Syndrome du bébé secoué : confronter le denialisme - Pr M Vinchon neurochirurgie pédiatrique, Lyon - ISPCAN
←
→
Transcription du contenu de la page
Si votre navigateur ne rend pas la page correctement, lisez s'il vous plaît le contenu de la page ci-dessous
syndrome du bébé secoué :
confronter le denialisme
Pr M Vinchon
neurochirurgie pédiatrique, Lyon
Botticelli: la calumnia
neurochirurgiepediatrique.com
je n'ai pas de conflit d'intérêt
introduction 4/12/2021 • problème fréquent, envahissant • mobilise les media • déstabilise la justice • déstabilise la communauté médicale ? • sape les prévention • empêche la réparation
l'audition publique de la HAS • réunie en 2009, reco 2011, actualisation 2017 • experts missionnés pour répondre aux différentes questions • recommandations concernant le diagnostic de SBS • consensus médical et scientifique
définition du SBS : une "triade" ?
✓ hématome sous-dural
✓ œdème cérébral
✓ hémorragies rétiniennes
l'origine : les pleurs du nourrisson
• âge médian du SBS : 3,7 mois
• une courbe annuelle qui suit la courbe des naissances
number of occurrences
70
60
50
40
30
20
10
0
0 1 2 3 4 5 6
https://www.reseau-naissance.fr/
• ce sont bien les pleurs du nourrisson qui conduisent au secouement
biomécanique : "secoué comme
un prunier"
• tenu par le thorax ou par les bras
• tête lourde, muscles faibles, colonne élastique
• va-et-vient : amplification du mouvement
Raul
dure-mère
le saignement sous-dural C Rambaud
veine
cortex
• dans traumas accidentels ou
maltraitance
• typiquement : arrachement de veines
cortico-durales
• ou saignement du cerveau (contusion)
• souvent quantité de sang minime
• parfois HSD aigu volumineux +2h
l'hématome sous-dural aigu • arrachement de veines cortico-durales • caillots frais, sédimente : densité hétérogène • caillots, sérum • ≠ traumas répété • rare chez le nourrisson++ • aigu, récent • parfois volumineux : engagement
l'hématome sous-dural du nourrisson : le LCS
• dans traumas accidentels ou maltraitance
• saignement par arrachement de veines cortico-durales
• puis accumulation de LCS dans l'espace sous-dural
• en quelques jours (ni aigu ni chronique) +2h
+4j +6jl'HSD du nourrisson : histoire naturelle
• saignement méningé initial
• bloque l'absorption du liquide
• accumulation de LCS dans l'espace sous-dural
• le sang est dilué, hémolysé, dégradé
J2 J3
• si négligé : évolution vers HSD chronique :
avec membranes épaisses, resaignement,
hétérogène…l'hématome sous-dural chronique
• fréquent chez l'adulte
• lié à l'atrophie cérébrale
• constitution de
membranes cicatricielles
postop +33 postop +42 postop +45
• resaignement répété
spontané
• chirurgie :
membranectomiel'HSD : entités anatomo-pathologiques
anapath fréquence constitué de : présentation traitement illustration
coma,
HSDA rare caillots craniotomie
engagement
HSD du crises
habituel sang + LCS drainage
nourrisson HTIC
HSDC rare membranes PC membranectomie
hydrome, hygrome, hygroma : ∄"hydrocéphalie externe" : non traumatique
• arachnoïdomégalie ("expansion des espaces
méningés")
• macrocrânie essentielle quand PC > +2DS
• pas traumatique, pas de sang
• fréquente (≃ normale) à partir de 3 mois
• favorise le saignement ?
• protège contre le saignement ?
• épidémiologie (âge et sexe) coïncide avec HSD
du nourrisson : fragilité hydrodynamique
macrocéphalie essentiellepeut-on s'accorder sur la nosologie ?
Hématome Sous-Dural Aigu HSD du nourrisson
Hématome Sous-Dural Chronique arachnoïdomégalieles hémorragies rétiniennes
• élément phare du SBS
• pas toujours traumatiques : grade 1 (A)
• parfois accidentelles : grade 2 (B)
• diffuses : grade 3 (D, E) : typiques A 1 2B
3A 3B
• si unilatérales : doute ?
C D
S de Foort-Dhellemmesrésorption des hémorragies rétiniennes
• ∃ faux négatif
• si semis d'hémorragies : peuvent disparaître en 1 semaine
April, 22nd April, 24th April, 27th
S de Foort-Dhellemmes
• permettent une datation ?
