Guide pratique pour évaluer les scores SELENA/SLEDAI et les index BILAG d'un patient lupique
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Guide pratique pour évaluer les scores
SELENA/SLEDAI et les index
BILAG d’un patient lupique
Il est recommandé de monitorer régulièrement l’activité de la maladie en utilisant
un des outils valides. Deux exemples sont le SELENA/SLEDAI et le BILAG1.
Ce guide présente de manière simplifiée les principes de ces deux méthodes
afin d’aider les spécialistes à l’évaluation du patient lupique.
1. van Vollenhoven RF, Mosca M, Bertsias G, et al. Ann Rheum Dis 2014; Jun;73(6):958-67.
BE/BEL/0022/14 Octobre 2014
Editeur responsable: GlaxoSmithKline Pharmaceuticals
s.a./n.v., Site Apollo, Avenue Pascal, 2-4-6, 1300 Wavre
Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 1 11/19/2014 2:48:13 PMSystemic Lupus Erythematosus Disease Activity
Index (SLEDAI)
Le SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index) mesure
l’activité du Lupus Systémique Erythémateux
C’est un index global incluant 24 objectifs cliniques pondérés et variables laboratoires.
L’activité de la maladie peut varier de 0 à 105.
Il inclut les résultats immunologiques sous forme de score pour tout niveau anormal d’anti-ADN
ou complément (C3 ou C4).
Un score > 5 peut correspondre à une modification nécessaire de la stratégie thérapeutique
On peut définir l’activité de la maladie en fonction du score total
SLEDAI Activité lupique
SLEDAI 0 Pas d’activité
SLEDAI 1-5 Activité légère
SLEDAI 6-10 Activité modérée
SLEDAI 11-19 Activité élevée
SLEDAI 20+ Activité très élevée
On peut aussi définir l’évolution de la maladie
Variation du SLEDAI Evolution de la maladie
Augmentation du SLEDAI > 3 Poussée de la maladie (Flare)
Réduction du SLEDAI > 3 Amélioration
Variation du SLEDAI entre 1 et 3 Persistance de l’activité
Retour du SLEDAI à 0 Rémission
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 2 11/19/2014 2:48:14 PMSystemic Lupus Erythematosus Disease Activity
Index (SLEDAI)
Manifestation et Définition Valeur Présence
Convulsion : apparition récente. Exclusion des causes métaboliques, infectieuses ou 8
médicamenteuses
Psychose : perturbation de l’activité normale en rapport avec une altération sévère de la
perception de la réalité. Comprend : hallucinations, incohérence, appauvrissement du contenu 8
de la pensée, raisonnement illogique, comportement bizarre, désorganisé ou catatonique.
Exclusion d’une insuffisance rénale ou d’une cause médicamenteuse
Atteinte cérébrale : altération des fonctions mentales avec troubles de l’orientation, de la
mémoire ou autre d’apparition brutale et d’évolution fluctuante. Comprend : troubles de la
conscience avec réduction des capacités de concentration, incapacité à rester attentif avec 8
en plus 2 au moins des manifestations suivantes : troubles perceptifs, discours incohérent,
insomnie ou somnolence diurne, augmentation ou diminution de l’activité psychomotrice.
Exclusion d’une cause métabolique, infectieuse ou médicamenteuse.
Troubles visuels : Atteinte rétinienne du lupus. Comprend : nodules dysuriques, hémorragies
rétiniennes, exsudats séreux ou hémorragies choroïdiennes, névrite optique. Exclusion d’une 8
cause hypertensive, infectieuse ou médicamenteuse.
Nerfs crâniens : neuropathie sensitive ou motrice d’apparition récente touchant un nerf crânien 8
Céphalées : sévères et persistantes, pouvant être migraineuses mais résistant aux analgésiques 8
narcotiques.
Accident vasculaire cérébral : d’apparition récente. Artériosclérose exclue. 8
Vascularite : ulcérations, gangrène, nodules digitaux douloureux, infarctus péri unguéaux ou 8
preuve histologique ou artériographie de vascularite.
Arthrites : plus de 2 articulations douloureuses avec des signes inflammatoires locaux (douleur, 4
tuméfaction ou épanchement articulaire).
Myosite : douleur/faiblesse musculaire proximale associées à une élévation des CPK et/ou
aldolases ou à des modifications électromyographiques ou à une biopsie montrant des signes 4
de myosite.
