Prise en charge des convulsions de l'enfant - Dr Paulette De Backer Seminaire Iris mai 2018 - seminaires iris
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Prise en charge des convulsions de l’enfant Dr Paulette De Backer Seminaire Iris mai 2018 0 Au cœur de la ville, au cœur de la vie, met passie voor zorg www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Prise en charge • Epidémio • Clinique • Stabilisation • Traitement 1 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Pourquoi? • Etat de mal Epileptique – 10-60/100.000 habitants par an – Deuxième urgence neurologique après l’AVC ischémique • AVC ischémique: 100-220 • Hémorragie intracérébrale 10-20 – Mortalité +/- 10% ? • Convulsion hyperthermique ---> 3-5% enfants – 15% des convulsions hyperthermiques se présentent avec un mal épileptique • Epilepsie: – 10 millions d’enfants < 15 ans – ♂=♀ – Mortalité x 2-3 2 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Crise d’épilepsie Convulsion hyperthermique = EPILEPSIE = Convulsion Convulsion fébrile Évènement clinique transitoire Affection chronique caractérisée 6 mois – 5 ans (1 an - 6 ans) résultant d'une activité anormale, par la récurrence de crises T°>38°C hypersynchrone et excessive d'un groupe plus ou moins grand de d'épilepsie non provoquées Pas d’infection cérébro- neurones méningée Définition opérationnelle : ATCD familiaux survenue d'au moins 2 ou 3 crises Simple ou complexe non provoquées Un enfant présentant des convulsions fébriles n’est pas épileptique Impacte potentiel sur le 2-5% population pédiatrique crises provoquées Récidive : 30-40% après 1 épisode développement psychomoteur crises non provoquées (15-20% présenteront 3 épisodes) Prévalence dans la population générale: 0,5% 3 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Etiologie variable selon l’âge Description Goes Here 0-6mois 6 mois- 6 ans > 6ans “Epilepsie” Convulsions Hyperthermique Lesions cérébrales, troubles ioniques, troubles métaboliques, infections, 5 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Etiologies Convulsions provoquées • Lésions structurelles du système • Trouble métabolique / ionique nerveux central ( crises partielles) • Hyponatrémie / hypernatrémie • malformation cérébrale, • Hypocalcémie • tumeur, • Hypomagnésémie • Lésion traumatique, • .. • Lésions ischémiques • Infections (encéphalite, méningite, abcès) • Intoxication • isoniaside • Encéphalopathie anoxo-ischémique • Affections génétiques dont l’épilepsie ne • cause principale d'épilepsie dans les 3 premiers constitue qu’une des manifestations mois de vie cliniques • Syndrome d’Angelman, sclérose tubéreuse de Bourneville, maladies hérédo-dégénératives) 6 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Définitions Une crive convulsive qui dure plus de 5 minutes ou une succession de Mal plus de 2 crises convulsives à épileptique intervalles brefs et sans retour complet à la conscience entre les crises Crises focales Épilepsie non provoquée Convulsions hyperthermiques Crises généralisées Epilepsie provoquée 7 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Etat de Mal Epileptique: Etiologies Adapté de DeLorenzo et al., 1996; Bleck, 2010; et Hirsch et Gaspard., 2013 Etiologies Adultes Enfants Réfractaire Incompliance thérapeutique 15-30% 10-20% 5-10% Sevrage (alcool, autres) 15-30% - 5-10% Epilepsie/Affection neurologique ancienne 20-30% 30-40% 10-20% Affection neurologique aiguë 10-20% 10-20% 15-30% Affection neurologique progressive 5-10% 0-5% 10-20% Affection toxi-métabolique aiguë 5-15% 5-10% 10-20% Encéphalopathie anoxo-ischémique 5-15% - 5-10% Inconnu 5-10% 5-10% 10-20% Fébrile - 20-40% 0% 8 