Prise en charge des convulsions de l'enfant - Dr Paulette De Backer Seminaire Iris mai 2018 - seminaires iris

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Prise en charge des convulsions de l'enfant - Dr Paulette De Backer Seminaire Iris mai 2018 - seminaires iris
Prise en charge des convulsions de
                  l’enfant
               Dr Paulette De Backer

             Seminaire Iris mai 2018

0           Au cœur de la ville, au cœur de la vie, met passie voor zorg
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Prise en charge
•   Epidémio
•   Clinique
•   Stabilisation
•   Traitement

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Pourquoi?

           •    Etat de mal Epileptique
                 –   10-60/100.000 habitants par an
                 –   Deuxième urgence neurologique après l’AVC ischémique
                        •    AVC ischémique: 100-220
                        •    Hémorragie intracérébrale 10-20
                 – Mortalité +/- 10% ?

           •    Convulsion hyperthermique ---> 3-5% enfants
                 –   15% des convulsions hyperthermiques se présentent avec un mal
                     épileptique

           •    Epilepsie:
                 –   10 millions d’enfants < 15 ans
                 –   ♂=♀
                 –   Mortalité x 2-3

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Crise d’épilepsie                                                        Convulsion hyperthermique
                  =                                EPILEPSIE                                   =
             Convulsion                                                                Convulsion fébrile

Évènement clinique transitoire         Affection chronique caractérisée          6 mois – 5 ans (1 an - 6 ans)
résultant d'une activité anormale,     par la récurrence de crises               T°>38°C
hypersynchrone et excessive d'un
groupe plus ou moins grand de          d'épilepsie non provoquées                Pas d’infection cérébro-
neurones                                                                          méningée
                                       Définition opérationnelle :              ATCD familiaux
                                       survenue d'au moins 2 ou 3 crises        Simple ou complexe
                                       non provoquées                              Un enfant présentant des
                                                                                 convulsions fébriles n’est pas
                                                                                          épileptique

                                      Impacte potentiel sur le                2-5% population pédiatrique
crises provoquées                                                              Récidive : 30-40% après 1 épisode
                                       développement psychomoteur
crises non provoquées                                                           (15-20% présenteront 3 épisodes)
                                      Prévalence dans la population
                                       générale: 0,5%

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Incidence de
              l’épilepsie

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    Hauser, 1992
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Etiologie variable selon l’âge

    Description Goes Here
    0-6mois
    6 mois- 6 ans
     > 6ans

                                                       “Epilepsie”

                                                                                  Convulsions
                                                                                Hyperthermique
                       Lesions cérébrales,
                        troubles ioniques,
                     troubles métaboliques,
                            infections,

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Etiologies
Convulsions provoquées
• Lésions structurelles du système                          •    Trouble métabolique / ionique
   nerveux central ( crises partielles)                           •   Hyponatrémie / hypernatrémie
     •   malformation cérébrale,                                   •   Hypocalcémie
     •   tumeur,                                                   •   Hypomagnésémie
     •   Lésion traumatique,
                                                                   •   ..
     •   Lésions ischémiques
     •   Infections (encéphalite, méningite, abcès)
                                                            •    Intoxication
                                                                   •   isoniaside

•   Encéphalopathie anoxo-ischémique                        •    Affections génétiques dont l’épilepsie ne
     •   cause principale d'épilepsie dans les 3 premiers
                                                                 constitue qu’une des manifestations
         mois de vie                                             cliniques
                                                                   •   Syndrome d’Angelman, sclérose tubéreuse de
                                                                       Bourneville, maladies hérédo-dégénératives)

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Définitions                                                           Une crive convulsive qui dure plus
                                                                             de 5 minutes ou une succession de
                                                      Mal                    plus de 2 crises convulsives à
                                                      épileptique            intervalles brefs et sans retour
                                                                             complet à la conscience entre les
                                                                             crises
                                                      Crises
                                                      focales
                          Épilepsie non
                           provoquée
      Convulsions
    hyperthermiques                                   Crises
                                                      généralisées