Cylindres urinaires : cylindres de globules rouges 4
Hématurie : > 5 GR/champ en l’absence de lithiase, d’infection ou d’une autre cause. 4
Protéinurie : > 0,5 g/24h. Apparition récente ou majoration récente de plus de 0,5 g/24h 4
Pyurie : > 5 GB/champ en l’absence d’infection 4
Eruption : nouveau début ou répétition d’éruption de type inflammatoire 2
Alopécie : apparition récente ou récidive d’une alopécie en plaque ou diffuse. 2
Ulcères muqueux : apparition récente ou récidive d’ulcérations orales ou nasales 2
Pleurésie : douleur thoracique d’origine pleurale avec frottement ou épanchement ou 2
épaississement pleural.
Péricardite : douleur péricardique avec au moins l’une des manifestations suivantes : 2
frottement, épanchement ou confirmation ECG.
Complément : diminution du CH50, du C3ou du C4 < à la normale inférieure du laboratoire 2
Anti-ADN : positivité > à 25 % par le test de Farr ou taux > à la normale du laboratoire 2
Fièvre > 38 °C en l’absence de cause infectieuse 1
3
Thrombopénie < 100 000 plaquettes/mm 1
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3
Leucopénie < 3 000 GB/mm en l’absence de cause médicamenteuse. 1
Somme des scores présents
3
Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 3 11/19/2014 2:48:14 PMBritish Isles Lupus Assessment Group (BILAG)
Le BILAG (British Isles Lupus Assessment Group) évalue l’impact du Lupus
systémique érythémateux sur chaque système organique
Le BILAG est un index qui évalue l’activité de la maladie dans chaque système organique individuel.
L’index inclut des manifestations spécifiques dans 9 systèmes organiques : général, muqueuses et
peau, composante neuropsychiatrique, muscles et squelette, cardio-respiratoire, gastro-intestinal,
ophtalmique, rénal et hématologique.
L’index comprend 97 éléments d’évaluation liés à la maladie et réversibles, aboutissant à des
grades évaluant sévérité et gravité perçue des manifestations de la maladie sur chaque système
organique
BILAG Activité sur un système organique défini
A Activité très élevée
B Activité élevée
C Activité légère à modérée
D Système organique touché dans le passé mais plus d’activité
E Pas d’activité
Le BILAG se distingue du SLEDAI
– Si le SLEDAI est anormalement haut, un BILAG A ou B va déterminer quel système organique a été
touché. Il localise la poussée (le flare).
– Si le SLEDAI a diminué, le BILAG a l’avantage d’évaluer l’évolution de l’activité de la maladie sur
chaque système organique ou l’absence d’activité de la maladie dans un nouveau système
organique
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Références :
Bridget Griffiths et al, Assessment of patients with systemic lupus erythematosus and the use of lupus disease activity indices, Best Practice & Research Clinical
Rheumatology 2005; 19 (5) : 685–708.
Hay EM et al. The BILAG index : a reliable and valid instrument for measuring clinical disease activity in systemic lupus erythematosus. Quarterly Journal of Medicine
1993; 86(7) : 447–458.
