Quand l'hémangiome du foie parle l'imagerie répond ! - COMPLICATIONS DES HEMANGIOMES HEPATIQUES

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Quand l'hémangiome du foie parle l'imagerie répond ! - COMPLICATIONS DES HEMANGIOMES HEPATIQUES
COMPLICATIONS DES HEMANGIOMES HEPATIQUES

       Quand l’hémangiome du foie parle…
               l’imagerie répond !
                                      Revue de la littérature

 P.Guillemette-Artur(1), E.Lhermite(1), S.Abi Khalil(1), J.Boursier(1), V.Laurent(2), C.Aubé(1)
                            (1) Angers, France (2) Nancy, France
Quand l'hémangiome du foie parle l'imagerie répond ! - COMPLICATIONS DES HEMANGIOMES HEPATIQUES
RAPPELS

        COMPLICATIONS

Aïe?!
        TRAITEMENTS

                        OK!
         CONCLUSION
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RAPPELS                    COMPLICATIONS                              TRAITEMENTS           CONCLUSION

  •    L’hémangiome caverneux est la tumeur BENIGNE du foie la plus
       fréquente (prévalence 1%-20% selon séries autopsiques)

  •    Sex ratio en faveur des femmes 2:1 à 5:1 ( plus d’examens d’imagerie
       réalisés?)

  •    Il est le plus souvent ASYMPTOMATIQUE et ne requiert AUCUN
       traitement ni surveillance

 Vilgrain V et al.Imagerie du foie, des voies biliaires, du pancréas et de la rate, 2002.
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RAPPELS                   COMPLICATIONS                           TRAITEMENTS                CONCLUSION

La taille varie de quelques mm
                                                Artère nourricière dépend           Faible réactivité aux agents
        à plus de 20 cm.
                                               de l’artère hépatique, parfois          vasoconstricteurs car
On parle d’angiome « géant «
                                            présence d’un shunt artério-veineux        endothélium immature
         à partir de 4 cm

                                                                                    Malformation vasculaire
                       Involution progressive                                          d’étiologie inconnue
                      centrifuge en tissu fibreux                                 Capillaires sinusoïdes dilatés
                                                                                  séparés par un stroma fibreux

Adam YG, Ann Surg 1970
Bouras T, J Radiol 1996
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RAPPELS   COMPLICATIONS       TRAITEMENTS                    CONCLUSION

                          Aspect typique en échographie mode 2D doppler:

                            Nodule hyper-échogène avec renforcement
                            postérieur des échos, bien limité, sans effet
                              de masse, souvent à proximité des VSH
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RAPPELS   COMPLICATIONS                    TRAITEMENTS                    CONCLUSION

  iv -                 iv + portal                          iv + tardif

                         Aspect typique en TDM iv+:

                     Nodule hypodense, se rehaussant de
                 manière centripète, de même cinétique que
            l’aorte, en « mottes » jusqu’à opacification complète
           persistante sur les coupes tardives (pour les angiomes
            géants, l’opacification complète peut être très tardive)
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RAPPELS     COMPLICATIONS                     TRAITEMENTS                       CONCLUSION

 T2               T1                     T1 gado+                    T1 gado+

               Aspect typique en IRM avec injection IV de Gadolinium:

          Nodule en hypersignal T2 franc (identique au LCR), hyposignal T1,
                  même cinétique de rehaussement qu’au scanner

                                                      Diagnostic différentiel:
                                       Tumeur hypervasculaire (métastase de cancer du rein,
                                       certains cancers du sein, carcinome neuro-endocrine)
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RAPPELS                COMPLICATIONS         TRAITEMENTS            CONCLUSION

     •    L’hémangiome hépatique est le plus souvent asymptomatique, les
          complications sont RARES , 4,5 à 19,7% selon la littérature

     •    L’apparition d’une symptomatologie est synonyme de complication

     •    La symptomatologie la plus fréquente est la douleur abdominale

     •    Les complications surviennent pour des hémangiomes géants et
          souvent supérieurs à 10 cm

  Herman P. J Gastrointest Surg. 2005
  Freeny PC, Radiology, 1979
  Vilgrain V, Radiographics, 2003
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RAPPELS   COMPLICATIONS     TRAITEMENTS   CONCLUSION

                    INFLAMMATION

                     HEMORRAGIE
                   INTRATUMORALE

                   HEMOPERITOINE
                    PAR RUPTURE

                   VOLVULUS D’UNE
                  FORME PEDICULEE

                  COMPRESSION DES
                    STRUCTURES
                    ADJACENTES

                    SYNDROME DE
                  KASABACH-MERRITT
RAPPELS                  COMPLICATIONS             TRAITEMENTS       CONCLUSION

