LA CMP hypertrophique: Revue du sujet - Nicolas Thibodeau-Jarry MD R6 en cardiologie adulte Université de Montréal
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LA CMP hypertrophique:
Revue du sujet
••••••
Nicolas Thibodeau-Jarry MD
R6 en cardiologie adulte
Université de Montréal
Congrès de l’ACQ
2 mai 2015
2
Présentation de cas
3
Présentation de cas
Histoire
• Homme de 40 ans sans antécédent particulier se
présentant après un accident de moto sans syncope
• Fractures de clavicule G avec légers pneumothorax
• Découverte d’un “souffle”
4
Présentation de cas
IT traumatique?
5
Examen physique
6
Présentation de cas
Examen physique
•des
Hauteur et contour
jugulaires N
7
Présentation de cas
Examen physique
• Montée lente des carotides
• Souffle systolique PSG 4/6
– Crescendo-decrescendo
– Rude
– ↑ avec 2e phase du Valsalva
– Pas d’↑ à l’inspiration
– ↓ avec “hand grip”
8
Présentation de cas
ECG
9
Présentation de cas
Dx?
10Présentation de cas
ETT
11Présentation de cas
ETT
12Présentation de cas
Patient requestionné
• Pas d’hx de syncope, angine, dyspnée ou IM
• Antécédents familiaux
– Pas de mort subite
– 2 parents décédés
– Frère de 42 ans en bonne santé
– 2 filles en bonne santé (11 et 17 ans)
• Patient est un chauffeur de métro pour la STM
13Question 1
• Quel traitement devrait être débuté pour ce patient?
• A) Béta Bloqueur
• B) Verapamil
• C) Ablation ROH
• D) Myomectomie
• E) Rien
14Question 2
• Lequel de ces éléments est vrai?
• A) Une IRM n’est pas utile dans ce cas, car le
diagnostic semble certain
• B) Le patient devrait avoir une coronarographie en
prévision d’une possible ablation ROH
• C) Le bilan devrait être complété par un holter et une
épreuve d’effort
• D) Une ETO devrait être faite pour compléter le
diagnostic
15Question 3
• Le dépistage familial devrait inclure:
• A) ETT
• B) ETT+test génétique
• C) ETT+IRM
• D) ETT+IRM+test génétique
• E) ETT+IRM+test génétique+TEP scan
16Question 4
• Lequel des ces énoncés est vrai:
• A) Un défibrillateur est indiqué, car le septum
mesure plus de 15mm
• B) Un défibrillateur est indiqué, car il y a une
obstruction significative à l’ETT
• C) Un défibrillateur est indiqué, car la profession du
patient le place à haut risque
• D) Un défibrillateur est indiqué, car il a deux jeunes
enfants et il faut à tout prix éviter une mort subite
chez ce patient
• E) Un défibrillateur n’est pas indiqué pour l’instant
17Question 5
• Le patient devrait:
• A) Quitter son travail (quelqu’un de ma famille prend
souvent le métro)
• B) Poursuivre son travail, mais seulement s’il
accepte d’avoir un défibrillateur
• C) Poursuivre son travail s’il n’a pas de syncope
après une période d’observation de 12 mois
• D) Poursuivre son travail sans restriction
18La cardiomyopathie
hypertrophique
19La CMP hypertrophique
Histoire
• Première description en 1958 par Brock et Teare
• Plusieurs noms
– Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis (IHSS)
– Hypertrophic obstructive cardiomyopathy (HOCM)
– Muscular subaortic stenosis (MSS)
20La CMP hypertrophique
Définition
• VG épaissi, mais non dilaté en l’absence d’autres
pathologies cardiaques ou systémiques causant de
l’HVG
• 0.2% de la population
• ≈ 30% avec la forme non-obstructive
21La CMP hypertrophique
Morphologie
• Écho VS IRM
• Plusieurs patterns possibles
• Diffus ou localisé
• Comprend une période de latence
• Peut être accompagné de modifications de
la valve mitrale
• Histopathologie
– Modification des myocytes et de leur organisation
– Anomalies des coronaires avec ischémie cardiaque
silencieuse
22Types de cardiomyopathies • Septale avec ou sans obstruction – Gradient sous-aortique maximal ≥ 30 mmHg • Concentrique • Apicale • Paroi libre • Ventriculaire droite • Forme tardive « burn-out »
24
25
26
La CMP hypertrophique
Pathophysiologie
• Obstruction de la chambre de chasse
– Forte corrélation avec sxs de défaillance cardiaque et
mort cardiovasculaire
– Faible corrélation avec mort subite
– Causée par le SAM de la valve mitrale et le contact
midsystolique du septum ventriculaire
– Gradient souvent dynamique
• Ischémie myocardique
• Dysfonction diastolique
– Relaxation réduite dans ≈80%
27Génétique
28La CMP hypertrophique
Bases génétiques
• Autosomal dominant
• Multiples mutations découvertes causant ≈50% des
cas
• Surtout la mutation “beta-myosin heavy chain” et
“myosin-binding protein C”
29Femme de 55 ans ayant eu une mort subite
en travaillant dans son jardin
Autopsie
Cardiomyopathie hypertrophiqueÉcho de dépistage = +
CMH
Test génétique à
considérerInvestigations génétiques: Mutation identifiée = TNNT2: W287X
Assurances?