4
Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 4 11/19/2014 2:48:14 PMBILAG Index 1 : Général
BILAG A
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être (entourer) :
Fièvre > 37.5 °C Statu quo ou aggravation ou apparition
ET la combinaison de deux critères ci-dessous
Perte de poids fortuite > 5 % Statu quo ou aggravation ou apparition
Lymphadénopathie/splénomégalie Statu quo ou aggravation ou apparition
Anorexie Statu quo ou aggravation ou apparition
Glossaire
Lymphadénopathie : ganglion lymphatique de plus de 1 cm de diamètre, infection à exclure
BILAG B
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être :
Fièvre > 37.5 °C Statu quo ou aggravation ou apparition
OU la combinaison de deux critères ci-dessous
Perte de poids fortuite > 5 % Statu quo ou aggravation ou apparition
Lymphadénopathie/splénomégalie Statu quo ou aggravation ou apparition
Anorexie Statu quo ou aggravation ou apparition
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 5 11/19/2014 2:48:14 PMBILAG Index 2 : Muqueuses et Peau
BILAG A
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être (entourer) :
SOIT Eruption cutanée sévère Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Angio-œdème sévère Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Ulcère des muqueuses sévère Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Panniculite ou lupus bulleux sévère Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Vascularite/thrombose cutanée grave Statu quo ou aggravation ou apparition
BILAG B
Présence Critère Evolution du critère depuis la dernière
évaluation doit être :
Un critère du BILAG A Amélioration mais pas disparition
OU
SOIT Eruption cutanée modérée Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Panniculite ou lupus bulleux modéré Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Infarctus digital ou vasculite nodulaire Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Alopécie sévère Statu quo ou aggravation ou apparition
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 6 11/19/2014 2:48:15 PMGlossaire 2
Eruption cutanée sévère :
> 18 % de la surface corporelle qui est estimée sur la base de la règle de neuf (employée pour déterminer l’étendue
de brûlures) comme suit :
paume (sans les doigts) = 1 %
chaque membre inférieur = 18 %
chaque membre supérieur = 9 %
torse (devant) = 18 %
torse (derrière) = 18 %
tête = 9 %
parties génitales (homme) = 1 %
Eruption cutanée modérée : ≤ 18 % de la surface corporelle
Angioœdème sévère : est une forme d’urticaire potentiellement fatal (par ex: Stridor) qui affecte les tissus
sous-cutanés, sous-muqueux et les tissus du derme profond
Ulcération muqueuse sévère : ulcération invalidante (perturbe significativement l’administration orale), étendue et
profonde
Panniculite sévère ou lupus bulleux : > 9 % de la surface corporelle. Soit panniculite au niveau du visage, soit
panniculite commençant à ulcérer, soit panniculite menaçant l’intégrité des tissus sous-cutanés (commence à
causer une dépression de la surface cutanée) sur > 9 % de la surface corporelle. La panniculite se présente sous la
forme d’une induration/d’un nodule sous-cutané palpable et sensible au toucher. Noter que la dépression constatée
de la surface cutanée et l’atrophie seule sont probablement dues aux lésions
Panniculite modérée ou lupus bulleux : ≤ 9 % de la surface corporelle
Vascularite/thrombose cutanée grave : entraîne une vaste gangrène ou ulcération ou infarctus cutané
Infarctus digital ou vasculite nodulaire : Infarctus unique ou multiple localisé sur le(s) doigt(s)/orteil(s) ou nodule(s)
érythémateux sensible(s) au toucher
Alopécie sévère : perte de cheveux (diffuse ou par endroits) détectable cliniquement, avec inflammation du cuir
chevelu (rougeurs sur le cuir chevelu)
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 7 11/19/2014 2:48:15 PMBILAG Index 3 : Composante Neuropsychiatrique
BILAG A
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être (entourer) :
SOIT Méningite aseptique Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Vascularite cérébrale Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Syndrome démyélinisant Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Myélopathie Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT État de confusion aiguë Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Psychose Statu quo ou aggravation ou apparition
Polyradiculonévrite inflammatoire
SOIT Statu quo ou aggravation ou apparition
démyélinisante aiguë
SOIT Mononeuropathie (unique/multiple) Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Neuropathie crânienne Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Plexopathie Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Polyneuropathie Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT État de mal épileptique Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Ataxie cérébelleuse Statu quo ou aggravation ou apparition
BILAG B
Présence Critère Evolution du critère depuis la dernière
évaluation doit être :
Un critère du BILAG A Amélioration mais pas disparition
OU
SOIT Trouble convulsif Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Accident vasculaire cérébral Statu quo ou aggravation ou apparition
(non dû à une vascularite)
SOIT Dysfonctionnement cognitif Statu quo ou aggravation ou apparition
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SOIT Trouble des mouvements Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Trouble du système nerveux autonome Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Céphalée lupique sévère (incessante) Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Maux de tête dus à une hypertension Statu quo ou aggravation ou apparition
intracrânienne
8
Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 8 11/19/2014 2:48:15 PMGlossaire 3
Méningite aseptique : apparition aiguë/subaiguë de céphalée + fièvre + LCR anormal (prédominance élevée de
protéines et/ou de lymphocytes), mais cultures négatives. La photophobie, la raideur de la nuque et le syndrome
méningé devraient idéalement être également présents, mais ne sont pas essentiels au diagnostic. Exclure infection
SNC/méningée, hémorragie intracrânienne
Vascularite cérébrale : devrait être présente avec des caractéristiques de vascularite dans un autre système. Clichés
d’imagerie et/ou résultats d’une biopsie à l’appui.