            Epilepsie provoquée

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Etat de Mal Epileptique: Etiologies

Adapté de DeLorenzo et al., 1996; Bleck, 2010; et Hirsch et Gaspard., 2013
Etiologies                                                                    Adultes     Enfants   Réfractaire
Incompliance thérapeutique                                                    15-30%      10-20%    5-10%
Sevrage (alcool, autres)                                                      15-30%      -         5-10%
Epilepsie/Affection neurologique ancienne                                     20-30%      30-40%    10-20%
Affection neurologique aiguë                                                  10-20%      10-20%    15-30%
Affection neurologique progressive                                            5-10%       0-5%      10-20%
Affection toxi-métabolique aiguë                                              5-15%       5-10%     10-20%
Encéphalopathie anoxo-ischémique                                              5-15%       -         5-10%
Inconnu                                                                       5-10%       5-10%     10-20%
Fébrile                                                                       -           20-40%    0%

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Les convulsions fébriles
Simples (60-70%)                            Complexes
•       Généralisée                    •      Unilatérale/asymétrique
•       < 15 minutes                   •      > 15 minutes
•       Unique au cours d’un épisode   •      Répétition dans les 24 heures
        fébrile                        •      ± Paralysie de Todd
•       Résolution complète            •      Retard de développement
•       Pas d’ATCD                     •      Epilepsie 4-12%
•       Epilepsie 2%                   •      Traitement de fond?
•       Pas de traitement de fond

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Epilepsie et âge
                                                                       Epilepsie
                                                                      myoclonique
                            Epilepsie                                   juvénile
                           myoclonique
                             sévère                                      Epilepsie
                                                         Epilepsie       absence
                            Epilepsie      Epilepsie occipitale bénigne juvénile
                          myoclonique      myoclono-
         Syndromes                                       Epilepsie à
                            bénigne        astatique                    Epilepsie
         épileptiques                                  pointes centro-
           sévères                                                     avec crises
                                                         temporales
        du nourrisson                                                    GM du
                                Convulsions fébriles                      réveil
                                                          Epilepsie
     Convulsions bénignes Syndrome         Syndrome de                  Epilepsie
                                                          absence
                                          Lennox-Gastaut
        du nourrisson      de West                         infantile photosensible
10
             N                        1 an
                           www.stpierre-bru.be               6 ans
                                               | #PartenaireSante    Adolescence
Classification des épilepsies en syndromes
                      épileptiques - buts
• Etablir un pronostic :
     •   L’épilepsie va-t-elle être stabilisée par le
         traitement ?

     •   L’enfant va-t-il guérir de son épilepsie ? (arrêt
         du traitement sans récidive de crises)

     •   Le développement psychomoteur et les
         apprentissages scolaires vont-ils se faire
         normalement ?

      le pronostic dépend en grande partie de la
        cause mais celle-ci n’est connue que dans un
        tiers des cas, et une même cause peut être à
        l’origine de types d’épilepsie très différents
11
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Syndrome de West
     •   Age de début: avant 1 an
     •   Triade: spasmes infantiles, arrêt du développement,
         EEG caractéristique (hypsarrhytmie)
     •   Traitement agressif pour arrêter les spasmes
         corticosteroides si nécessaire
     •   Etiologies variables:
          • encéphalopathie anoxo-ischémique périnatale
          • aberration chromosomique
          • sclérose tubéreuse de Bourneville
          • inconnue dans 1/3 des cas (cas cryptogéniques)
     •   Pronostic < cause mais globalement réservé
         retard mental, autisme, troubles d’apprentissages
         dans > 50% des cas

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Clinique
   Crises tonicocloniques généralisée                                                     crise focale
  Phase tonique : (tachycardie,                                                       •      Décharge paroxystique
  augmentation tension artérielle, mydriase,                                                 initialement d’un secteur
  rougeur du visage, hypersécrétion                                                          cortical limité
  bronchique et salivaire)                                                            •      Signal symptôme (ou « aura »
  Phase clonique                                                                             épileptique): grande valeur
  Phase résolutive (ou post-critique)                                                        localisatrice région corticale
  Reprise progressive conscience                                                             initialement concernée
  (paralysie Todd)                                                                    •      Symptomatologie déficitaire
                                                                                             post-critique: implication et de
                                                                                             l'épuisement de la zone en
                                                                                             cause
Modification conscience / tonus / absence
              Sensation particulières
                   impression                                                         infraclinique
                   d’entendre, de
                   sentir, de voir, etc...

