Neuropathies périphériques (intro) - F. Wang LOCO0531 bac 3 BKR et bac 3 SM - ORBi
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Neuropathies périphériques
(intro)
F. Wang
bac 3 BKR et bac 3 SM
LOCO0531
Neuropathies périphériques
(intro)
ObjecEfs pédagogiques
Chapitre 1 : classificaEon des neuropathies
Chapitre 2 : comment reconnaître une neuropathie ?
Chapitre 3 : comment explorer une neuropathie ?
Chapitre 4 : syndrome du canal carpien
Neuropathies périphériques
(intro)
Objectifs pédagogiques
Chapitre 1 : classification des neuropathies
Chapitre 2 : comment reconnaître une neuropathie ?
Chapitre 3 : comment explorer une neuropathie ?
Chapitre 4 : syndrome du canal carpien
ObjecEfs pédagogiques
Neuropathies:
- Définir succinctement et donner 1 exemple :
mononeuropathie, mononeuropathie multiple,
polyneuropathie, polyradiculoneuropathie
- Pouvoir donner 1 exemple de neuropathie : chronique,
subaigüe, aigüe, purement motrice, purement
sensitive, axonale, démyélinisante
ObjecEfs pédagogiques
Neuropathies externes:
- Définir les notions de neuropathie canalaire, de neuropathie
microtraumatique et donner des exemples
- Comment distinguer une neuropathie d’une atteinte articulaire ou
ab-articulaire
- Préciser les moyens d’exploration complémentaire des
neuropathies : ENMG, imagerie (biologie, PL, biopsie)
- Présenter les principes de base et les avantages des différentes
techniques et insister sur la complémentarité de
l’électrophysiologie et de l'imagerie
- Développer un exemple caractéristique : le syndrome du canal
carpien avec prise en charge thérapeutique et rééducation post-
chirurgie
Neuropathies périphériques
(intro)
Rappels anatomiques
Chapitre 1 : classificaEon des neuropathies
Chapitre 2 : comment reconnaître une neuropathie ?
Chapitre 3 : comment explorer une neuropathie ?
Chapitre 4 : syndrome du canal carpien
Classification des neuropathies MONONEUROPATHIES SIMPLES: 1. Atteinte d’une racine : radiculopathies (S1) 2. Atteinte d’un plexus : plexopathies (TOS) 3. Atteinte d’un tronc nerveux : neuropathies tronculaires (ulnaire au coude)
ClassificaEon des neuropathies Neuropathies tronculaires: 1. Traumatiques : - accident de roulage, accident de travail, sport 2. Microtraumatiques : - sport, syndromes canalaires 3. Non-traumatiques : - diabète, vascularite, Parsonage & Turner…
ClassificaEon des neuropathies MONONEUROPATHIES MULTIPLES: • Atteinte de plusieurs troncs nerveux (vascularite, diabète, MMN)
ClassificaEon des neuropathies POLYNEUROPATHIES: 1. Démyélinisantes - généEque (CMT) 2. Axonales - diabète, IR, toxique (médicaments, alcool)
Classification des neuropathies POLYRADICULONEUROPATHIES: 1. Démyélinisantes aigües - syndrome de Guillain-Barré 2. Démyélinisantes chroniques - idiopathiques/dysimmunes
ClassificaEon des neuropathies NEURONOPATHIES: 1. Sensitives - paranéoplasiques, Gougerot-Sjögren… 2. Motrices - sclérose latérale amyotrophique (SLA)
Neuropathies périphériques
(intro)
Rappels anatomiques
Chapitre 1 : classification des neuropathies
Chapitre 2 : comment reconnaître une neuropathie ?
Chapitre 3 : comment explorer une neuropathie ?
Chapitre 4 : syndrome du canal carpienComment reconnaître une
neuropathie ?
• Symptômes du syndrome neurogène
- Faiblesse
Maladresse, gène, lourdeur …d'un ou plusieurs
membres, traduisant le déficit moteur
- Troubles sensiEfs divers
Douleurs (décharges électriques, brûlures, crampes au
repos) Paresthésies (fourmillements, picotements)
Anesthésie ou hypoesthésie (« comme après une
anesthésie locale chez le denEste », « peau cartonnée »,
etc… )Comment reconnaître une
neuropathie ?