Syndrome de démyélinisation : lésions discrètes de substance blanche associées à un déficit neurologique
enregistré nulle part ailleurs. Idéalement, au moins un événement devrait avoir été enregistré précédemment. Clichés
d’imagerie nécessaires à l’appui. Exclure sclérose en plaques
Myélopathie : manifestation subite d’une paraparésie ou d’une quadriparésie et/ou d’un niveau sensoriel évoluant
rapidement. Exclure les masses intracrâniennes intramédullaires et extramédullaires
État de confusion aiguë : trouble aigu de la conscience ou du niveau de stimulation avec diminution de la capacité à
se concentrer, à garder ou détourner son attention. Inclut les états d’hypo - et d’hyperstimulation, le spectre allant du
délire au coma.
Psychose : délire ou hallucinations. Ne survient pas uniquement lors d’un délire. Exclure abus de médicaments ou de
drogues, trouble psychotique primaire.
Polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante aiguë : polyradiculonévrite progressive, perte de réflexes,
lésions symétriques, augmentation des protéines dans le LCR sans pléiocytose, étude électrophysiologique à l’appui
Mononeuropathie (simple/multiple) : étude électrophysiologique à l’appui nécessaire
Neuropathie crânienne : sauf neuropathie optique répertoriée sous « système ophtalmique »
Plexopathie : affection du plexus brachial ou lombo-sacré, entraînant un déficit neurologique qui ne correspond pas au
territoire d’une racine ou d’un nerf. Etude électrophysiologique à l’appui nécessaire
Polyneuropathie : déficit distal symétrique aigu sensoriel et/ou moteur. Etude électrophysiologique à l’appui
nécessaire
État de mal épileptique : une convulsion ou une série de convulsions durant 30 minutes ou plus sans revenir à l’état
initial
Trouble convulsif : description indépendante de la convulsion par un témoin de confiance
Ataxie cérébelleuse : Ataxie cérébelleuse indépendante des autres caractéristiques du SNC. Présentation
généralement subaiguë
Accidents vasculaires cérébraux (qui ne sont pas dus à une vascularite) : soit accident vasculaire cérébral; soit
attaque ischémique transitoire, soit hémorragie intracrânienne (clichés d’imagerie à l’appui). Exclure hypoglycémie,
thrombose des sinus cérébraux, malformation vasculaire, tumeur, abcès. Thrombose des sinus cérébraux exclue,
puisque la thrombose certaine n’est pas considérée comme faisant partie de l’activité du lupus
Dysfonctionnement cognitif : déficits significatifs d’une quelconque fonction cognitive : attention simple, attention
complexe, mémoire, traitement visuo-spatial, langage, raisonnement/résolution de problèmes (capacité de réflexion et
d’analyse), vitesse psychomotrice, fonctions exécutives (par ex. planifier, organiser, ordonner). Absence de troubles de la
conscience ou du niveau d’attention. Sévère au point d’interférer avec les activités quotidiennes. Des tests neuropsychologiques
doivent être effectués ou, si possible, les antécédents doivent être confirmés par une tierce personne. Exclure l’abus de
médicaments et drogues
Céphalée lupique sévère (incessante) : céphalée invalidante ne répondant pas aux analgésiques narcotiques et
durant ≥ 3 jours. Exclure masse intracrânienne et infection du SNC
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Trouble du système nerveux autonome : n’importe que point suivant : diminution de la pression artérielle en
position verticale > à 30/15 mm Hg (systolique/diastolique), augmentation du rythme cardiaque jusqu’à ≥ 30 bpm
en position verticale, perte des variations du rythme cardiaque avec la respiration (max – min < 15 bpm, rapport
expiration: inspiration < 1,2, rapport Valsalva < 1,4), perte de la transpiration sur le corps et les membres (anhidrose)
lors du test de transpiration. Exclure cause médicamenteuse et diabète sucré.
9
Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 9 11/19/2014 2:48:15 PMBILAG Index 4 : Muscles et Squelette
BILAG A
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être (entourer) :
SOIT Myosite sévère Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Arthrite sévère Statu quo ou aggravation ou apparition
BILAG B
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être :
Un critère du BILAG A Amélioration mais pas disparition
OU
SOIT Myosite légère Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Arthrite/Tendinite/Ténosynovite Statu quo ou aggravation ou apparition
modérée
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 10 11/19/2014 2:48:15 PMGlossaire 4
Myosite sévère : Augmentation considérable des enzymes musculaires sériques avec faiblesse musculaire importante.