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Pièges
 •   Crises infra-cliniques
 •   Crises atypiques
 •   Pseudo-crises
 •   Phase post-critique / paralysie de Todd
 •   Malaises non épileptiques
         •   Malaise vagal
         •   Spasmes du sanglot
         •   Dystonie
         •   Trémulations
         •   Rythmies d’endormissement
         •   Crise de tétanie
         •   Crise d'hystérie,…
         •   RGO
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Prise en charge
 • Pendant l’épisode convulsif
     • Prise en charge selon principe « ABC »
        •   Sécurité
        •   Appel à l’aide
        •   (stimulation)
        •   Ouverture voies aériennes
              •   Position neutre
              •   Chin lift / sniffing postition
                     • Chien qui hume
              •   Jaw thrust
              •   Aspiration / canule de Guedel
              •   (empêcher morsure?)

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Prise en charge
• Prise en charge selon principe « ABC »
       • Breathing: F-V-T-O
           • Rythme respiratoire / Volume / Travail /
             Oxygène
     Enormément d’insuffisance respiratoire !!
           • O2 Passif (Non Rebreathing Mask 100%
             à 15l/min)
           • Ventilation masque et ballon

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Prise en charge
 • Pendant l’épisode convulsif
     • Prise en charge selon principe « ABC »
        • Circulation (pose rarement problème)
             • Rythme cardiaque / Pression artériel
               /Volume des Pouls / Précharge / Perfusion
               périphérique
        • Disability : Observation des convulsions
             • Drugs??
             • GLYCEMIE

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Evidence Based medecine?
 •   Guedel systématiquement?  NON
      • Pas d’évidence d’indication systématique en préhospitalier
      • Uniquement si une obstruction est objective et améliorée par
        le placement de la canule
 •   Oxygène systématiquement ? -> probablement
      • Hypoxie et hypoventilation fréquente
      • « should receive»
 • Qui intuber?
      • La presence d’un mal epilpetique n’est pas une indication en
        soit
      • Si signe d’hypoventilation / hypercapnie
      • 20% des états de mal
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Evidence Based medecine?
 • Voie intraveineuse pour tous?  pas si resolution
   spontanée
     • Pas d’indication chez le patient en post critique
     • Pas d’indication de placement systématique en
       préhospitalier au cours des premières minutes
     • Uniquement si indication thérapeutique
     • IO est une bonne alternative

 • Quand contrôler la glycémie?
          •   Hypoglycemie présente chez 1,2% des patients présentant une convulsions
          •   Delai d’admnistriation du benzo postposé de +/- 4 minutes ?
     • Immédiatement si facteur de risque
20   • Ne doit pas postposer l’administration de benzodiazepine si indiqué
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Traitements médicamenteux

                         •    Première ligne = Benzodiazepine
                                 • Seconde dose si necessaire

                         •    Seconde ligne (20-50% des patients)
                                • Phenytoine
                                • Acide valproique
                                • Phenobarbital
                                • levetiracetam

                         •    Nombreux protocoles !!
                                • Schémas & doses variables !!
                             Age > 1 mois (3 mois?)
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Traitements médicamenteux
                          Benzodiazepine
                     • Si les convulsions persistent > 5minutes
                            •   Pas d’indication si le mal épileptique est déjà
                                terminé
                            •   Pas d’indication avant 3 minutes
                     • Au plus tôt au mieux (« Time is brain »)
                                                         Evidence Quality   moderate

                     • Iv d’office?                      Recommendation
                                                         strength
                                                                            strong