Implications pour une grossesse future?
Tests pour les enfants?Test génétique refusé
Confidentialité?
Communication familiale?Anxiété pour la grossesse en cours?
Donneur de sperme:
Droit de pas connaître son Risques pour autres familles?
génotype et ses risques?
Implications pour ses activités athlétiques?
= marathonienne
Implications carrière/emplois ?
Aspiration = piloteLa CMP hypertrophique
Qui dépister?
36La CMP hypertrophique
Qui dépister?
37La CMP hypertrophique
Qui dépister?
38La CMP hypertrophique
Qui dépister?
39La CMP hypertrophique
Qui dépister?
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La CMP hypertrophique
Clinique
43La CMP hypertrophique
Clinique
• E/P
– Souffle
• “medium pitch”
• Systolique
• PSG et apex
• ↑ avec Valsalva, exercise ou en se levant
– Pouls
• Bisferiens
• Choc apexien double ou triple
44La CMP hypertrophique
Clinique
• Symptômes
– Défaillance cardiaque
• Dyspnée, OTP, DPN
– DRS
• Angine typique ou atypique
– Se développe à n’importe quel âge
– Syncope et lipothymie
• 2ndaire à arythmie et obstruction
– Indépendants de la présence d’obstruction
45La CMP hypertrophique
Clinique
• ECG
– AN dans 90%
– HVG
– Changement ST-T
– Ondes Q
46La CMP hypertrophique
Progression clinique
47La CMP hypertrophique
Progression clinique
• Histoire naturelle
– Présentation à n’importe quel âge
– Mortalité de 1%/année (2% chez les enfants)
– Évolution imprévisible, peuvent rester stables pendant des
années
– Les adultes atteints ont la même espérance de vie qu’une
pop. N
– Patients à haut risque
• Mort subite
• Défaillance cardiaque (10-15%)
• FA
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La CMP hypertrophique
Traitement
50La CMP hypertrophique
Traitement
51La CMP hypertrophique
Traitement
52La CMP hypertrophique
Traitement
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57
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Traitement médical • B-bloqueurs – Non-vasodilatateur (Propranolol) • Bloquants canaux calciques (Vérapamil) – 40mg TID ad 480mg par jour – Attention si obstruction sévère • Disopyramide – Dose max. tolérée (400-600mg par jour) – Effets anti-cholinergiques (bouche sèche, rétention urinaire et constipation) • Diurétiques si forme non-obstructive • Si FA: Amiodarone / Disopyramide
Mort subite dans la CMPH
60Mort subite dans la CMPH
61Mort subite dans la CMPH
Description
• Souvent chez les ados et les jeunes adultes (30-35
ans)
• TV et FV
• Cause no1 de décès cardiovasculaire chez les
athlètes
6263
Mort subite dans la CMPH
FRs dans la prévention secondaire
• Hx d’ACR
• TV soutenue
64Mort subite dans la CMPH
FRs majeurs dans la prévention 1aire
• 1) Hx familiale d’une ou de plusieurs mort
prématurée reliée à la CMP hypertrophique,
surtout si soudaine et multiple
• 2) Syncope inexpliquée, surtout si récente et
chez les jeunes
• 3) Hypotension ou diminution de la réponse
de la TA à l’exercise
• 4) Multiples (ou prolongée) TVNS au Holter
• 5) HVG massive (≥30 mm), surtout chez les
jeunes
65Mort subite dans la CMPH
FRs mineurs dans la prévention 1aire
• 1) Rehaussement tardif du contraste dans l’IRM
cardiaque (marqueur de fibrose)
• 2) Anévrysme apical du VG
66Mort subite dans la CMPH
Pas des FRs dans la prévention 1aire