Exclure causes endocriniennes et myopathie médicamenteuse. L’électromyographie et la biopsie musculaire
sont employées à des fins diagnostiques et ne sont pas nécessaires pour déterminer le niveau d’activité
Arthrite sévère : synovite active observée dans ≥ 2 articulations avec perte marquée d’une série de mouvements
fonctionnels et une altération considérable des activités quotidiennes, présente plusieurs jours (de suite) au cours
des 4 dernières semaines
Myosite légère : Augmentation considérable des enzymes musculaires sériques avec myalgie, mais sans faiblesse
musculaire importante. L’augmentation asymptomatique des enzymes musculaires sériques est exclue. Exclure
causes endocriniennes et myopathie médicamenteuse. L’électromyographie et la biopsie musculaire sont employées
à des fins diagnostiques et ne sont pas nécessaires pour déterminer le niveau d’activité
Arthrite/tendinite/ténosynovite modérée : tendinite/ténosynovite ou synovite active ≥ 1 articulation (observée ou
par les antécédents) avec perte partielle d’une série de mouvements fonctionnels, présente pendant quelques jours
au cours des 4 dernières semaines
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 11 11/19/2014 2:48:15 PMBILAG Index 5 : Cardio-respiratoire
BILAG A
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être (entourer) :
Myocardite/Endocardite +
SOIT Statu quo ou aggravation ou apparition
Insuffisance cardiaque
SOIT Arythmies Statu quo ou aggravation ou apparition
Nouveau dysfonctionnement
SOIT Statu quo ou aggravation ou apparition
valvulaire
SOIT Tamponnade cardiaque Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Effusion pleurale avec dyspnée Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Hémorragie/vascularite pulmonaire Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Alvéolite/pneumonie interstitielle Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Syndrome des poumons rétractés Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Aortite Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Vascularite coronaire Statu quo ou aggravation ou apparition
BILAG B
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être :
Un critère du BILAG A Amélioration mais pas disparition
OU
SOIT Pleurésie/Péricardite Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Myocardite – légère Statu quo ou aggravation ou apparition
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 12 11/19/2014 2:48:15 PMGlossaire 5
Myocardite/Endocardite + Insuffisance cardiaque :
Myocardite légère : inflammation du myocarde avec augmentation des enzymes cardiaques et/ou modifications
à l’ECG, sans entraîner une insuffisance cardiaque, une arythmie ou une dysfonction valvulaire
Insuffisance cardiaque : due à une myocardite ou une inflammation non infectieuse de l’endocarde ou des
valves cardiaques (endocardite). L’insuffisance cardiaque due à la myocardite est définie par la fraction
d’éjection ventriculaire gauche ≤ 40 % et œdème pulmonaire ou périphérique. Insuffisance cardiaque due à une
régurgitation valvulaire aiguë (de l’endocardite) peut être associée à la fraction d’éjection ventriculaire gauche
normale. L’insuffisance cardiaque diastolique n’est pas comprise
Arythmie : (excepté la tachycardie sinusale) due à la myocardite ou l’inflammation non infectieuse de l’endocarde
ou des valves cardiaques (endocardite). confirmation nécessaire par électrocardiogramme (les antécédents de
palpitations seuls sont inadéquats)
Nouveau dysfonctionnement valvulaire : nouveau dysfonctionnement des valves cardiaques dû à une myocardite
ou à une inflammation non infectieuse de l’endocarde ou des valves cardiaques (endocardite). Clichés d’imagerie
nécessaires à l’appui
Hémorragie/vascularite pulmonaire : inflammation du système vasculaire pulmonaire, avec hémoptysie et/ou
dyspnée et/ou hypertension pulmonaire. Clichés d’imagerie d’appoint et/ou diagnostic histologique nécessaire
Alvéolite/pneumonie interstitielle : signes radiologiques d’une infiltration alvéolaire non due à une infection ou à
une hémorragie, nécessaires pour le diagnostic. Transfert gazeux KCO réduit à < 70 % de la normale ou chute de