                            Voie alternative bonne option (B/IM/IN/IR)
                            IV uniquement si rapidement accessible
                           Age > 1 mois (3 mois?)
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Traitement de la crise
     • DRUGS ?? > 5 minutes

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Traitement de la crise
     • DRUGS ?? > 5 minutes (ou 3 minutes?)
                        Voie                 Nom de spécialité                 Enfants              Adultes
      Diazépam     I.R. à l’aide d’une       Valium® 10 mg/2 ml         0,5 mg/kg (max. 10 mg)       10 mg
                         canule

                      i.v. lente             Valium® 10 mg/2 ml       0,1 – 0,3 mg/kg (max. 5 mg)    10 mg

      Lorazépam        Buccale             Temesta Expidet® compr.     0,05 – 0,1 mg/kg (max. 5      2,5 mg
                                            orodisp.(1 mg, 2,5 mg)                mg)

                      i.v. lente              Temesta® 4 mg/ ml            0,05 – 0,1 mg/kg         5 – 10 mg
                                                                              (max. 2 mg)
      Midazolam        Buccale            Dormicum® et Buccolam® et        0,2 – 0,5 mg/kg           10 mg
                                                 génériques                 (max. 10 mg)
                         i.m.              Dormicum® et génériques         0,1 – 0,2 mg/kg           10 mg
                                                                            (max. 10 mg)

                      i.v. lente          Dormicum® et génériques2         0,1 – 0,3 mg/kg           10 mg
                                                                            (max. 10 mg)

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Traitement de la crise
     • DRUGS ?? > 5 minutes (ou 3 minutes?)
                        Voie                 Nom de spécialité                 Enfants              Adultes
      Diazépam     I.R. à l’aide d’une       Valium® 10 mg/2 ml         0,5 mg/kg (max. 10 mg)       10 mg
                         canule

                      i.v. lente             Valium® 10 mg/2 ml       0,1 – 0,3 mg/kg (max. 5 mg)    10 mg

      Lorazépam        Buccale             Temesta Expidet® compr.     0,05 – 0,1 mg/kg (max. 5      2,5 mg
                                            orodisp.(1 mg, 2,5 mg)                mg)

                      i.v. lente              Temesta® 4 mg/ ml            0,05 – 0,1 mg/kg         5 – 10 mg
                                                                              (max. 2 mg)
      Midazolam        Buccale            Dormicum® et Buccolam® et        0,2 – 0,5 mg/kg           10 mg
                                                 génériques                 (max. 10 mg)
                         i.m.              Dormicum® et génériques         0,1 – 0,2 mg/kg           10 mg
                                                                            (max. 10 mg)

                      i.v. lente          Dormicum® et génériques2         0,1 – 0,3 mg/kg           10 mg
                                                                            (max. 10 mg)

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Conservation des Benzo à température ambiante?
                  Dégradation liée a l’exposition à la chaleur

                                  15%
                                                   diazepam
                                                   15% Reduction de la concentration apres 210 jours a
                                                   temperature ambiante

                                                   Lorazepam

                                  10%              Reduction de la concentration après 210 jours a temperature
                                                   ambiante
                                                   Conservation recommandée à t°< 25°
                                                   Stable 30j non refrigéré
Que font les autres?
                                                                    US

                                                                Diazepam IR
            UK

     Midazolam IB                                                 Canada

                                                                Loraepam IB

        Nederlands                                                  Italy

     Diazepam IR                                                Midazolam IB

          Belgium
     Lorazepam IB                                                  France
      MidazolamIN/IB
     Diazepam IR                                                Clonazepam IV

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En l’absence de voie d’accès:
           Quel benzo ? Quelle voie d’administration?

     Diazepam IR / IM          Midazolam IB / IM / IN                 Lorazepam IB

            -   Voie Buccale meilleure ou égal voie IR
                  -     Plus hygiénique / plus facile
            -   Voie IN = IB mais atomisateur nécéssaire
            -   Voie IM aussi efficace que IB mais administration
                retardée
            -   Lorazepam > midazolam >diazepam
                  - Moins de dépression respiratoire
                  - Moins de récidive
                  - Disponibilité et conservation ?
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En l’absence de voies d’accès:
                     Quel benzo ? Quelle voie d’administration?