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Les convulsions fébriles Simples (60-70%) Complexes • Généralisée • Unilatérale/asymétrique • < 15 minutes • > 15 minutes • Unique au cours d’un épisode • Répétition dans les 24 heures fébrile • ± Paralysie de Todd • Résolution complète • Retard de développement • Pas d’ATCD • Epilepsie 4-12% • Epilepsie 2% • Traitement de fond? • Pas de traitement de fond 9 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Epilepsie et âge Epilepsie myoclonique Epilepsie juvénile myoclonique sévère Epilepsie Epilepsie absence Epilepsie Epilepsie occipitale bénigne juvénile myoclonique myoclono- Syndromes Epilepsie à bénigne astatique Epilepsie épileptiques pointes centro- sévères avec crises temporales du nourrisson GM du Convulsions fébriles réveil Epilepsie Convulsions bénignes Syndrome Syndrome de Epilepsie absence Lennox-Gastaut du nourrisson de West infantile photosensible 10 N 1 an www.stpierre-bru.be 6 ans | #PartenaireSante Adolescence
Classification des épilepsies en syndromes épileptiques - buts • Etablir un pronostic : • L’épilepsie va-t-elle être stabilisée par le traitement ? • L’enfant va-t-il guérir de son épilepsie ? (arrêt du traitement sans récidive de crises) • Le développement psychomoteur et les apprentissages scolaires vont-ils se faire normalement ? le pronostic dépend en grande partie de la cause mais celle-ci n’est connue que dans un tiers des cas, et une même cause peut être à l’origine de types d’épilepsie très différents 11 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Syndrome de West • Age de début: avant 1 an • Triade: spasmes infantiles, arrêt du développement, EEG caractéristique (hypsarrhytmie) • Traitement agressif pour arrêter les spasmes corticosteroides si nécessaire • Etiologies variables: • encéphalopathie anoxo-ischémique périnatale • aberration chromosomique • sclérose tubéreuse de Bourneville • inconnue dans 1/3 des cas (cas cryptogéniques) • Pronostic < cause mais globalement réservé retard mental, autisme, troubles d’apprentissages dans > 50% des cas 12 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Clinique Crises tonicocloniques généralisée crise focale Phase tonique : (tachycardie, • Décharge paroxystique augmentation tension artérielle, mydriase, initialement d’un secteur rougeur du visage, hypersécrétion cortical limité bronchique et salivaire) • Signal symptôme (ou « aura » Phase clonique épileptique): grande valeur Phase résolutive (ou post-critique) localisatrice région corticale Reprise progressive conscience initialement concernée (paralysie Todd) • Symptomatologie déficitaire post-critique: implication et de l'épuisement de la zone en cause Modification conscience / tonus / absence Sensation particulières impression infraclinique d’entendre, de sentir, de voir, etc... 13 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Pièges • Crises infra-cliniques • Crises atypiques • Pseudo-crises • Phase post-critique / paralysie de Todd • Malaises non épileptiques • Malaise vagal • Spasmes du sanglot • Dystonie • Trémulations • Rythmies d’endormissement • Crise de tétanie • Crise d'hystérie,… • RGO 14 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Prise en charge • Pendant l’épisode convulsif • Prise en charge selon principe « ABC » • Sécurité • Appel à l’aide • (stimulation) • Ouverture voies aériennes • Position neutre • Chin lift / sniffing postition • Chien qui hume • Jaw thrust • Aspiration / canule de Guedel • (empêcher morsure?) 15 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Prise en charge • Prise en charge selon principe « ABC » • Breathing: F-V-T-O • Rythme respiratoire / Volume / Travail / Oxygène Enormément d’insuffisance respiratoire !! • O2 Passif (Non Rebreathing Mask 100% à 15l/min) • Ventilation masque et ballon 16 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Prise en charge • Pendant l’épisode convulsif • Prise en charge selon principe « ABC » • Circulation (pose rarement problème) • Rythme cardiaque / Pression artériel /Volume des Pouls / Précharge / Perfusion périphérique • Disability : Observation des convulsions • Drugs?? • GLYCEMIE 17 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
