North American Neuro-Ophthalmology Society Walsh Session II Sélection de Messages Pratiques Utiles - SFO-online
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Compte-rendu du E-congrès NANOS
North American Neuro-Ophthalmology Society
Walsh Session II
Sélection de Messages Pratiques Utiles
Compte-rendu du
Dr Matthieu ROBERT
(Paris)
Walsh Session II
Premier Cas Clinique
Dans le premier cas clinique présenté, une ophtalmoplégie et une faiblesse musculaire avaient
initialement conduit au diagnostic d’une maladie mitochondriale ; celle-ci s’associait en fait à
une myasthénie doublement séro-négative avec anticorps anti-LRP4.
Présenté par Raghu Mudumbai, University of Washington
CONGRES NANOS 2021
D’après Matthieu RobertWalsh Session II
Principales causes de muscles oculomoteurs épaissis vs affinés à l’IRM :
Causes d’épaississement des muscles oculomoteurs :
- Orbitopathie dysthyroïdienne (souvent assez symétrique)
- Autres : infiltratif / inflammatoire (variablement symétrique)
- Causes infiltratives : lymphomes, métastases, amyloïdoses, sarcoïdose, IgG4, etc.
- Causes inflammatoires : polymyosites, inflammations orbitaires « non spécifiques »
Causes d’atrophie des muscles oculomoteurs :
- Habituellement symétrique :
- Maladies auto-immunes, maladies mitochondriales
- Habituellement asymétrique : dénervation (acquise ou congénitale) ou traumatisme
- Radiations, post-inflammatoire
- Causes inflammatoires : polymyosites, “pseudo-tumeurs”
Nancy Fishchbein, Stanford University
CONGRES NANOS 2021
D’après Matthieu RobertWalsh Session II
Deuxième Cas Clinique
Le deuxième cas clinique présenté était une démence rapidement progressive,
secondaire à une hypotension orthostatique
elle-même secondaire à une fistule LCS-Veineuse.
Présenté par Konstantinos Douglas, Harvard Medical School
CONGRES NANOS 2021
D’après Matthieu RobertWalsh Session II
L’Hypotension Intra-Crânienne, un diagnostic difficile !
Cause la plus fréquente : fuite spinale durale, iatrogénique ou spontanée (Ehlers-Danlos)
Symptômes fréquents :
- Céphalées orthostatiques, céphalées irradiant vers les épaules ; symptômes vestibulaire ;
paralysie du VI
Plus rarement :
- Démence rapidement progressive, mimant une démence fronto-temporale
Signes à l’IRM :
- Déplacement du cerveau vers le bas ; parfois collections sous-durales
Piège : Quand suspicion et pas de fuite spinale trouvée, il peut s’agir d’une fistule LCS-veineuse.
Le diagnostic requiert alors un myélogramme avec soustraction électronique en décubitus
latéral
Konstantinos Douglas & Nancy Fishchbein
CONGRES NANOS 2021
D’après Matthieu RobertWalsh Session II
Troisième Cas Clinique
Le troisième cas clinique présenté est celui d’un nystagmus torsionnel associé à des
manifestations neurologiques subaiguës avec des signes d’atteinte du tronc cérébral, du
cervelet, des symptômes neuropsychiatriques et des manifestations vestibulaires,
le tout suivant un épisode gastro-intestinal.
L’imagerie cérébrale était peu contributive.
Le bilan permettait de conclure à une encéphalite auto-immune à anticorps anti-DPPX.
L’ensemble des manifestations disparaissaient après échanges plasmatiques puis rituximab.
Aucune tumeur associée n’était mise en évidence.
Présenté par Owen Murphy, Johns Hopkins
CONGRES NANOS 2021
D’après Matthieu RobertWalsh Session II
Encéphalites auto-immunes
http://www.ajnr.org/content/ajnr/suppl/2017/02/09/ajnr.A5086.DC1/16-01017.pdf
CONGRES NANOS 2021
D’après Matthieu RobertWalsh Session II
Encéphalites à Anticorps Anti-DPPX
DPPX : protéine régulatrice d’un canal potassique
Symptômes fréquents :
- Altération cognitive et psychiatrique
- Myoclonus, trémor, crises d’épilepsie, hyperekplexie
- Dysfonction du tronc cérébral et du cervelet
- Dysfonction végétative
Amaigrissement et symtômes gastro-intestinaux prodromiques dans 80% des cas
IRM cérébrale : normale ou modifications aspécifiques de la substance blanche
Réponse à l’immunothérapie dans plus de 60% des cas
Cancer associé dans un tiers des cas (lymphome)
CONGRES NANOS 2021
D’après Matthieu RobertWalsh Session II
Quatrième Cas Clinique
Le quatrième cas clinique est celui d’un patient de 75 ans avec un antécédent de leucémie
lymphoïde chronique, qui présente un syndrome orbitaire aigu unilatéral
avec périnévrite optique.
La ponction lombaire met en évidence de nombreuses levures :
des Cryptocoques, et des cellules lymphomateuses B.
La situation ne s’améliore pas suite au traitement antibiotique et antifongique.
Elle s’améliore progressivement à la suite d’une corticothérapie.
Ici donc, au final, association : infiltration tumorale + infection + inflammation (syndrome
inflammatoire de reconstitution immune, IRIS)
Présenté par Daniel Liebman, Harvard Medical School
CONGRES NANOS 2021
D’après Matthieu RobertWalsh Session II
Cryptococcose Neuro-Méningée
La plus fréquente des infections fongiques du système nerveux central
Classiquement associé au SIDA, mais pas seulement :
- Patients transplantés ; cancers ; maladies rhumatologiques ; autres causes
d’immunosuppression ; rarement, sujets immunocompétents
Manifestations les plus fréquentes :
- Méningite, pseudo-kystes gélatineux, “cryptococcomes” (abcès cérébraux à cryptocoques)
- Syndrome Inflammatoire de Reconstitution Immune (IRIS) : détérioration clinique
paradoxale suivant un renversement rapide de la déficience immunitaire, entraînant :
oedème cérébral, effet de masse, engagement. Prévalence : 8-50% des patients HIV
débutant un traitement anti-rétroviral
Nancy Fishchbein, Stanford University
CONGRES NANOS 2021
D’après Matthieu RobertWalsh Session II
Cinquième Cas Clinique
Le cinquième cas clinique est celui d’une patiente de 52 ans avec une neuropathie optique
aiguë, sévère, unilatérale, d’évolution péjorative,
avec oedème papillaire et atteinte de l’ensemble du nerf optique.
Le nerf optique était spontanément hyperintense en T1 ; un bilan d’extension montrait de
nombreuses métastases ; l’anatomopathologie confirmait le diagnostic de
métastase de mélanome au niveau des gaines du nerf optique, 10 ans 1/2 après l’exérèse d’un
petit mélanome dans le dos.
Présenté par Jonathan Micieli, University of Toronto
CONGRES NANOS 2021
D’après Matthieu RobertWalsh Session II
Hyper-Intensités T1 (i.e. T1 court)
My best friend (is) pretty cool:
- My: Melanin
- Best: Blood
- Friend: Fat and slow Flow
- Pretty: Protein, substances paramagnétiques (Mn, Cu, Ca parfois); Posterior Pituitary
- Cool: Contrast (gado)
Nancy Fishchbein, Stanford University
CONGRES NANOS 2021
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