> 20 % si précédemment anormal. L’activité continue sera déterminée par les conclusions cliniques et les tests de
la fonction pulmonaire ainsi que par des examens d’imagerie répétés chez les patients pour lesquels on remarque
une dégradation (sur le plan clinique ou aux tests de la fonction pulmonaire) ou chez ceux qui ne répondent pas au
traitement
Syndrome des poumons rétractés : réduction aiguë (> 20 % si des mesures antérieures sont disponibles) du
volume pulmonaire (jusqu’à < 70 % prédits) en présence d’un transfert gazeux corrigé normal (Kco) et mouvements
diaphragmatiques dysfonctionnels
Aortite : inflammation de l’aorte (avec ou sans dissection) avec anomalies étayées par clichés d’imagerie, associée
à une différence de > 10 mmHg dans la TA mesurée à chaque bras et/ou une claudication des extrémités et/ou des
bruits vasculaires. La répétition des clichés d’imagerie sera nécessaire pour déterminer l’activité continue chez les
patients présentant une détérioration de leur état clinique ou chez ceux qui ne répondent pas au traitement
Vascularite coronaire : inflammation des vaisseaux coronaires avec signes radiographiques d’un rétrécissement non
athéromateux, d’une obstruction ou de modifications anévrismales
Pleurésie/péricardite : antécédents et/ou constatations physiques convaincants qu’il conviendrait de traiter en
l’absence d’une tamponnade cardiaque ou d’une effusion pleurale accompagnée de dyspnée. Ne pas coter s’il y a
hésitation entre pleurésie ou péricardite
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 13 11/19/2014 2:48:15 PMBILAG Index 6 : Gastro-intestinal
BILAG A
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être (entourer) :
SOIT Péritonite lupique Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Entérite/colite lupique Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Pseudo-obstruction intestinale Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Cholécystite lupique aiguë Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Pancréatite lupique aiguë Statu quo ou aggravation ou apparition
BILAG B
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être :
Un critère du BILAG A Amélioration mais pas disparition
OU
SOIT Sérite et/ou ascite abdominale Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Malabsorption Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Entéropathie exsudative Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Hépatite lupique Statu quo ou aggravation ou apparition
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Péritonite lupique : sérite se présentant comme un abdomen aigu avec douleur à la palpation/défense musculaire
Entérite ou colite lupique : vascularite ou inflammation du petit et du gros intestin étayée par des clichés d’imagerie
et/ou les résultats d’une biopsie
Pseudo-obstruction intestinale : obstruction intestinale subaiguë due à une hypomotilité de l’intestin
Cholécystite lupique aiguë : après avoir écarté les calculs biliaires et l’infection
Pancréatite lupique aiguë : généralement associé à une atteinte polyviscérale
Malabsorption : diarrhée avec absorption anormale du D- xylose test ou augmentation de l’excrétion des graisses
fécales après exclusion de la maladie cœliaque (réponse médiocre au régime sans gluten) et vascularite intestinale
Entéropathie exsudative : diarrhée avec hypoalbuminémie ou augmentation des excrétions fécales d’albumine IV
radiomarquée après exclusion d’une vascularite intestinale et d’une malabsorption
Hépatite lupique : élévation des transaminases. Absence d’auto-anticorps spécifiques à l’hépatite auto-immune (par
ex. : anti-muscle lisse, anti-cytosol hépatique 1) et/ou signe à la biopsie d’une hépatite active chronique. Hépatite
typiquement lobulaire sans foyer de nécrose parcellaire périportale. Exclure hépatite médicamenteuse et virale
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 15 11/19/2014 2:48:15 PMBILAG Index 7 : Ophtalmique
BILAG A
Evolution du critère depuis la dernière
Présence Critère
évaluation doit être (entourer) :
Inflammation/Myosite/proptose de