• Sensation que les chevilles et les genoux sont pris dans un étau
• Sensation que l’extrémités sont augmentées de volume
• Picotements dans les tibias
• Ne distingue pas bien le chaud ou le froid au niveau de la plante
du piedNeuropathies périphériques
(intro)
Rappels anatomiques
Chapitre 1 : classification des neuropathies
Chapitre 2 : comment reconnaître une neuropathie ?
Chapitre 3 : comment explorer une neuropathie ?
Chapitre 4 : syndrome du canal carpienComment explorer une
neuropathie ?
• Examens complémentaires
- ENMG
- Imagerie : IRM et échographie
- Biologie/PL
- Biopsie neuromusculaire
• Diagnostic différentiel du syndrome neurogène
- Syndrome myogène
- Syndrome myasthénique
- Syndrome pyramidalLes ouEls électrophysiologiques
• PE (PEV, PEA, PES, PEM) : explorent principalement la conducEon
nerveuse centrale
• ENMG : exploraEon foncEonnelle du système nerveux
périphérique
- Neurographie sensiEve
- Neurographie motrice
- Réflexologie
- Electromyographie (EMG)Les buts de l’ENMG
• Confirmer ou infirmer une hypothèse clinique d’atteinte du SNP
• Préciser le site lésionnel
- Proximal : corps neuronaux moteurs et/ou sensitifs
une ou plusieurs racines nerveuses
plexus
- Distal focal : mononeuropathie tronculaire
- Distal diffus : polyneuropathie
mononeuropathie multiple
- Proximo-distal : polyradiculonévrite
• Quantifier les répercussions fonctionnelles d’une pathologie
connue ou révélée par l’ENMG et évaluer le pronosticLes buts de l’ENMG
• Montrer ce qu’aucun autre examen (non invasif) ne peut montrer
- ralentissement ou un bloc de la conduction nerveuse
ex. syndrome canalaire
- un bloc de la conduction neuromusculaire
ex. myasthénie
- un bloc de la conduction musculaire
ex. paralysie périodique
- une anomalie INFRACLINIQUE
ex. perte axonale sensitive
ex. décharges myotoniquesElectroneuromyographe
• Stimulation
- paire d’électrodes de surface
appliquées sur un nerf
•
- onde rectangulaire de courant continu
Ø durée : 0,05 à 1 ms
Ø intensité : 0 à 100 mA
Ø fréquence : 0,1 à 50 HzElectroneuromyographe
• DétecEon
- paire d’électrodes de surface
Ø sur le nerf : neurographie sensiEve
Ø sur le muscle : neurographie motrice
réflexologie
EMG de surface
- aiguille bipolaire
Ø à proximité du nerf
Ø dans le muscle : neurographie motrice
EMGNeurographie sensitive
• Grosses fibres myélinisées (Ia) dont le corps
cellulaire se trouve dans le ganglion rachidien
• Stimulation du nerf en un point et détection du
potentiel d’action sensitif transmis en un autre point
du nerf
• LSD
VCS : d : LSD d
Amplitude (> 12J)
LSDNeurographie sensiEve Une lésion même sévère (section complète) en amont du ganglion rachidien n’entraîne aucune dégénérescence axonale sensitive
Neurographie sensiEve
• M. Sup. n. médian : > 55 m/s, > 20 µV
n. radial : > 55 m/s, > 20 µV
n. musculo. : > 55 m/s, > 10 µV
n. ulnaire: > 55 m/s, > 10 µV
n. BCI : > 55 m/s, > 10 µV
• M. Inf. n. sural : > 45 m/s, > 10 µV
n. péronier sup.: > 45 m/s, > 10 µV
n. saphène int.
