Symposium sur la réadaptation cardiorespiratoire - Par Geneviève Dion Pneumologue, IUCPQ - Symposium ...

Démystifier la fibrose pulmonaire
 afin d’en favoriser une prise-en-
          charge globale
   Symposium sur la réadaptation
        cardiorespiratoire
           Par Geneviève Dion
            Pneumologue, IUCPQ
                MD, FRCPC
              23 février 2019

Conflits d’intérêt

                                        Présentations
              Comités                                   Subventions
                         Préceptorats   scientifiques
              aviseurs                                  scientifiques
                                         rémunérées

Boehringer-
 Ingelheim
                 X            X              X               X

 Intermune
Hoffmann La      X            X
   Roche

 Actelion
 Janssen
                 X                           X               X

  Celgene                                    X

Objectifs de la présentation

• Tour d’horizon de la fibrose pulmonaire
  • Ses causes
  • Sa présentation clinique
  • Les nouveaux traitements disponibles

• Discuter de la place de la réadaptation
  pulmonaire dans la prise-en-charge de la fibrose
  pulmonaire

Maladies interstitielles - Définition
• Groupe hétérogène comportant plus de 200
  maladies pulmonaires
• Maladies caractérisées par une infiltration diffuse
 de l’interstitium pulmonaire

Interstitium pulmonaire
• Ensemble de tissu qui
• Entoure les voies aériennes
• Entoure les vaisseaux
• Forme les septas interlobulaires et
  interalvéolaires
• Enveloppe l’ensemble du poumon
  (plèvre viscérale)

                            Alvéoles

                           Interstitium

Interstitium pulmonaire
 Interstitium = Appareil suspenseur du poumon
                  = CHARPENTE

Pathophysiologie
        Accumulation anormale a/n interstitium pulmonaire

ȼ inflammatoires             Fibroblastes               Substances de la
                                                         matrice extra-ȼ

 Lymphocytes                                               Collagène

 Neutrophiles                                            Protéoglycans

 Macrophages

  Éosinophiles

(ȼ néoplasiques)

                   Poumons normaux   Poumons fibrosés

Pathophysiologie
• Épaississement de l’interstitium pulmonaire ⇢
  Rigidité pulmonaire progressive
• Les poumons ne pourront s’expandre autant pour y
  faire pénétrer l’oxygène

               Poumon
               normal

               Poumon
               fibrotique

Pathophysiologie
• Réduction du volume alvéolaire
• Épaississement de la membrane alvéolo-capillaire
  • ⇢ Diminution de la capacité de transfert de l’oxygène

• L’oxygène diffusera difficilement de l’air ambiant
  jusqu’au sang ⇢ Désaturation à l’effort ⇢ au repos
                           Air          Sang

              Poumon
              normal

              Poumon
              fibrotique

Pathophysiologie

   POUMON SAIN     POUMON FIBROSÉ

Épidémiologie

• ~ 30 000 Canadiens sont
  atteints d’une forme de FP

• ~ 6000 nouveaux cas/année

• ~ 5000 décès/année

Épidémiologie
                          > 200 causes

                                           34%

                                       20%

  Sarcoïdose - 34%           FPI - 20%                      Connectivites - 12%
  COP - 5%                   Histiocytose X - 4%            PHS - 3%
  Carrington - 2%            Médicaments - 2%               Non classées - 9%
  Autres - 10%
                 Respiratory Medicine 2009; 103 (8): 1122-1129

Impact - Pronostic

               Vancheri C et al. Eur Respir J 2010; 35: 496-504

Impact - Pronostic
       L’atteinte interstitielle reliée aux connectivites est une
             cause majeure de morbidité et de mortalité

                                                  SSc-ILD                                             RA-ILD

Steen VD et al. Ann Rheum Dis 2007; 66: 940-944     Bongartz T. et al. Arthritis Rheum Dis 2010; 62: 1583-91

Manifestations cliniques

• Dyspnée d’effort d’installation progressive
• Toux sèche
• Délai diagnostic ~ 2 ans

Examen physique
• Auscultation pulmonaire = Base du Dx
 • Crépitants secs présents précocement et chez
   virtuellement tous les patients

 • Hippocratisme digital possible

Radiographie pulmonaire
 Radiographie normale             Fibrose pulmonaire

            Normale chez ~ 10 % des patients

Imagerie pulmonaire - HRCT

Imagerie pulmonaire - HRCT
  Poumons normaux   Poumons fibrosés

Imagerie pulmonaire - HRCT

Tests de fonction respiratoire
Classique = Syndrome restrictif avec atteinte diffusionnelle