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Evidence Based medecine? • Guedel systématiquement? NON • Pas d’évidence d’indication systématique en préhospitalier • Uniquement si une obstruction est objective et améliorée par le placement de la canule • Oxygène systématiquement ? -> probablement • Hypoxie et hypoventilation fréquente • « should receive» • Qui intuber? • La presence d’un mal epilpetique n’est pas une indication en soit • Si signe d’hypoventilation / hypercapnie • 20% des états de mal 19 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Evidence Based medecine? • Voie intraveineuse pour tous? pas si resolution spontanée • Pas d’indication chez le patient en post critique • Pas d’indication de placement systématique en préhospitalier au cours des premières minutes • Uniquement si indication thérapeutique • IO est une bonne alternative • Quand contrôler la glycémie? • Hypoglycemie présente chez 1,2% des patients présentant une convulsions • Delai d’admnistriation du benzo postposé de +/- 4 minutes ? • Immédiatement si facteur de risque 20 • Ne doit pas postposer l’administration de benzodiazepine si indiqué www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Traitements médicamenteux • Première ligne = Benzodiazepine • Seconde dose si necessaire • Seconde ligne (20-50% des patients) • Phenytoine • Acide valproique • Phenobarbital • levetiracetam • Nombreux protocoles !! • Schémas & doses variables !! Age > 1 mois (3 mois?) 21 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
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Traitements médicamenteux Benzodiazepine • Si les convulsions persistent > 5minutes • Pas d’indication si le mal épileptique est déjà terminé • Pas d’indication avant 3 minutes • Au plus tôt au mieux (« Time is brain ») Evidence Quality moderate • Iv d’office? Recommendation strength strong Voie alternative bonne option (B/IM/IN/IR) IV uniquement si rapidement accessible Age > 1 mois (3 mois?) 25 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Traitement de la crise • DRUGS ?? > 5 minutes 26 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Traitement de la crise • DRUGS ?? > 5 minutes (ou 3 minutes?) Voie Nom de spécialité Enfants Adultes Diazépam I.R. à l’aide d’une Valium® 10 mg/2 ml 0,5 mg/kg (max. 10 mg) 10 mg canule i.v. lente Valium® 10 mg/2 ml 0,1 – 0,3 mg/kg (max. 5 mg) 10 mg Lorazépam Buccale Temesta Expidet® compr. 0,05 – 0,1 mg/kg (max. 5 2,5 mg orodisp.(1 mg, 2,5 mg) mg) i.v. lente Temesta® 4 mg/ ml 0,05 – 0,1 mg/kg 5 – 10 mg (max. 2 mg) Midazolam Buccale Dormicum® et Buccolam® et 0,2 – 0,5 mg/kg 10 mg génériques (max. 10 mg) i.m. Dormicum® et génériques 0,1 – 0,2 mg/kg 10 mg (max. 10 mg) i.v. lente Dormicum® et génériques2 0,1 – 0,3 mg/kg 10 mg (max. 10 mg) 27 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Traitement de la crise • DRUGS ?? > 5 minutes (ou 3 minutes?) Voie Nom de spécialité Enfants Adultes Diazépam I.R. à l’aide d’une Valium® 10 mg/2 ml 0,5 mg/kg (max. 10 mg) 10 mg canule i.v. lente Valium® 10 mg/2 ml 0,1 – 0,3 mg/kg (max. 5 mg) 10 mg Lorazépam Buccale Temesta Expidet® compr. 0,05 – 0,1 mg/kg (max. 5 2,5 mg orodisp.