      INFLAMMATION

       •    Altération de l’état général, asthénie, fébricule

       •    Douleur abdominale

       •    CRP, VS, fibrinogène augmentés

       •    Anémie, thrombocytose

       •    Physiopathologie : médiateurs auto immuns produits par les
            cellules endothéliales

                               Pas d’aspect spécifique en imagerie

 Vilgrain V. Radiographics. 2000
RAPPELS                 COMPLICATIONS          TRAITEMENTS    CONCLUSION

                                                           HEMORRAGIE
                                                         INTRATUMORALE

      •    Spontanée
      •    Post traumatique
      •    Dans le cadre d’un traitement anticoagulant
      •    Au décours d’une biopsie trans-cutanée

      •    Concerne les hémangiomes géants (>4 cm)

      •    Douleur abdominale aiguë et vomissements

 Shimoji K. Abdom Imaging. 2004
RAPPELS                 COMPLICATIONS          TRAITEMENTS                 CONCLUSION

                                                                  HEMORRAGIE
                                                                INTRATUMORALE

                                                        Echographie 2D:

                                        Echostructure hétérogène, plutôt hypoéchogène
                                        au sein d’une masse hyperéchogène

Bouras TD. J Radiol. 1996
RAPPELS                    COMPLICATIONS       TRAITEMENTS                 CONCLUSION

                                                                      HEMORRAGIE
                                                                    INTRATUMORALE

                                                             Stade aigu:

                                           Hyperdensité spontanée, hématome sous capsulaire

Vilgrain V, Radiographics, 2003
RAPPELS                    COMPLICATIONS   TRAITEMENTS                   CONCLUSION

C-
                                                                    HEMORRAGIE
                                                                  INTRATUMORALE
                              C+

                                                               TDM:
                             Vilgrain V    Hypodensité centro-tumorale, mal limitée, non
                                           rehaussée après injection
                                           Niveau liquide-liquide possible au stade sub-
                                           aigu ou chronique

Vilgrain V, Radiographics, 2003
RAPPELS                    COMPLICATIONS   TRAITEMENTS                   CONCLUSION

                                                                    HEMORRAGIE
                                                                  INTRATUMORALE

                                                 IRM-STADE AIGU
                                           Hypersignal T2 et hypersignal T1

Vilgrain V, Radiographics, 2003
RAPPELS                   COMPLICATIONS           TRAITEMENTS                 CONCLUSION

                                                                        HEMORRAGIE
                                                                      INTRATUMORALE

   IRM-STADE SUB AIGU OU CHRONIQUE

   *Hypersignal T2 avec anneau périphérique
   en hyposignal (hémosidérine)
   *Hypersignal / isosignal T1 avec hypersignal
   périphérique                                            Diagnostic différentiel:
                                                      Saignement au sein d’un adénome
                                                        (parfois histologie nécessaire)

Shimoji K, Abdominal Imaging, 2004
RAPPELS                 COMPLICATIONS         TRAITEMENTS          CONCLUSION

     HEMOPERITOINE
      PAR RUPTURE

 •   Mortalité > 35% selon certains auteurs

 •   32 cas dans la littérature chez des adultes sans anamnèse traumatique

 •   Diamètre moyen = 14 cm (6 à 25 cm)

 •   1 cas chez une femme en cours de délivrance (augmentation de la pression
     intra-abdominale?)

 •   Exérèse prophylactique recommandée si > 10 cm

Corigliano, Surg Today, 2003
Güngor, Chinese Med Journal, 2004
Pietrabissa, Br J Surg, 1996
RAPPELS                  COMPLICATIONS           TRAITEMENTS   CONCLUSION

    HEMOPERITOINE
     PAR RUPTURE

Douleur abdominale aiguë,
Tachycardie voire choc hémorragique
Cytolyse hépatique, déglobulisation

TDM
Le rehaussement peut être atypique

IRM
Plus sensible pour la détection du saignement
(hypersignal T1)

La rupture est une complication plus fréquente
des adénomes

 Corigliano N. Surg Today. 2003
RAPPELS                  COMPLICATIONS    TRAITEMENTS           CONCLUSION

    VOLVULUS D’UNE
   FORME PEDICULEE
                                                        Les hémangiomes pédiculés
                                                        sont définis par leur
                                                        développement exo-hépatique
                                                        avec une base d’implantation
                                                        très étroite.

                                                        Ils son rares (seulement une
                                 ‹
                                 ‹                      vingtaine de cas décrits dans la
                                                        littérature).