n. fémoro-cut.Neurographie sensitive
Neurographie motrice
• Unité motrice
• SEmulaEon du nerf
détecEon musculaire
(surface ou aiguille)
• LDM
VCM
• Amplitude
- nombre d’axones (> 9 J)
- transmission NM
- taille des UMsNeurographie motrice
Neurographie motrice
• Face n. facial
• M. Sup. n. médian : > 50 m/s, > 4 mV
n. ulnaire: > 50 m/s, > 7 mV
n. musculocutané
n. radial :
n. de Charles Bell
n. sus-scapulaire
n. spinal
n. circonflexe
• M. Inf. n. fibulaire: > 40 m/s, > 2 mV
n. tibial: > 40 m/s, > 4 mV
n. fémoralNeurographie motrice
Ganglion
rachidien
Fibres Ia F
Fibres
motrices
F H
H
Toulouse ENMG 2002Réflexologie
Electromyographie
• Partie terminale de l’unité motrice (f.m.)
• Détection : aiguille (ou surface)
stimulation remplacée par l’activation volontaire
• Muscle au repos
• Contraction volontaire d’intensité croissante
- recrutement spatial
- recrutement temporel
• Analyse des PUMs
- amplitude : 150-1500 µV
- durée : 5-15 ms
- morphologie : 4 phases maximum
- stabilitéElectromyographie
Electromyographie • Muscle sain : silence électrique • DénervaEon acEve Fibrillations nécrose musculaire > 2 à 3 sem.
Electromyographie
• FasciculaEons : pathologies motoneuronales
• Myotonies : dystrophie musculaire de Steinert
50 µV/D
20 ms/DEMG : perte axonale aigüe
• AugmentaEon du recrutement temporel : > 20 Hz
• DiminuEon du recrutement spaEal
•
• RéinnervaEon collatérale
immature
PUMs polyphasiques
instablesEMG : perte axonale chronique
• AugmentaEon du recrutement temporel : > 20 Hz
• DiminuEon du recrutement spaEal
• RéinnervaEon collatérale
mature
PUMs de gde amplitude : > 1500 µV
durée allongée : > 15 msEMG : myopathie
• AugmentaEon du recrutement temporel
• AugmentaEon du recrutement spaEal
•
• PUMs
de peEte taille : < 150 µV
durée diminuée : < 5 ms
polyphasiques
inégalité de calibre
des f.m.Comment explorer une
neuropathie ?
• Examens complémentaires
- ENMG
- Imagerie : IRM et échographie
- Biologie/PL
- Biopsie neuromusculaire
• Diagnostic différentiel
- Syndrome myogène
- Syndrome myasthénique
- Syndrome pyramidalIRM et échographie
• ENMG vs Imagerie
- le plus souvent sont complémentaires
Echographie :
Kyste intra-nerveux
Nerf fibulaire à la
tête de la fibula
• Echographie vs IRM
- Echographie : moins chère
- Echographie : meilleure résolution des structures nerveuses
- Echographie : plus facile à obtenir en urgence
- Echographie : étude dynamique (subluxation du nerf ulnaire
au coude)IRM et échographie
• Tumeurs nerveuses
- IRM > Echographie
- Schwannome, neurofibrome, sarcome, névrome post-trauma
Cas clinique :
- Homme de 25 ans, ressent d’importantes douleurs dans une
jambe lors de son acEvité sporEve (plongée). Il “sent” une
masse à l’intérieur de ceye jambe
- Echographie confirme la présence d’une masse
- IRM
- DiagnosEc anatomopathologique
Schwannome du nerf EbialIRM et échographie
• Lésions nerveuses traumatiques ou post-radiothérapie
- Imagerie > ENMG
surtout si lésion très récente (premiers J post-trauma) et
proximale
Plexite post-radique:IRM et échographie
• Syndromes canalaires
- ENMG > Echographie > IRM
Syndrome du canal carpien, ulnaire au coude
- ENMG peut être pris en défaut
ex 1: Syndrome du muscle piriforme
ex 2: Syndrome de MortonIRM et échographie
• Neuropathies inflammatoires
- ENMG et imagerie
PRNC, MMN (mononeuropathie mulEple)Neuropathies périphériques
(intro)
Rappels anatomiques
Chapitre 1 : classificaEon des neuropathies
Chapitre 2 : comment reconnaître une neuropathie ?
