LES MALFORMATIONS DU RACHIS DE L'ENFANT - V. Merzoug, B. Husson, C. Adamsbaum Service de radiologie pédiatrique de l'hôpital de Bicêtre

LES MALFORMATIONS DU
   RACHIS DE L’ENFANT

   V. Merzoug, B. Husson, C. Adamsbaum
Service de radiologie pédiatrique de l’hôpital de
                    Bicêtre

Disque tridermique : fin 3ème semaine

                           cavité amniotique

P.Barbet

• Fermeture progressive
du tube neural

• J 27 : fermeture du
neuropore caudal

Mésoblaste : métamérisation en
  somites jusqu’au 27ème jour

       6ème semaine
P. Barbet

Somites : évolution vers deux
              territoires

• Sclérotome : partie antérieure des vertèbres
  et des côtes

• Dermatomyotome : muscles de la paroi du
  tronc

• Partie postérieure de la vertèbre :
influence du tube neural

• Partie antérieure de la vertèbre :
influence de la chorde (axe de l’embryon,
structure de différenciation, régressive)

Formation des corps vertébraux
 Transformation de l’organisation
 métamérique en intermétamérique

Bloc congénital :
hauteur totale du
 bloc constante

Que deviennent les vertèbres
        mésenchymateuses
           segmentées?

• Phase cartilagineuse à partir du 28è jour
(chondrification)

• Phase d’ossification à partir du 2ème mois
in utero

Ossification vertébrale
• Premiers points en région dorsale (10 SA)
• Vers les pôles cranial et caudal
• Points d’ossification présents à la naissance

                             14 SA

Synchondrose neurocentrale        Synchondrose postérieure

                      Fente vasculaire

COURBURES

•   Cyphose globale initiale
•   Lordose cervicale : maintien de la tête
•   Lordose lombaire : position verticale
•   Pas de scoliose normale

Nouveau né

QUELLE IMAGERIE ?

       Radiographies

       Système Eos

       Nécessité d’un TDM
       complémentaire +++

       IRM

       Echographie

RADIOGRAPHIES

Face et Profil en entier

Ensemble du rachis

Couchées chez le nourrisson

Debout

EOS
Imagerie Basse Dose

• Patient debout
• Deux tubes RX
• Deux détecteurs gazeux
  (Charpak)
• Balayage vertical
• Corps entier = 20 sec

Merci au Prof. Jean

EOS 3D Inconvénients

• Reconstruction 3D opérateur-
  dépendante
• Reconstruction 3D surfacique, pas
  d’information sur la structure osseuse en
  EOS 3D
• Reconstruction 3D impossible sur les
  anomalies morphologiques
  vertébrales

ECHOGRAPHIE

En néo natal : avant deux mois +++
Très bonne visibilité du contenu
canalaire et meilleure résolution
spatiale que l’IRM

IRM

   3 MOIS                       22 MOIS                   15 ANS                  60 ANS
T Laor, D Jaramillo : MR imaging Insigths into skeletal maturation : what is normal? Radiology 2009

IRM

- Canal vertébral large
- Espaces intervertébraux épais
(disque + plaque)
- Courbures peu marquées
- Cône terminal au dessus de L2

Malformations vertébrales
• Anomalies de développement
     - défaut : agénésie, rare
     - excès : hémivertèbre surnuméraire

• Défauts de segmentation
     blocs vertébraux, barres latérales ou
     postérolatérales
• Défaut de fermeture : vertèbre papillon

• « Puzzle » vertébral possible
     - sd de Klippel Feil à l’étage cervical et dorsal

Hémivertèbre latérale et
malformations costales

Pronostic :
- Conséquences : Troubles de la
statique et retentissement médullaire

- Associations malformatives

Associations malformatives

• VACTERL
   Cardiaques, urinaires…
• Ano-rectales
• Proximité spatiale des tissus
• Proximité temporelle de la différenciation tissulaire

BLOC VERTEBRAL

Dr Miladi Necker

3 mois   1 an

2 ans et
demi

Les malformations vertébrales
avec retentissement médullaire

Le rachis luxé congénital

  Hémivertèbre postérieure

  Diagnostic : Radiographies

  IRM

Dysraphismes
Diagnostic actuellement anténatal
- Ouverts
  IMG en France (myéloméningocèle)

- Fermés
  Avec masse sous-cutanée
     Lipomyéloméningocèle, méningocèle
  Sans masse sous-cutanée
     Lipome intra-dural, diastématomyélie, sinus
  dermique…

Dysraphismes ouverts :
          myéloméningocèles

- Pronostic fonctionnel et cognitif
- Chiari 2 constant
- Agénésie calleuse fréquente
- Dilatation ventriculaire
- Autres malformations possibles

Myéloméningocèle : diagnostic
échographique et biologique
précoce

IRM rarement effectuée, si
- Doute diagnostique
- Absence de Chiari 2 associé

Chiari 2 et myéloméningocèle
Diagnostic échographique, 28 SA

Dysraphismes fermés

- Anomalies cutanées à la naissance
  - tuméfaction, pertuis, pigmentation et pilosité
  anormales

- Déficit neurologique : pieds creux

- Scoliose, troubles sphinctériens

Anomalies cutanées, marqueurs de dysraphisme
             (Pr JF Chateil, Bordeaux)

Les fossettes coccygiennes sont
 souvent banales et ne nécessitent
aucune exploration complémentaire

 • Moins de 2,5 cm de l’anus
 • Moins de 5 mm de largeur
 • Sans autre anomalie cutanée

Dysraphismes fermés

- Moelle attachée basse
- Lipome intradural

Troubles sensitivo-moteurs
et sphinctériens

Lipome spinal

• Hamartome (défaut de clivage)
• Siège souvent lombosacré
• Moelle en dessous du plateau inf. de L2
• Lipo-myélo-méningocèle
• Anomalies associées ?

Dysraphismes : diastématomyélie
•   2 hémicordons médullaires
•   Un ou deux fourreaux duraux
•   Éperon fibreux / cartilagineux / osseux
•   Anomalies associées
           – moelle basse
           – syrinx
           – malformations vertébrales souvent
             majeures

Diastématomyélie

Dysraphismes :
syndrome de régression caudale
        (sirénomélie)

• Agénésie partielle du sacrum

• Aspect tronqué de la moelle

• Malformations associées
  – Anorectales, génito-urinaires

Kyste neuroentérique

Kyste intracanalaire

• Kyste neuroentérique, dermoïde ou
  épidermoïde
• Risque de surinfection et compression
  médullaire
  – Intervention à froid

CONCLUSION
Radiographies : connaître aspect normal
Connaître limites Eos

Echographie médullaire : excellent
examen de débrouillage

IRM médullaire : exhaustive (de la
charnière cervico-occipitale jusqu’au
sacrum)

CONCLUSION

Exploration médullaire par IRM si :

  Déformations des pieds
  Troubles sphinctériens
  Méningites à répétition