              Diazepam IR / IM                  Midazolam IB / IM / IN             Lorazepam IB

     -   Voie Buccale meilleure ou égal voie IR
          -     Plus hygiénique / plus facile
     -   Voie IN = IB mais atomiseur nécessaire
     -   Voie IM aussi efficace que IB mais administration
         retardée
     -   Midazolam > Lorazepam > diazepam
           - Moins de dépression respiratoire?
           - Moins de récidive?
           - Disponibilité et conservation ?
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Midazolam IB 0,2mg/kg
 •   Buccolam®: seringues prédosée de midazolam prêtes à l’emploi
 •   2,5mg  10ans

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En présence d’une voie d’accès:
                          Quelle benzo ? Quelles doses?

               Diazepam IV           Midazolam IV                       Lorazepam IV
              0,2 -0,5mg/kg          0,15-0,2mg/kg                        0,1mg/kg
                  max 10mg                                                max 4mg

 -   Lorazepam > midazolam > diazepam
       - Moins de dépression respiratoire?
       - Moins de récidive
       - Disponibilité et conservation ?
       - + d’insuffisance respiratoire avec les doses
          élevées
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Première ligne
            Choix des benzodiazépine

            0min              Observer convulsions / noter le temps /
                                Placer Voie IV / controler glycémie
            5min
                             Midazolam IB                     Lorazepam IV
                              0,2mg/kg                          0,1mg/kg
                             Placer Voie IV ou OI
                                                                max 4mg
           15min
                                               Lorazepam IV
                                                 0,1mg/kg
                                                 max 4mg
                                           Ou midazolam 0,15mg/kg IV

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Traitements médicamenteux
                                                        •    Seconde ligne (50% des patients)
                                                                 •    Phenytoine
                                                                 •    Acide valproique
                                                                 •    Phenobarbital
                                                                 •    levetiracetam

                                Phénytoïne              Phénobarbital             Valproate                 Lévétiracétam

     Dose de charge             18-20 mg/kg             20 mg/kg                  20-40 mg/kg               30-60 mg/kg

     Vitesse d’administration   (25-50 mg/min)          (50-100 mg/min)           (60 mg/min)               (500 mg/min)
                                20min                   15-20min                  5-10min                   5 minutes

     Effet secondaire           Hypotension             Sédation                  Thrombopénie              Aucun ?
                                Trouble du rythme       Dépression respiratoire   Hyperamoniémie
                                                                                  Pancréatite
                                                                                  Hépatite
                                                                                  CI: maladie metabolique
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Seconde ligne
                                               Choix de l’antiepilpetique

     •     Ne pas donner celui avec lequel le patient est traité !

     •     Phénobarbital
             •    Significativement plus de dépression respiratoire que la phenytoine
     •     Phenytoine (longtemps préféré)
             •    pas de différence significative d’efficacité a stopper les convulsions en
                  comparaison avec levetiracetam
             •    Plus d’événement indésirable
     •     Acide valproique
             •    Aussi efficace que phenytoide
             •    Toxicité >
     •     Levetiracetam
             •    Peu d’effet indesirable

     Levetiracetam versus phenytoin for second-line treatment of convulsive status epilepticus in children
     (ConSEPT): an open-label, multicentre, randomised controlled trial
     Lancet 2019
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seconde ligne
                         antiepileptique

     25min          Ne pas repeter celui que le patient reçoit dejà
              Lévétiracétam                  Phenytoine              Acide valproique
                    Keppra®                    Diphantoine®                Depakine®
             30mg/kg en 5 min              20mg/kg en 20min           20mg/kg en 10 min

     40min         Ne pas répeter celui que le patient a reçu
              Lévétiracétam          Phenytoine        Acide valproique     Phénobarbital
                 Keppra®              Diphantoine®        Depakine®            Luminal®
              30mg/kg en 5 min      20mg/kg en 20min   20mg/kg en 10 min   20mg/kg en 20 min
     55min
                  Sédation profonde / intubation et perfusion continue