Chapitre 3 : comment explorer une neuropathie ?
Chapitre 4 : syndrome du canal carpienSyndrome du canal carpien
Epidémiologie
- 70% de femmes
- bilatéral dans 50% des cas
- main dominante plus souvent atteinte (66%)
- pic d’incidence entre 40 et 60 ans
(exceptionnellement chez l’enfant)
- prévalence entre 3 et 5%
- 120.000 intervention en France/an
- maladie professionnelleSyndrome du canal carpien
Mécanismes
Augmentation de la pression intracanalaire
- position du poignet
- diminution de l’espace du canal carpien
Oédème par stase veineuse
Ischémie et altération de la conduction du nerf médian
Étiologie
Connu depuis 1865 sur le plan clinique (Paget) et
1913 sur le plan anatomique (autopsie de Marie et Foix)
Compression chronique (et parfois aiguë) du nerf médian dans le
canal carpien
Très souvent idiopathiqueSyndrome du canal carpien
ÉXologie
Facteurs prédisposants : réducEon de l’espace du canal carpien
- ténosynovite des fléchisseurs des doigts dans la PR (23-70%
des paEents)
- Cal hypertrophique et remaniements dégénéraEfs des
fractures du poignet
- tophi gouyeux
- kyste arthrosynovial, tumeur, anévrysmeSyndrome du canal carpien
ÉXologie
AugmentaEon de la suscepEbilité nerveuse à la pression
- diabète (sans PNP : 14% ; avec PNP : 30%)
- neuropathie tomaculaire (100% des paEents)
• A-B : CMT1A
• C-D : HNPPSyndrome du canal carpien
Étiologie
Divers
- grossesse, lactation
- obésité
- hypothyroïdie (rarement l’hyperthyroïdie) par
accumulation de tissu myxœdémateux
- amyloïdose primaire (substance amyloïde)
- IRC et dialyse par accumulation de b2-microglobuline
- infections : lyme, arthrite
- sténose congénitale du canal carpienSyndrome du canal carpien Étiologie Travail manuel lourd et/ou répétitif - flexion-extension ou torsion répétée du poignet - utilisation répétée de la pince pouce index - appui prolongé ou anormal sur la main (vélo) - activité répétitive des doigts - activité de préhension forcée - vibrations
Syndrome du canal carpien
Étiologie
Canal carpien aigu
- fracture de Pouteau Colles et luxation du poignet (semi-
lunaire), AR avec hyperflexion du poignet contre le volant
(symptômes dans la semaine qui suit l’accident)
- hématome (hémophiles, anticoagulant)
- infection (ténosynovite suppurative aiguë)
- exacerbation aiguë d’une PR
- travail manuel lourd inhabituel (probablement chez
des patients qui ont un facteur prédisposant)Syndrome du canal carpien
Clinique
• De loin la neuropathie tronculaire focale la plus fréquente
• Début le plus souvent insidieux
Acroparesthésies
- fourmillements, picotements, engourdissements, décharges
électriques
- dans le territoire digital du nerf médian (R1-R4, R3, R2-R3, dans
tous les doigts, dans tous les doigts sauf R5 quand on réinterroge
les paEents)
- d’abord maEnales, puis nocturnes, durant certaines acEvités
ensuite (clouer, conduire un véhicule, lire, peindre, tricoter...)