(1 mg, 2,5 mg) mg) i.v. lente Temesta® 4 mg/ ml 0,05 – 0,1 mg/kg 5 – 10 mg (max. 2 mg) Midazolam Buccale Dormicum® et Buccolam® et 0,2 – 0,5 mg/kg 10 mg génériques (max. 10 mg) i.m. Dormicum® et génériques 0,1 – 0,2 mg/kg 10 mg (max. 10 mg) i.v. lente Dormicum® et génériques2 0,1 – 0,3 mg/kg 10 mg (max. 10 mg) 28 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Conservation des Benzo à température ambiante? Dégradation liée a l’exposition à la chaleur 15% diazepam 15% Reduction de la concentration apres 210 jours a temperature ambiante Lorazepam 10% Reduction de la concentration après 210 jours a temperature ambiante Conservation recommandée à t°< 25° Stable 30j non refrigéré
Que font les autres? US Diazepam IR UK Midazolam IB Canada Loraepam IB Nederlands Italy Diazepam IR Midazolam IB Belgium Lorazepam IB France MidazolamIN/IB Diazepam IR Clonazepam IV 30 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
En l’absence de voie d’accès: Quel benzo ? Quelle voie d’administration? Diazepam IR / IM Midazolam IB / IM / IN Lorazepam IB - Voie Buccale meilleure ou égal voie IR - Plus hygiénique / plus facile - Voie IN = IB mais atomisateur nécéssaire - Voie IM aussi efficace que IB mais administration retardée - Lorazepam > midazolam >diazepam - Moins de dépression respiratoire - Moins de récidive - Disponibilité et conservation ? 31 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
En l’absence de voies d’accès: Quel benzo ? Quelle voie d’administration? Diazepam IR / IM Midazolam IB / IM / IN Lorazepam IB - Voie Buccale meilleure ou égal voie IR - Plus hygiénique / plus facile - Voie IN = IB mais atomiseur nécessaire - Voie IM aussi efficace que IB mais administration retardée - Midazolam > Lorazepam > diazepam - Moins de dépression respiratoire? - Moins de récidive? - Disponibilité et conservation ? 32 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Midazolam IB 0,2mg/kg • Buccolam®: seringues prédosée de midazolam prêtes à l’emploi • 2,5mg 10ans 33 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
En présence d’une voie d’accès: Quelle benzo ? Quelles doses? Diazepam IV Midazolam IV Lorazepam IV 0,2 -0,5mg/kg 0,15-0,2mg/kg 0,1mg/kg max 10mg max 4mg - Lorazepam > midazolam > diazepam - Moins de dépression respiratoire? - Moins de récidive - Disponibilité et conservation ? - + d’insuffisance respiratoire avec les doses élevées 34 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Première ligne Choix des benzodiazépine 0min Observer convulsions / noter le temps / Placer Voie IV / controler glycémie 5min Midazolam IB Lorazepam IV 0,2mg/kg 0,1mg/kg Placer Voie IV ou OI max 4mg 15min Lorazepam IV 0,1mg/kg max 4mg Ou midazolam 0,15mg/kg IV 35 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
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Traitements médicamenteux • Seconde ligne (50% des patients) • Phenytoine • Acide valproique • Phenobarbital • levetiracetam Phénytoïne Phénobarbital Valproate Lévétiracétam Dose de charge 18-20 mg/kg 20 mg/kg 20-40 mg/kg 30-60 mg/kg Vitesse d’administration (25-50 mg/min) (50-100 mg/min) (60 mg/min) (500 mg/min) 20min 15-20min 5-10min 5 minutes Effet secondaire Hypotension Sédation Thrombopénie Aucun ? Trouble du rythme Dépression respiratoire Hyperamoniémie Pancréatite Hépatite CI: maladie metabolique 37 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Seconde ligne Choix de l’antiepilpetique • Ne pas donner celui avec lequel le patient est traité ! • Phénobarbital • Significativement plus de dépression respiratoire que la phenytoine • Phenytoine (longtemps préféré) • pas de différence significative d’efficacité a stopper les convulsions en comparaison avec levetiracetam • Plus d’événement indésirable • Acide valproique • Aussi efficace que phenytoide • Toxicité > • Levetiracetam • Peu d’effet indesirable Levetiracetam versus phenytoin for second-line treatment of convulsive status epilepticus in children (ConSEPT): an open-label, multicentre, randomised controlled trial Lancet 2019 38 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