SOIT Statu quo ou aggravation ou apparition
l’orbite
SOIT Kératite – sévère Statu quo ou aggravation ou apparition
Uvéite postérieure/Vascularite
SOIT Statu quo ou aggravation ou apparition
rétinienne – sévère
SOIT Sclérite – Sévère Statu quo ou aggravation ou apparition
Maladie vaso-occlusive de la choroïde/
SOIT Statu quo ou aggravation ou apparition
rétine
SOIT Névrite optique Statu quo ou aggravation ou apparition
Neuropathie optique ischémique
SOIT Statu quo ou aggravation ou apparition
antérieure
BILAG B
Présence Critère Evolution du critère depuis la dernière
évaluation doit être :
Un critère du BILAG A Amélioration mais pas disparition
OU
SOIT Kératite – légère Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Uvéite antérieure Statu quo ou aggravation ou apparition
SOIT Uvéite postérieure/Vascularite Statu quo ou aggravation ou apparition
rétinienne – légère
SOIT Sclérite – légère Statu quo ou aggravation ou apparition
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 16 11/19/2014 2:48:15 PMGlossaire 7
Inflammation/Myosite/proptose de l’orbite : inflammation de l’orbite avec myosite et/ou gonflement et/ou proptose
des muscles extra-oculaires. Clichés d’imagerie nécessaires à l’appui
Kératite sévère : menaces pour la vue dont fonte de la cornée et kératite ulcéreuse périphérique
Kératite légère : pas de menace pour la vue
Uvéite postérieure/Vascularite rétinienne – sévère : vascularite menaçant la vue et/ou vascularite rétinienne non
due à une maladie vaso-occlusive
Uvéite postérieure et/ou vascularite rétinienne légère(s) : pas de menace pour la vue, non due à une maladie vaso-
occlusive
Sclérite sévère : sclérite antérieure nécrosante, sclérite antérieure et/ou postérieure nécessitant des stéroïdes/une
immunosuppression systémique(s) et/ou ne répondant pas aux AINS
Sclérite légère : sclérite antérieure et/ou postérieure ne nécessitant pas de stéroïdes systémiques. Exclut sclérite
antérieure nécrosante
Maladie vaso-occlusive de la choroïde/rétine : inclut occlusion artérielle et veineuse rétinienne, détachements de
l’épithélium pigmentaire de la rétine séreuse et/ou de la rétine suite à une vasculopathie choroïdienne
Névrite optique : exclut une neuropathie optique ischémique antérieure
Neuropathie optique ischémique antérieure : perte de la vision avec disque optique gonflé pâle dû à l’occlusion des
artères ciliaires postérieures
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 17 11/19/2014 2:48:15 PMBILAG Index 8 : Rénal
Présence Paramètre
Aggravation de la protéinurie (sévère), définie comme suit :
1. bandelettes urinaires augmentées de ≥ 2 niveaux (utilisées uniquement si d’autres
méthodes d’estimation des protéines urinaires ne sont pas disponibles) ; ou
2. protéines dans les urines de 24 heures > 1 g n’ayant pas diminué (amélioré) de ≥ 25 % ; ou
3. rapport protéines-créatinine > 100 mg/mmol n’ayant pas diminué (amélioré) de ≥ 25 % ; ou
4. rapport albumine-créatinine > 100 mg/mmol n’ayant pas diminué (amélioré) de ≥ 25 %
Sédiment urinaire actif
Observation histologique d’une néphrite active au cours des 3 derniers mois
Hypertension accélérée
Détérioration de la fonction rénale (sévère), définie comme suit :
1. créatinine plasmatique > 130 μmol/l et dont l’augmentation représente jusqu’à >130 % de
la valeur précédente ; ou
2. GFR < 80 ml/min par 1,73 m2 et a chuté à < 67 % de la valeur précédente ; ou
3. GFR < 50 ml/min par 1,73 m2 et, la dernière fois, elle était > 50 ml/min par 1,73 m2 ou n’a
pas été mesurée
Syndrome néphrotique
Protéinurie (qui ne correspondait pas aux critères de la Catégorie A)
1. bandelettes urinaires augmentées de 1 niveau jusqu’au moins 2 + (utilisées uniquement si
d’autres méthodes d’estimation des protéines urinaires ne sont pas disponibles) ; ou
2. ≥ 0,5 g de protéines dans les urines de 24 heures n’ayant pas diminué (amélioré) de
≥ 25 % ; ou
3. rapport protéines-créatinine de ≥ 50 mg/mmol n’ayant pas diminué (amélioré) de ≥ 25 % ;
ou
4. rapport albumine-créatinine de ≥ 50 mg/mmol n’ayant pas diminué (amélioré) de ≥ 25 %
Créatinine plasmatique > 130 μmol/l et ayant augmenté de ≥ 115 %, mais ≤ 130 % de la