et enfin permanentesSyndrome du canal carpien
Clinique
• Douleurs (crampe, endolorissement) :
-- poignet, avant-bras, bras et région scapulaire
-- parfois augmentées par la flexion du poignet et améliorées
par le secouement de la main ou fle/ext répétées des doigts
• Phénomène de Raynaud et raideur des doigts à la mobilisation (rare)
• Déficit sensitif (sensibilité tactile légère et/ou à la piqûre)
- maximum à l’extrémité des doigts (surtout R2 ou R3),
- rechercher un split R4
- absent chez 20-50% des patients
- parfois hyperesthésie
- Déficit moteur modéré fréquent (pince pouce-index) et
atrophie thénarienne tardive (cas sévères)Syndrome du canal carpien
Clinique
• Tinel, Phalen et Phalen inversé :
nombreux F+ et F-
• Test de compression carpienne (30’’) :
sensibilité 87%, spécificité 90%Syndrome du canal carpien
Diagnostic différentiel
• Radiculopathie C6-C7
- paresthésies de la face dorsale des doigts rarement
bilatérales et aggravées la nuit
- douleurs cervicales et thoraciques améliorées par le
repos et aggravées par le valsalva
- jamais de split R4
- jamais de déficit moteur des muscles thénariens
- ROT pathologiquesSyndrome du canal carpien
DiagnosXc différenXel
• Syndrome de Raynaud
- troubles sensiEfs de tous les doigts aggravés par le froid
• Algoneurodystrophie – SDRC
• TOS
• Syndromes canalaires du nerf médian au coude
(déficit flex P2,P3 de R2,R3 (« main de prédicateur »),
pron. de l’AB et de la flex du poignet)Syndrome du canal carpien
Diagnostic différentiel
• Pathologie centrale
Ø lacunes ou embolies thalamiques (paresthésies
constantes y compris souvent autour de la bouche)
Ø AIT dans le territoire de la carotide
Ø épilepsie focale
Ø migrainesENMG : Syndrome du canal carpien
Stratégie
- confirmer la lésion focale du nerf médian dans le CC
- préciser la sévérité : modérée, moyenne, sévère, totale
Anomalies attendues
- ralentissement focal de la conduction nerveuse du nerf
médian à travers le canal carpien
- EMG :
signes neurogènes au niveau du m. abductor pollicis brevis
(formes moyenne et sévère)
Pamètres normaux attendus
- ENMG dans les autres territoires tronculairesSyndrome du canal carpien
Syndrome du canal carpien
Absence de neuropathie Absence de sensiEve,
LDM = 6,7 msSyndrome du canal carpien Absence de sensitive, Absence de sensiEve, LDM = 6,1 ms LDM = 13 ms ENMG et écho sont complémentaires
Syndrome du canal carpien
Traitement
- aménagement du poste de travail ou
modification du geste sportif
- attelle à porter la nuit (3 mois)
- 1 à 2 infiltrations espacées de 3 à 6 mois
- chirurgie : première intervention en 1933 à la Mayo Clinic
Chirurgie
convenEonnelle
(à ciel ouvert)
ou endoscopiqueSyndrome du canal carpien
Traitement
Indications de la chirurgie :
- trouble objectif de la sensibilité
- faiblesse ou amyotrophie des muscles thénariens externes
- perte axonale à l’ENMG
- échec du traitement conservateur
Chirurgie
convenEonnelle
(à ciel ouvert)
ou endoscopiqueSyndrome du canal carpien
Traitement
Cas particuliers :
Ø grossesse : attelle, 1 à 2 infiltrations
Ø hypothyroïdie et acromégalie : traitement
conservateur + traitement de l’endocrinopathie, chirurgie
en cas d’échec
Ø canal carpien aigu : chirurgie immédiateSCC et le sport
Cyclisme, tennis, golf : augmentation de l’incidence
Acromégalie = FF du SCC et des atteintes multicanalaires
Dopage à l’hormone de croissance
- littérature : 1 cas de SCC et 1 cas de SCC + ulnaire au coude
- sport, hormone de croissance ou les 2 ?
- il semblerait que la STH à visée thérapeutique soit
responsable d’une incidence accrue pour : SCC,
gynécomastie et hyperglycémie (réversible à l’arrêt du
traitement)SCC et kiné
Pendant le traitement conservateur
- techniques de mobilisaEons arEculaires et Essulaires
- techniques de mobilisaEons/glissements des nerfs
- elle diminue(rait) l’irritabilité du nerf
- La preuve de l’efficacité des techniques de mobilisaEon reste
limitée
Après intervenEon chirurgicale convenEonnelle
- massages trophiques et circulatoires
- mobilisaEon P -> AA -> A (antépulsion du pouce)
- ergothérapie ++
Après intervenEon chirurgicale endoscopique
- massages et mobilisaEon A immédiate
- ergothérapie ++Vous pouvez aussi lire