                                                      Leur prise en charge est
                                                        chirurgicale, au vu du taux élevé
                                                        de complications.

                                                        Ils se révèlent par une douleur ou
                                                        une masse abdominale.

                                                        Le volvulus résulte d’une torsion
                                                        du pédicule sur lui-même, respon-
                                                        sable d’une hypoperfusion et
                                                        d’une nécrose tumorale, pouvant
                                                        s’associer à un hémopéritoine.

Guenot C. Gastroenterol Clin Biol. 2004
RAPPELS                    COMPLICATIONS                         TRAITEMENTS                        CONCLUSION

     VOLVULUS D’UNE
    FORME PEDICULEE

 La présence d’autres angiomes peut aider au diagnostic mais d’autres tumeurs peuvent être évoquées : les tumeurs stromales
 à développement exoluminal ou d’autres tumeurs hépatiques (hépatocarcinomes, adénomes, HNF).

Blondet A.J Radiol. 2006
RAPPELS                      COMPLICATIONS    TRAITEMENTS   CONCLUSION

     VOLVULUS D’UNE
    FORME PEDICULEE

  La proximité du ligament falciforme
  peut favoriser la torsion, jouant le rôle
  de point fixe.

  Le pédicule n’est pas toujours
  identifiable.

  L’hypoperfusion se traduit par l’
  absence de rehaussement (ou
  un rehaussement incomplet) après
  injection.

  Possible infiltration de la graisse
  adjacente.

  La nécrose et une possible hémorragie
  intra-tumorale apparaissent secondaire
  ment.

Blondet A.J Radiol. 2006
RAPPELS                   COMPLICATIONS                           TRAITEMENTS                         CONCLUSION

                                        COMPRESSION DES
                                          STRUCTURES
                                          ADJACENTES
                                                                              VOIES BILIAIRES

Les lésions hépatiques responsables d’une compression des voies biliaires sont plutôt des tumeurs malignes, comme le
cholangiocarcinome ou les hépatocarcinomes mais quelques cas d’angiomes compressifs ont été décrits.
Il s’agit d’angiome géant développé au dépens du hile hépatique (segment IV).
La symptomatologie est une cholestase, ictère , douleur abdominale associée à des vomissements.

Le diagnostic de ces lésions permet d’éviter une prise en charge invasive réservée aux tumeurs malignes.

Lapeyre M, Eur Radiol, 2002
Issahar-Zadeh A. J Radiol. 1997
RAPPELS                   COMPLICATIONS                           TRAITEMENTS                         CONCLUSION

                                       COMPRESSION DES
                                         STRUCTURES
                                         ADJACENTES
                                                                              VOIES BILIAIRES

Les lésions hépatiques responsables d’une compression des voies biliaires sont plutôt des tumeurs malignes, comme le
cholangiocarcinome ou les hépatocarcinomes mais quelques cas d’angiomes compressifs ont été décrits.
Il s’agit d’angiome géant développé au dépens du hile hépatique (segment IV).
La symptomatologie est une cholestase, ictère , douleur abdominale associée à des vomissements.

Le diagnostic de ces lésions permet d’éviter une prise en charge invasive réservée aux tumeurs malignes.

Lapeyre M, Eur Radiol, 2002
Issahar-Zadeh A. J Radiol. 1997
RAPPELS                    COMPLICATIONS             TRAITEMENTS              CONCLUSION

                                       COMPRESSION DES
                                         STRUCTURES
                                         ADJACENTES
                                                                           VCI

                                                            Les hémangiomes à proximité du hile
                                                            peuvent aussi être à l’origine d’une
                                                            compression des veines sus-hépatiques
                                                            ou du tronc porte .

                                                            2 cas d’embolie pulmonaire ont été
                                                            décrits dans la littérature, suite à une
                                                            compression de la veine cave inférieure.

 Paolillo V . Tex Heart Inst J. 1993
RAPPELS                  COMPLICATIONS            TRAITEMENTS       CONCLUSION

                        COMPRESSION DES         SYNDROME RESTRICTIF PULMONAIRE
                          STRUCTURES
                          ADJACENTES             causé par une HEMANGIOMATOSE

 L’HEMANGIOMATOSE est définie par la
 présence de multiples angiomes, de
 tailles variables, occupant le parenchyme
 hépatique.

 Dans de rares cas, il s‘agit d’une masse
 occupant tout le parenchyme, entité plus
 fréquente chez l’enfant et pouvant occa-
 sionner une insuffisance cardiaque.
 Chez l’adulte, l’hémangiomatose est
 souvent asymptomatique.