• 1) Gradient subaortique
• 2) “Briging” myocardique de l’IVA
• 3) Type de mutation causant la CMP hypertrophique
6768
Mort subite dans la CMPH
Recommendations canadiennes
69Mort subite dans la CMPH
Recommendations canadiennes
70Mort subite dans la CMPH
Recommendations canadiennes
71Mort subite dans la CMPH
72Mort subite dans la CMPH
73Mort subite dans la CMPH
Recommendations américaines
74Mort subite dans la CMPH
Recommendations américaines
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Mort subite dans la CMPH
Recommendations européennes
77Calcul du risque
78La conduite automobile
79La conduite automobile
Recommendations du CCC
• Formule de calcul du risque:
– RH = TD x V x SCI x Ac
• TD= time spent behind the wheel or distance driven
in a given time period
• V= type of vehicle driven
• SCI= risk of sudden cardiac incapacitation
• Ac= the probability that such an event will result in a
fatal or injury-producing accident
80La conduite automobile
Recommendations du CCC
• Risque annuel de décès ou blessure aux autres
conducteurs acceptable: 1 in 20,000 (0.00005)
• Ce qui correspond à:
– Risque de mort subite de 1%/an pour les conducteurs
de voitures
– Risque de mort subite de 22%/an pour les conducteurs
de véhicules lourds
81La conduite automobile
Recommendations du CCC
82La conduite automobile
Recommendations du CCC
83Screening familial et suivi
84Screening familial
Recommandations du CCC
85Suivi
Recommandations de l’ESC
• Évaluation clinique q12-24 mois ou si sx
• ETT q12-24 mois ou si sx
• Holter 48h q12-24 mois ou q6-12 mois si OG plus que
45mm ou si palpitations
• IRM q5 ans ou q2-3 ans si progression rapide
• Tapis ou VO2 max q2-3 ans ou q1 an si progression rapide
86Question 1
• Quel traitement devrait être débuté pour ce patient?
• A) Béta Bloqueur
• B) Verapamil
• C) Ablation ROH
• D) Myomectomie
• E) Rien
87Question 2
• Lequel de ces éléments est vrai?
• A) Une IRM n’est pas utile dans ce cas, car le
diagnostic semble certain
• B) Le patient devrait avoir une coronarographie en
prévision d’une possible ablation ROH
• C) Le bilan devrait être complété par un holter et une
épreuve d’effort
• D) Une ETO devrait être faite pour compléter le
diagnostic
88Question 3
• Le dépistage familial devrait inclure:
• A) ETT
• B) ETT+test génétique
• C) ETT+IRM
• D) ETT+IRM+test génétique
• E) ETT+IRM+test génétique+TEP scan
89Question 4
• Lequel des ces énoncés est vrai:
• A) Un défibrillateur est indiqué, car le septum
mesure plus de 15mm
• B) Un défibrillateur est indiqué, car il y a une
obstruction significative à l’ETT
• C) Un défibrillateur est indiqué, car la profession du
patient le place à haut risque
• D) Un défibrillateur est indiqué, car il a deux jeunes
enfants et il faut à tout prix éviter une mort subite
chez ce patient
• E) Un défibrillateur n’est pas indiqué pour l’instant
90Question 5
• Le patient devrait:
• A) Quitter son travail (quelqu’un de ma famille prend
souvent le métro)
• B) Poursuivre son travail, mais seulement s’il
accepte d’avoir un défibrillateur
• C) Poursuivre son travail s’il n’a pas de syncope
après une période d’observation de 12 mois
• D) Poursuivre son travail sans restriction
91Retour sur le cas
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