                      Midazolam 0,15mg/kg IV puis 0,05mg/kg/h IVC
                                    +/- barbiturique
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Oui mais il a quoi en fait ?
 • Quel bilan pour qui?
     • Identifier et traiter les causes réversibles
          • Trouble ionique (Na+ / calcium)
     • Identifier et traiter les infections
     • Identifier et traiter les pathologies chirurgicale

     •   Bio ?                 Adapté de DeLorenzo et al., 1996; Bleck, 2010; et Hirsch et Gaspard., 2013
                               Etiologies                                                                   Adultes   Enfants   Réfractaire
     •   CT ?                  Incompliance thérapeutique                                                   15-30%    10-20%    5-10%
                               Sevrage (alcool, autres)                                                     15-30%    -         5-10%
     •   PL ?                  Epilepsie/Affection neurologique ancienne                                    20-30%    30-40%    10-20%
                               Affection neurologique aiguë                                                 10-20%    10-20%    15-30%
     •   EEG ?                 Affection neurologique progressive                                           5-10%     0-5%      10-20%
                               Affection toxi-métabolique aiguë                                             5-15%     5-10%     10-20%
                               Encéphalopathie anoxo-ischémique                                             5-15%     -         5-10%
                               Inconnu                                                                      5-10%     5-10%     10-20%
42                             Fébrile                                                                      -         20-40%    0%
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Qui a besoin d’un bilan ?
                                     Convulsion de l’enfant > 1 an de moins de 5 minutes

          Simple convulsion
                                           Épileptique connu                               Première crise
           hyperthermique

                > 1an                                                                                             < 6ans,
                                        Prend bien son traitement              > 6 ans               Point appel pour pathologie:
                < 6ans
                                          Moins de 2 crises / an       Aucun point d’appel pour         Trouble développement
        Foyer infectieux banal
                                          Bon développement             pathologie sous-jacente         Trauma / Déficit neuro
             Max 1x/ an                                                                                     Maladie metabolique

               Pas de tt                   Adaptation doses ?
                                                                                 EEG                    Bilan sanguin,
       Pas de mise au point hors                  EEG?
                                                                             suivi neuro            métabolique, RMN, EEG
     recherche du foyer infectieux         Suivi neurologique

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Quel bilan pour qui?
                                                 -
                            Argument pour lesions cérébrales
                                        •   Trauma
                                        •   crises focales                    Argument pour
Signe de                                •   Déficit neurologique                 maladie
méningoencephalite ?                     CT scan / RMN                       métabolique?
  •   Crises focales                                                          •   Dysmorphisme
  •   Raideur de nuque                                                        •   Retard de
  •   Irritation méningée                                                         développement
  •   Age < 1an (9 mois)                                                      •   trouble ionique, …

        -> Ponction                                                                  Bilan
        lombaire                                                                      métabo
         + Hemoculture,                                                             Ph, amoniaque,
        sérologie, PCR                                                              acide aminé, acide
                                   01                  02                03         organique,
                                                                                    guthrie, analyses
                                                                                    génétiques, …
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CONCLUSION

                   0min

     ABCDE 
                                    Observer convulsions / noter le temps /
                                      Placer Voie IV / controler glycémie
                  5min
                                  Midazolam IB                      Lorazepam IV
                                   0,2mg/kg                           0,1mg/kg
                                  Placer Voie IV ou OI                max 4mg
                 15min
                                                   Lorazepam IV
                                                0,1mg/kg max 4mg
                                                Ou midazolam 0,15mg/kg IV
                  25min
                            Ne pas repeter celui que le patient reçoit dejà
                       Lévétiracétam                Phenytoine              Acide valproique
                            Keppra®                  Diphantoine®               Depakine®
                       30mg/kg en 5 min          20mg/kg en 20min           20mg/kg en 10 min
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Questions ?

                ?
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