Brain Club 2021 Julie GRATIEUX, sevice de neuroradiologie diagnostique et thérapeutique Hôpital Foch, Suresnes
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Brain Club 2021
Julie GRATIEUX, sevice de neuroradiologie diagnostique et
thérapeutique
Hôpital Foch, SuresnesPatiente de 23 ans • Antécédents : bêta thalassémie hétérozygote diagnostiquée en mars 2020, chirurgie de ma main gauche sur lésion post-traumatique remontant à l'enfance (sans plus de précision). • Traitement actuel : Optimizette.
Anamnèse • Depuis l'âge de 16 ans : amyotrophie du membre inférieur gauche et steppage sans facteur déclenchant. • Explorations du genou gauche : RAS. • Majoration des symptômes depuis mi-2019 : flessum et douleurs du genou gauche, difficultés à la marche, troubles de l'équilibre, douleurs en hémi-ceinture gauche sous-mamelonnaires. • Consultation en neurologie à l’été 2020.
Examen clinique • Amyotrophie marquée des loges musculaires de la jambe gauche sur les péroniers, les jambiers antérieurs et le triceps sural. • Steppage du pied gauche, déficit moteur prédominant sur les releveurs du pied gauche coté à 1/5, sur les péroniers latéraux à 1/5, sur la dorsiflexion du pied coté à 2/5, déficit à l'extension de la jambe gauche coté à 4/5. • Hypoesthésie avec niveau sensitif T5-T6, plus marquée du côté gauche. • Babinski positif à gauche. IRM médullaire le 28/07/2020 : suspicion de lésion intra-canalaire extra-médullaire à l’étage T5.
IRM du 28/07/2020
T5 T5 T5
T2 T2 T2T1 T1+G FS T1 T1+G FS T1 T1+G FS
Consultation en neurochirurgie le 08/12/2020. Pas de lésion expansive visualisée mais suspicion d’un autre diagnostic… Demande d’IRM complémentaire.
IRM du 22/12/2020
T5 T5 T5 T5 T5
T5 T5
T2 SPACET5 T2 SPACE
T2 SPACE
Diagnostic ?
• Déformation du cordon médullaire qui est attiré latéralement du côté
gauche vers la région foraminale.
• Pas d'hypersignal T2 intra-médullaire.
Hernie médullaire transdurale latérale gauche.Hernie médullaire transdurale • Hernie du cordon médullaire à travers un défect de la paroi antérolatérale ou antérieure de la dure-mère (congénital ou acquis) [1]. • Cause rare de myélopathie progressivement évolutive. • Premier cas décrit par Wortzman et al en 1974 [2]. Depuis, plus de 158 été rapportés dans la littérature [3, 4].
Hernie médullaire transdurale • Clinique : syndrome de Brown-Sequard lentement évolutif ++ [5], monoparésie spastique, syndrome pyramidal unilatéral, douleurs, troubles sphinctériens… • IRM : examen de référence (séquences pondérées en T2) : déplacement antérieur de la moelle qui est déformée en C ou en S. • Traitement chirurgical. Récupération rarement complète [6].
Hernie médullaire transdurale latérale • Non décrit dans la littérature en dehors du cas ci-dessous ! • A priori même physiopathologie.
Un autre cas à Foch [7]… • Patiente de 28 ans vue en consultation en juillet puis septembre 2019 initialement en urologie pour des troubles sphinctériens depuis septembre 2018, d’aggravation récente, avec quelques épisodes d'infection urinaire. • Hypoesthésie du membre inférieur droit thermoalgique qui évoluait depuis 6 à 7 ans, apparu sur 3 mois, avec niveau sensitif autour de T10. A unique case of pure lateral spinal cord herniation Neurochirurgie. 2021 Jan 12;S0028-3770(21)00006-0.doi: 10.1016/j.neuchi.2020.12.006. D Vanden Bulcke , B Baussart , S Auliac , A Boulin, S Gaillard PMID: 33450267 / DOI: 10.1016/j.neuchi.2020.12.006
IRM initiale du 25 octobre 2019
T2 SPACE
A unique case of pure lateral spinal cord herniation
Chirurgie le 17/01/2020 Neurochirurgie. 2021 Jan 12;S0028-3770(21)00006-0.doi: 10.1016/j.neuchi.2020.12.006.
D Vanden Bulcke , B Baussart , S Auliac , A Boulin, S Gaillard
PMID: 33450267 / DOI: 10.1016/j.neuchi.2020.12.006IRM post-opératoire à distance (7/10/2020)
A unique case of pure lateral spinal cord herniation
Neurochirurgie. 2021 Jan 12;S0028-3770(21)00006-0.doi: 10.1016/j.neuchi.2020.12.006.
D Vanden Bulcke , B Baussart , S Auliac , A Boulin, S Gaillard
T2 SPACE PMID: 33450267 / DOI: 10.1016/j.neuchi.2020.12.006Bibliographie • 1. Soufiane Belabbes, Mohamed Badaoui, Tarik Salaheddine, et Abdennasser El Kharras, Transdurale spinal hernia, Pan Afr Med J. 2014; 19: 375. PMID: 25977738. • 2. Wortzman G, Tasker RR, Rewcastle NB, Richardson JC, Pearson FG. Spontaneous incarcerated herniation of the spinal cord into a vertebral body: a unique cause of paraplegia. J Neurosurg. 1974 Nov;41(5):631–5. • 3. Narayanam A. SaiKiran, Sandeep Vaishya. Spontaneous thoracic spinal cord herniation presented as tethered cord syndrome. Neurol India. 2009 Mar-Apr;57(2):221–2. • 4. Zarea A, Proust F, Dupre F, Louillet F. Hernie médullaire transdurale: une cause rare de syndrome de Brown-Séquard. Revue Neurologique. 2012 Apr;168(2):A127. • 5. Marshman LA, Hardwidge C, Ford-Dunn SC, Olney JS. Idiopathie spinal cord herniation: case report and review of the literature. Neurosurgery. 1999 May;44(5):1129–33. • 6. Vallée B, Mercier P, Menei P, Bouhour F, Fischer C, Fournier D, Bougeard R, Diabira S, Mahla K. Ventral transdural herniation of the thoracic spinal cord: surgical treatment in four cases and review of literature. ActaNeurochir (Wien) 1999;141(9):907–13. • 7. D Vanden Bulcke , B Baussart , S Auliac , A Boulin, S Gaillard. A unique case of pure lateral spinal cord herniation. Neurochirurgie. 2021 Jan 12;S0028-3770(21)00006-0.doi: 10.1016/j.neuchi.2020.12.006. PMID: 33450267 / DOI: 10.1016/j.neuchi.2020.12.006.
Merci
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