Neuroréanimation pédiatrique : les AVC (graves) de l'enfant et du nourrisson - Dr. Manoëlle Kossorotoff - JPP

Neuroréanimation pédiatrique : les
  AVC (graves) de l’enfant et du
           nourrisson
                Dr. Manoëlle Kossorotoff
    Centre national de référence de l’AVC de l’enfant
               Service de Neuropédiatrie,
   Hôpital Universitaire Necker-Enfants Malades, Paris

AVC de l’enfant et du nourrisson
• Incidence : 1% des AVC totaux
      Soit 500-1000 /an, au moins 1/3 en période
      néonatale

       Archives de Pédiatrie Volume 24, Issue 2, February 2017, Pages 180-188
       Mise au point
       Accidents vasculaires cérébraux ischémiques artériels néonatals : synthèse des
       recommandations
       E.Salibaab T.Debillonc Recommandations accident vasculaire cérébral (AVC) néonatal1
       S.Auvind O.Baudd V.Birand J.-L.Chabernaude S.Chabrierf F.Cneudeg A.-G.Cordierd
       V.Darmency-Stamboulh J.F.Diependaelei T.Debillong M.Dinomaisj C.Durandg A.Egog
       G.Favraisk Y.Gruelk C.Vuillerotn

AVC de l’enfant et du nourrisson
• Incidence : 1% des AVC totaux
       Soit 500-1000 /an, au moins 1/3 en période
       néonatale
• Infarctus cérébral de l’enfant = pathologie grave
   – qui laisse des séquelles
       • 5-10 % de décès
       • 1/3 de récupération totale, 1/3 de séquelles légères et 1/3 de
         séquelles modérées ou graves
       • Aujourd’hui, 10% des personnes vivant avec les séquelles d’un AVC
         l’ont eu dans l’enfance

   – et qui récidive
       • soit du fait de la maladie sous-jacente
       • soit du fait de l’évolution de l’artériopathie

AVC = Urgence

• Si hémorragie cérébrale : prise en charge en
  lien ou en milieu neurochirurgical
• Si infarctus cérébral : prise en charge dans un
  site d’accueil des AVC de l’enfant :
  – Organisation régionale
  – Avec plateau technique d’imagerie 24/7, de
    surveillance continue, possibilité de thrombolyse,
    de prise en charge des complications…

AVC pédiatrique en réanimation/USC
• Surveillance des 48 premières heures
• Thérapeutiques
  – Anticoagulants
  – De revascularisation : thrombolyse, thrombectomie
• Gravité clinique
  – De l’AVC (HTIC, crâniectomie décompressive)
  – Du terrain (cardiopathies, ECMO…)
  – Mort encéphalique et prélèvement d’organe

Prise en charge non spécifique en
            USC / réa
  – Hospi Soins Continus ou réa ≥ 48h

  – Hémodynamique, homéostasie, ACSOS

  – Surveillance alimentation

  – Pas de nécessité de prophylaxie de la TVP
    avant la puberté

                                   Kossorotoff Rev Neurol 2012

Thérapeutiques spécifiques
• Anticoagulation
  – Thrombose Veineuse Cérébrale
  – Infarctus cardio-embolique
  – Artériopathie vertébrale
  – (Dissection cervicale)

Anticoagulation et TVC pédiatriques
• Guidelines US et Européens
• Diminue
   – Mortalité (IB) / Récidive / Séquelles / Délai de recanalisation
• Ttt par héparine à la phase aiguë : HNF ou HBPM

 Mécanisme de
 l’hémorragie (avant
 ttt) = hyperpression
 veineuse
 Le ttt de l’hémorragie
 est l’anticoagulation!
                                                       Monagle Chest 2012, Roach Stroke 2008
                    Sebire Brain 2005, Lebas Eur J Paed Neurol 2012, Ichord Arch Dis Child 2015

Artériopathie vertébrale

                    Ischémies multiples
                    du territoire
                    postérieur (cervelet
                    TC et thalamus)

               Vérifier le tronc basilaire
               Chercher la dissection
               vertébrale

Rationnel des thérapeutiques de
           revascularisation
Pénombre ischémique = tissu sauvable
si revascularisation suffisamment
      précoce
• Identifié par
  – Absence de lésion visible en FLAIR
  – Mismatch diffusion / perfusion
• Revascularisation trop tardive : lésions de
  reperfusion