          Syndrome restrictif
                                      Syndrome obstructif

     - ↓ CVF             - ↓ CPT    - ↓ CVF          - CPT N ou ↑
     - ↓ VEMS            - ↓ VR     - ↓ VEMS         - VR N ou ↑
     - VEMS/CVF N ou ↑   - ↓ DLCO   - ↓ VEMS/CVF     - DLCO N ou ↓

• Reflètent sévérité et progression de la maladie

Test de marche de 6 minutes
• Sujet doit marcher aller et retour, sur un terrain plat, sur
  une distance rectiligne de 30 mètres, en tentant de
  parcourir la distance maximale possible sur une période
  de 6 minutes

Test de marche de 6 minutes

• Diminution distance
  parcourue pour l’âge

• Désaturation à l’effort,
  qui peut être
  significative

Approche multidisciplinaire

              Radiologiste

               Approche
            multidisciplinaire

       Pneumologue      Pathologiste

Traitement - Généralités
• Arrêt tabagique

• Maintenir un poids santé

• Traitement précoce des infections pulmonaires

• Vaccination influenza (grippe) et pneumocoque
  (pneumonie)

Traitement - Généralités
• Traitement du reflux gastro-oesophagien
• Oxygène
  • Uniquement si saturation au repos < 90 % de façon
    persistante
  • Mêmes critères que pour la MPOC

• Soulagement de la toux
  • Souvent difficile à traiter
  • Éliminer causes secondaires (p.ex: asthme, RGO,
    jettage postérieur, médicaments, …)

Traitement - Généralités
  • Réadaptation pulmonaire/Demeurer actif
                  SPIRALE DE L’ESSOUFFLEMENT
                          Essoufflement           Interruption

        Anxiété
                                               Anxiété
 Essoufflement
                                              Essoufflement
Déconditionnement
    musculaire
                       Diminution activités
                          Sédentarité

Traitement - Réadaptation
  • Nombreux effets bénéfiques
      • ­ distance de marche
      • ¯ dyspnée
      • ­ qualité de vie
      • ­ tolérance à l’effort
      • Facilite l’autonomie
      • Aide au maintient d’un poids santé
      • Diminue l’anxiété
Dowman L M et al. Thorax 2017; 72: 610-619   Nishiyama et al. Respirology 2008; 13: 394-9
Holland et al. Thorax 2008; 63: 549-54          Kozu et al. Respiration 2011; 81: 196-205

Traitement - Réadaptation

Traitement - Réadaptation
• Défis spécifiques aux FP
  • Désaturation facile, rapide et profonde
     • Besoins en oxygène plus importants

  • Évolution/Déclin de la maladie plus rapide que la MPOC
     • Taux d’abandon cependant similaire entre les 2 groupes

  • Hypertension pulmonaire parfois associée
     • Limite le débit cardiaque

  • Prise de corticostéroïdes chez certains
     • Peut potentiellement nuire à la fonction musculaire

  • Troubles musculo-squelettiques associés aux connectivites

Traitements spécifiques
 • Traitements diffèrent selon la cause sous-jacente
 • Peser le pour et le contre avant tout traitement

     Avantages                                              Inconvénients
Ralentir l’évolution de                                 Effets secondaires des
     la maladie                                             médicaments

           En général, on envisage un traitement chez les patients
              symptomatiques et pour qui la fibrose progresse

Traitements spécifiques
• L’objectif du Tx est avant tout de stabiliser la
  maladie, voire ralentir le déclin

• Amélioration parfois possible
• Guérison exceptionnelle

Traitement
• Traitements variables selon l’étiologie
  de la fibrose
 • Retrait de l’exposition environnementale
   ou médicamenteuse
   • Pneumopathies d’hypersensibilité

 • Corticostéroïdes +/- immunosuppresseurs
   • FP 2e connectivites

Traitement FPI
• Nouveaux traitements disponibles pour la
  FPI
 • Médicaments anti-fibrosants
   • Pirfenidone (Esbriet)
   • Nintedanib (Ofev)

Plusieurs essais cliniques en
cours
                  FPI                          PHS
           Tx de combinaison
                                          Anti-fibrosants
        Nouveaux anti-fibrosants

    Sildenafil + Pirfenidone

          Tx du RGO                     CTD
                                    Anti-fibrosants
                                   Cyclophosphamide
                                      Rituximab
                                      Abatacept

MERCI!