 1 cas décrit dans la littérature de compres-
 sion du lit vasculaire pulmonaire respon-
 sable d’un syndrome restrictif, traité par
 transplantation hépatique.

 Keegan MT. Br J Anaesth. 2001
RAPPELS                   COMPLICATIONS           TRAITEMENTS      CONCLUSION

                       COMPRESSION DES         SYNDROME RESTRICTIF PULMONAIRE
                         STRUCTURES
                         ADJACENTES             causé par une HEMANGIOMATOSE

L’HEMANGIOMATOSE est définie par la
présence de multiples angiomes, de
tailles variables, occupant le parenchyme
hépatique.

Dans de rares cas, il s‘agit d’une masse
occupant tout le parenchyme, entité plus
fréquente chez l’enfant et pouvant occa-
sionner une insuffisance cardiaque.
Chez l’adulte, l’hémangiomatose est
souvent asymptomatique.

1 cas décrit dans la littérature de compres-
sion du lit vasculaire pulmonaire respon-
sable d’un syndrome restrictif, traité par
transplantation hépatique.

 Keegan MT. Br J Anaesth. 2001
RAPPELS                      COMPLICATIONS       TRAITEMENTS       CONCLUSION

                          COMPRESSION DES      SYNDROME RESTRICTIF PULMONAIRE
                            STRUCTURES
                            ADJACENTES          causé par une HEMANGIOMATOSE

L’HEMANGIOMATOSE est définie par la
présence de multiples angiomes, de
tailles variables, occupant le parenchyme
hépatique.

Dans de rares cas, il s‘agit d’une masse
occupant tout le parenchyme, entité plus
fréquente chez l’enfant et pouvant occa-
sionner une insuffisance cardiaque.
Chez l’adulte, l’hémangiomatose est
souvent asymptomatique.

1 cas décrit dans la littérature de compres-
sion du lit vasculaire pulmonaire respon-
sable d’un syndrome restrictif, traité par
transplantation hépatique.

   Keegan MT. Br J Anaesth. 2001
RAPPELS                  COMPLICATIONS                TRAITEMENTS       CONCLUSION

             SYNDROME DE
           KASABACH-MERRITT

      •    Le syndrome de Kasabach-Merritt est une complication rare des
           hémangiomes hépatiques, coagulopathie de consommation se
           traduisant par des saignements, une fibrinolyse et une coagulation
           intra-vasculaire.

      •      Evolution fatale dans 20 à 30% des cas par CIVD.

                                  Pas d’aspect spécifique en imagerie

Vilgrain V. Radiographics. 2000
RAPPELS                  COMPLICATIONS             TRAITEMENTS                  CONCLUSION

           Plusieurs traitements ont été proposés pour la prise en charge des
           complications des hémangiomes hépatiques:

      •    L’exérèse chirurgicale

      •    L’embolisation artérielle

      •    L’ablation par radiofréquence

      •    L’interféron alpha

      •    La radiothérapie

      •    La transplantation hépatique (quelques rares cas pour lesquels les autres
           traitements n’étaient pas envisageables)

Onaca N. Liver Transpl. 2005
Ferraz AA. Liver Transpl. 2004
RAPPELS                COMPLICATIONS               TRAITEMENTS                 CONCLUSION

                                                 RESECTION CHIRURGICALE

    •    Le traitement CHIRURGICAL est controversé

    •    Seuls les angiomes symptomatiques, responsables de douleurs abdominales
         sévères, croissance rapide, hémorragie ou syndrome de Kasabach-Merritt
         justifient la chirurgie

    •    L’histoire naturelle des angiomes est inconnue et leur évolution imprévisible

    •    Les facteurs influençant leur rupture spontanée sont méconnus

    •    Pour certaines équipes, une exérèse prophylactique est préconisée pour les
         angiomes de plus de 10 cm, même asymptomatiques

    •    Quand la chirurgie est indiquée, l’énucléation avec clampage (manœuvre de
         Pringle) est grevée de moins de complications (fistule biliaire et saignements)
         que la résection anatomique.

 Corigliano N. Surg Today. 2003
RAPPELS                  COMPLICATIONS                TRAITEMENTS                 CONCLUSION

                                                  EMBOLISATION ARTERIELLE

      •    L’EMBOLISATION ARTERIELLE est une méthode de choix pour traiter les
           angiomes compliqués ou à risque de saignement

      •    Elle doit être le plus sélective possible à distance de l’artère cystique, afin de ne
           pas risquer une nécrose vésiculaire

      •    Un syndrome douloureux post-embolisation est commun (du à la thrombose et
           la nécrose) et dure quelques jours. L’évolution peut être suivie par échographie.