Avant tout : le circuit+++
 • Rôle ++ de la filière de prise en charge
 • Rôle ++ de l’UNV (> thérapeutiques de
   revascularisation chez l’adulte)

Death                    0.83 (0.69 - 0.98)   Independent
Death or dependence      0.69 (0.59 - 0.82)   from patient’s age
Death or institution     0.75 (0.65 - 0.87)           BMJ 1997

Faut-il thombolyser les enfants? Les
                      adolescents?
•   Thrombolyse IV = fibrinolyse par r-tPA
•   Littérature : Sécurité semble bonne, efficacité?
•   Pb pratique : délai diagnostique! Arrêt prématuré TIPS
•   A envisager ++ chez l’adolescent, surtout si
     –   Occlusion grosse artère
     –   Embole
     –   Thrombophilie majeure connue
     –   Occlusion Art basilaire avec s cliniques / radiologiques de gravité
• Chez l’enfant + jeune :
     – Pas dans les reco AHA
     – Pragmatique : au cas par cas, discussion multidisciplinaire, équipes « entraînées »

    Amlie-Lefond Lancet Neurol 2009               Roach Stroke 2008   deVeber Lancet Neurol 2008
           Braun Lancet Neurol 2009               Rafay Stroke 2009           Tabone Stroke 2017

Limites de la Thrombolyse (adulte)
• Délai  taux de
  revascularisation pas excellent, plus le
  vaisseau est gros, moins le taux de succès est
  élevé
• Nombreuses CI

Goyal, NEJM 2016

Mismatch diffusion < perfusion
 Occlusion proximale ACM G
Décision de thrombolyse IV +
       thrombectomie

Artériographie

H4 : Occlusion M1 G      H5,5 : Recanalisation

KidClot
• Etude des thérapeutiques de recanalisation
  dans l’AVC de l’enfant en France
• Etude rétrospective 2016-2017
• Préalable à un registre inclus dans le registre
  français (adulte)

Cas particuliers : pas de
              thrombolyse
• Drépanocytose homozygote
  – Obstacle intravasculaire ≠ fibrine!
  – Échange transfusionnel en urgence
  – Objectif : HbS < 30%

• Moyamoya
  – CI à l’échelle « collective » : risque hémorragique
  – A discuter au cas par cas

Gravité clinique
• HTIC : cf présentation Ph Meyer
• Crâniectomie décompressive

Terrains particuliers

• Cardiopathies
• ECMO, projets chirurgicaux

Djoey coqueluche maligne avec HTAP
ECMO
Convulsions

Complication de l’ECMO               T2*

2009

                                                  2012
                                                  Pas d’épilepsie
                                                  Examen normal

                                                  2016 difficultés d’apprentisage au CP – CE1

Nicolas
Tetralogie Fallot régulière (DAN) + Art SC G retro-oesphagienne -> cp carénaire sur
leucomalacie

Conséquences
• Immédiates : CI à la CEC pour 6 semaines
  idéalement
• CI théorique aux anticoagulants
• A adapter selon le patient…
• A moyen terme : conséquences motrices /
  cognitives et suivi neurologique prolongé

Lésions mixtes ou…le double risque de
  l’embolie et de l’anticoagulation…
• ECMO
• BerlinHeart
• Tout dispositif
  nécessitant une
  anticoagulation
  continue…

Oriana, 5 ans
Découverte CMH sur atteinte respi
BrelinHeart en attente de greffe
Hémiplégie + aphasie le 21/12

TDM H6 : hyperdensité de l’ACM G = thrombus récent   Dédifférenciation NGC à G :
                                                     infarctus cérébral >6h
                                                     Trop tard pour thrombectomie
                                                     mécanique

Décision de maintien du BerlinHeart (+ anticoagulation). Retrait temporaire de la
liste de greffe pour 3-6 semaines selon clinique.
Risque à la fois thrombotique et hémorragique expliqué.
Surveillance clinique (pas intubée), TDM que si nouveaux signes cliniques.

TDM nuit du 31/12
Décès

Conclusion
• Tous les AVC de l’enfant sont graves
• Importance de la filière
  – Prise en charge adaptée = meilleur pronostic
  – Rapidité = éligibilité aux ttt de phase hyperaiguë
• Surveillance ++
  – Aggravation hémodynamiqe
  – Récidive
  – Balance ischémie - hémorragie