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seconde ligne antiepileptique 25min Ne pas repeter celui que le patient reçoit dejà Lévétiracétam Phenytoine Acide valproique Keppra® Diphantoine® Depakine® 30mg/kg en 5 min 20mg/kg en 20min 20mg/kg en 10 min 40min Ne pas répeter celui que le patient a reçu Lévétiracétam Phenytoine Acide valproique Phénobarbital Keppra® Diphantoine® Depakine® Luminal® 30mg/kg en 5 min 20mg/kg en 20min 20mg/kg en 10 min 20mg/kg en 20 min 55min Sédation profonde / intubation et perfusion continue Midazolam 0,15mg/kg IV puis 0,05mg/kg/h IVC +/- barbiturique 40 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
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Oui mais il a quoi en fait ? • Quel bilan pour qui? • Identifier et traiter les causes réversibles • Trouble ionique (Na+ / calcium) • Identifier et traiter les infections • Identifier et traiter les pathologies chirurgicale • Bio ? Adapté de DeLorenzo et al., 1996; Bleck, 2010; et Hirsch et Gaspard., 2013 Etiologies Adultes Enfants Réfractaire • CT ? Incompliance thérapeutique 15-30% 10-20% 5-10% Sevrage (alcool, autres) 15-30% - 5-10% • PL ? Epilepsie/Affection neurologique ancienne 20-30% 30-40% 10-20% Affection neurologique aiguë 10-20% 10-20% 15-30% • EEG ? Affection neurologique progressive 5-10% 0-5% 10-20% Affection toxi-métabolique aiguë 5-15% 5-10% 10-20% Encéphalopathie anoxo-ischémique 5-15% - 5-10% Inconnu 5-10% 5-10% 10-20% 42 Fébrile - 20-40% 0% www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Qui a besoin d’un bilan ? Convulsion de l’enfant > 1 an de moins de 5 minutes Simple convulsion Épileptique connu Première crise hyperthermique > 1an < 6ans, Prend bien son traitement > 6 ans Point appel pour pathologie: < 6ans Moins de 2 crises / an Aucun point d’appel pour Trouble développement Foyer infectieux banal Bon développement pathologie sous-jacente Trauma / Déficit neuro Max 1x/ an Maladie metabolique Pas de tt Adaptation doses ? EEG Bilan sanguin, Pas de mise au point hors EEG? suivi neuro métabolique, RMN, EEG recherche du foyer infectieux Suivi neurologique 43 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Quel bilan pour qui? - Argument pour lesions cérébrales • Trauma • crises focales Argument pour Signe de • Déficit neurologique maladie méningoencephalite ? CT scan / RMN métabolique? • Crises focales • Dysmorphisme • Raideur de nuque • Retard de • Irritation méningée développement • Age < 1an (9 mois) • trouble ionique, … -> Ponction Bilan lombaire métabo + Hemoculture, Ph, amoniaque, sérologie, PCR acide aminé, acide 01 02 03 organique, guthrie, analyses génétiques, … 44 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
CONCLUSION 0min ABCDE Observer convulsions / noter le temps / Placer Voie IV / controler glycémie 5min Midazolam IB Lorazepam IV 0,2mg/kg 0,1mg/kg Placer Voie IV ou OI max 4mg 15min Lorazepam IV 0,1mg/kg max 4mg Ou midazolam 0,15mg/kg IV 25min Ne pas repeter celui que le patient reçoit dejà Lévétiracétam Phenytoine Acide valproique Keppra® Diphantoine® Depakine® 30mg/kg en 5 min 20mg/kg en 20min 20mg/kg en 10 min 45 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
Questions ? ? 46 www.stpierre-bru.be | #PartenaireSante
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