      •    Les autres complications sont rares: infection (abcès hépatique) et migration du
           matériel d’embolisation.

Giavroglou C. Cardiovasc Intervent Radiol. 2003
RAPPELS                COMPLICATIONS     TRAITEMENTS   CONCLUSION

                                      EMBOLISATION ARTERIELLE

 Srivastava DN. Abdom Imaging. 2001
RAPPELS                   COMPLICATIONS             TRAITEMENTS                CONCLUSION

                                                        RADIOFREQUENCE

      •    LA RADIOFREQUENCE (RF) a déjà prouvé son efficacité pour le traitement des
           tumeurs malignes du foie

      •    La chaleur, induite par les ondes de RF endommage les cellules endothéliales
           et provoque la thrombose intra-tumorale

      •    Cependant, les angiomes compliqués sont le plus souvent des angiomes géants
           (> 4 cm) et l’efficacité de la technique est alors limitée, ne permettant pas une
           destruction tumorale complète.

 Lhermite E. Gastroenterol Clin Biol. 2006
 Fan RF. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2005
RAPPELS                   COMPLICATIONS             TRAITEMENTS                CONCLUSION

                                                          RADIOFREQUENCE

      •    La RF peut être effectuée par voie trans-cutanée (sous contrôle écho), par voie
           laparoscopique ou à ventre ouvert

      •    Le choix de la technique dépend de la taille, de la localisation de la tumeur :
           pour les angiomes sous capsulaires, proches de la vésicule ou du diaphragme,
           la RF laparoscopique doit être préférée, car le pneumopéritoine créé isole la
           tumeur, tandis que les formes à risque de saignement massif, elle est
           déconseillée.

      •    La RF peut être associée à une ligature vasculaire chirurgicale, réduisant les
           saignements, le temps de procédure et améliorant l’efficacité de la technique.

 Lhermite E. Gastroenterol Clin Biol. 2006
 Fan RF. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2005
RAPPELS                   COMPLICATIONS            TRAITEMENTS                CONCLUSION

                                                        RADIOFREQUENCE

    •    LA RADIOFREQUENCE reste toutefois une technique encore peu évaluée dans
         cette indication, dont le principal facteur limitant est la taille de la tumeur.

 Lhermite E. Gastroenterol Clin Biol. 2006
 Fan RF. Zhonghua Yi Xue Za Zhi. 2005
RAPPELS                  COMPLICATIONS             TRAITEMENTS                CONCLUSION

                                                     INTERFERON ALPHA

      •    L’INTERFERON ALPHA peut être utilisé dans certains cas, surtout chez l’enfant
           pour des hémangiomatoses diffuses, responsables d’insuffisance cardiaque,
           pour lesquelles la chirurgie, l’embolisation ou la radiofréquence ne sont pas
           envisageables.

      •    L’interféron alpha permet une réduction du volume tumoral et le contrôle de
           l’insuffisance cardiaque.

Le Luyer B.Arch Pediatr. 2000.
RAPPELS                COMPLICATIONS             TRAITEMENTS              CONCLUSION

                                                        RADIOTHERAPIE

    •    LA RADIOTHERAPIE est responsable d’une diminution de la taille de l’angiome
         et de ses symptômes mais elle est peu utilisée en raison des complications :
         hépatite radique, maladie veino-occlusive et hépato-carcinome.

 Gaspar L. Radiother Oncol. 1993
 Kantor G.Cancer Radiother. 1999
RAPPELS          COMPLICATIONS                  TRAITEMENTS                 CONCLUSION

                                        En résumé,

   •   Les complications des hémangiomes hépatiques sont rares.

   •   Elles surviennent dans la plupart des cas pour des angiomes de grande taille (>
       4 cm) et une surveillance, voire un traitement prophylactique est proposé par
       certains auteurs, lorsque la taille est supérieure à 10 cm.

   •   Dans les autres cas , seuls les angiomes symptomatiques doivent être traités, le
       symptôme le plus fréquent étant une douleur abdominale réfractaire.

   •   La radiofréquence percutanée, laparoscopique ou à ventre ouvert est limitée par
       la taille de la tumeur et doit encore être évaluée. L’embolisation artérielle peut
       être envisagée dans certains cas, tandis que la radiothérapie est réservée aux
       cas palliatifs.

   •   Certaines de ces complications ont des aspects spécifiques en imagerie,
       importants à connaître pour induire une prise en charge adaptée.
BIBLIOGRAPHIE

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