valeur précédente
BILAG A
Le patient qui présente au moins :
2 paramètres rouges ou
1 paramètre jaune et 1 rouge
BILAG B
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Le patient qui présente au moins :
1 paramètre rouge ou 1 jaune ou 1 vert
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 18 11/19/2014 2:48:15 PMGlossaire 8
Hypertension accélérée : élévation de la pression sanguine jusqu’à > 170/110 mmHg en 1 mois avec une
modification de la rétine de grade 3 ou 4 selon la classification de Keith-Wagener-Barker (hémorragies en forme de
flamme ou exsudats cotonneux ou œdème papillaire)
Rapport albumine-créatinine dans l’urine et rapport protéines-créatinine dans l’urine : à partir d’un échantillon
d’urine fraîchement recueilli. Conversion : 1 mg/mg = 113 mg/mmol. En cas de protéinurie, il est important d’exclure
d’autres causes (en particulier une infection)
Protéines dans les urines de 24 heures en cas de protéinurie, il est important d’exclure d’autres causes (en particulier
une infection)
Syndrome néphrotique : forte protéinurie (≥ 3,5 g/jour ou rapport protéines-créatinine ≥ 350 mg/mmol ou rapport
albumine-créatinine ≥ 350 mg/mmol) + hypoalbuminémie + œdème
Créatinine plasmatique/sérique : exclure d’autres causes expliquant l’augmentation de la créatinine (notamment
par la prise de médicaments)
GFR :
– formule MDRD : GFR = 170 x [créatinine sérique (mg/dl)]-0,999 x [âge]-0,176 x [urée sérique (mg/dl)]-0,17 x [albumine
sérique (g/dl)]0,318 x [0,762 pour une femme] x [1,180 si ancêtres africains]. Unités = ml/min par 1,73 m2.
Normal : homme = 130 ± 40, femme = 120 ± 40.
– Conversion :
créatinine sérique - mg/dl = (μmol/l)/88,5
urée sérique - mg/dl = (mmol/l) x 2,8
albumine sérique - g/dl = (g/l)/10
– la clairance de la créatinine n’est pas recommandée étant donné qu’elle n’est pas fiable. Exclure d’autres causes
pour la diminution de la GFR (en particulier une cause médicamenteuse)
Sédiment urinaire actif : pyurie (> 5 globules blancs/hpf ou > 10 globules blancs/mm3 (μl)) OU hématurie
(> 5 globules rouges/hpf ou > 10 globules rouges/mm3 (μl)) OU cylindres érythrocytaires OU cylindres leucocytaires.
Exclure d’autres causes (en particulier une infection, un saignement vaginal, des calculs)
Néphrite active
Classification de l’OMS (1995) :
– Classe III - sous-types a ou b
– Classe IV - sous-types a, b ou c
– Classe V - sous-types a, b, c ou d
– Vasculite
OU
Classification de l’ISN/RPS (2003) :
– Classe III - sous-types A ou A/C
– Classe IV - sous-types A ou A/C
– Classe V
– Vasculite
Au cours des 3 derniers mois
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Sclérose glomérulaire sans inflammation non incluse
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 19 11/19/2014 2:48:15 PMBILAG Index 9 : hématologique
BILAG A
Présence Critère
SOIT Présence de TTP sans amélioration depuis la dernière évaluation
SOIT Hémolyse ou hémoglobine < 8 g/dl
SOIT Taux plaquettaire < 25.000/mm³
BILAG B
Présence Critère
SOIT Présence de TTP avec amélioration depuis la dernière évaluation
SOIT Hémolyse ou hémoglobine = 8-9.9 g/dl
SOIT hémoglobine < 8 g/dl (sans hémolyse)
SOIT Taux de globules blancs < 1000/mm3
SOIT Taux de neutrophiles < 500/mm3
SOIT Taux plaquettaire = 25.000-49.000/mm3
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Benlysta_Booklet_A4_GSKEDC-BELG-2014-753_D5.indd 20 11/19/2014 2:48:15 PMGlossaire 9
Hémoglobine : exclure carence alimentaire et hémorragie gastro-intestinale
TTP : purpura thrombocytopénique thrombotique. Syndrome clinique d’anémie hémolytique micro-angiopathique et
thrombocytopénie à défaut d’une autre cause identifiable
Signes d’une hémolyse active : test de Coombs positif et signes d’une hémolyse (augmentation de la bilirubine ou
augmentation du nombre de réticulocytes ou diminution de l’haptoglobine ou fragmentation des globules rouges ou
microsphérocytes)
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A B C D E
Général
Muqueuses et peau
Neuropsychiatrique
Muscles et Squelette
Cardiorespiratoire
Gastrointestinal
Ophtalmique
Rénal
Hématologique
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