• si tous types : récentes
• si seulement bulles : anciennesvaleur diagnostique crtière donnée
des différents éléments diagnostique
diagnostic fait
clinique
valeur diagnostique
critère validé critère validé
verdict diagnostic
• diagnostic basé sur les constatations médicales patient judiciaire médical
diagnostiqué
valeur juridique
• auto-validation du critère
circularité
• validation par verdict judiciaire
accident avec maltraitance
témoin avouée
• traumas corroborés : diagnostic basé sur critères
non médicaux données données
cliniques cliniques
• accidents avec témoins indépendants
valeur
• maltraitance avouée : rare, retard, imprécision/date diagnostiquecontourner le biais : les données corroborées
accident maltraitance
accident accident probable matraitance
hautement indéterminé hautement
certain probable maltraitance certaine
probable probable
compatible âges
histoire, trauma hjstoire
avec l'enfant, differents, témoins ou
témoins lésions, mineur, sans improbable,
macro- histoire aveux
reconstitution témoin pas d'histoire
céphalie incompatible
75 83
773
classification de Feldmanvaleur valeur
résultats sensibilité spécificité prédictive
positive
predictive
négative
Chi2
ischémie
.261 .938 .809 .560 p < 0.01
cérébrale
HSD .769 .661 .694 .741 p < 0.001
HR sévère .600 .985 .975 .711 p < 0.001
absence de BSS .922 .754 .787 .907 p < 0.001
HSD + HR
sévère + pas de .297 1 1 .525 p < 0.001
BSS
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19946688/le SBS : diagnostic positif et différentiel
• admission aux urgences AEG, douleurs,
vomissement,
crises
méningite, GEI,
saignement intra-
invagination,
crânien
appendicite
saignement saignement
spontané traumatique
trauma non
trauma accidentel
accidentelles lésions non traumatiques
tache mongolique anomalie veineuse micropolygyrie anévrysme (avec HR) thrombophlébite
cavernomatose
"crâne savonette"
MAVcauses médicales de saignement intracrânien
bilan sanguin
standard FO bilan de SBS
Willebrand hémophilia A vitamin K deficiency thrombocytopenia Wiskott-Aldrich SCAD deficit
bilan de SBS
contexte
connu
ethyl-malonic
glutaric aciduria aciduria Lobstein polycystic kidney Revatio Everolimusfractures pathologiques : os fragile ?
• maladie de Lobstein (alias "os de verre")
• +/- HSD
• osteogenesis imperfecta
• rachitisme vitamino-résistant
carence Vit D/négligence
Lobstein
• autres éléments du diagnostic
rachitisme vitamino-résistant
secouement
© Rev Maroc Rhumatol rachitisme osteogenesis imperfecta + carence Vit D
© COFERtraumas accidentels : l'histoire traumatique
• cohérente, constante, parfois témoins
• concordance entre :
• l'âge de l'enfant et le mécanisme allégué
• le mécanisme allégué et les lésions constatées
• l'âge des lésions et la date du trauma AVP
• si marche : lésions d'âges différents explicables par chutes de sa hauteur ?
• énergie mise en jeu : variable
• chute de 30 cm : suffisant pour fracture, extra-dural
• pas pour HSD ni hémorragies rétiniennes
• haute énergie : LED, parfois HR
AVP defenestrationtrauma accidentel : les lésions
• intracrâniennes : similaires/maltraitance cf. âge
• enveloppes : différentes de SBS
• présence de signes d'impacts
• différents de bébé battu
• signes cutanés d' impact
AVP obstétrical
• bosse séro-sanguine, fracture signes d'impact++
• lésions intra-crâniennes
• hématome extra-dural
• contusion sous-fracturaire
• lésions axonales diffuses : haute célérité AVP AVP
• hémorragies rétiniennes : minimes, haute céléritéles différentes fake news
fake news 1 : le saignement n'est pas dû au
secouement
• arrachement veineux inconstant • mal cherché ?
• "hyperpression veineuse" liée à • massage cardiaque ???
réanimation • seuls 46% des SBS vont en réanimation,
• hyperpression thoracique ➔ sinus 31% sont ventilés
• saignement par anoxie ? • controversé
• cf. données autopsiques
• souvent anoxie + trauma mécanique
• trauma obstétrical
• mort spontanée du nourrisson • cas de maltraitance non diagnostiqué ?plusieurs mécanismes de saignement par
secouement ?
• anoxie ?
• saignement par arrachement veineux : documenté
• constatations opératoires, autopsiques, imagerie éloquente
C Rambaud
Geddes
conclusions : quelle que soit l'origine du saignement, maltraitance gravefake news 2 : le secouement survient pour une
secousse minime
• Cf. chute accidentelle, jeu…
• jeu : tête dans l'axe du corps
• secouement : amplification par la répétition
• aveux des perpétrateurs : "secoué comme un
prunier"
• modèle animal
conclusions : le secouement par jeu n'est pas la cause du SBSfake news 3 : il s'agit d'un trauma accidentel
survenu sans témoin
• chute : peut survenir à partir de l'âge de station érigée
• assis : >8 mois number of occurrences
70
• debout : >10 mois 60
50
• trauma accidentel minime = 40
30
• signes d'impact : fracture, HED, pas d'HSD 20
• pas d'hémorragie rétinienne 10
0
0 1 2 3 4 5 6
• sauf accident haute énergie : HR minimes age at diagnosis (months)
conclusions : pas les mêmes enfants, pas les mêmes lésionsfake news 4 : on ne peut pas prouver
l'existence du trauma
• les lésions traumatiques attestent du trauma
• une fois éliminées les causes non traumatiques
• l'absence de signe d'impact oriente vers un mécanisme de
secouement
• l'association : HSD, hémorragies rétiniennes diffuses, absence de
signe d'impact a une valeur prédictive positive de 100%
conclusions : l'association de lésions est typique de
trauma par secouementfake news 5 : les lésions traumatiques datent
de la naissance
• la naissance est une événement traumatique
• lésions traumatiques dans 11% des cas
• les lésions néonatales sont caractérisées par :
Govaert
• topographie surtout basale
• (sous-temporal, tente du cervelet)
• disparition rapide : normalisation en 4 semaines
• présence de signes d'impact crânien
• hémorragies rétiniennes inconstantes, peu sévères
• de disparition rapide J1 J6 J22
conclusions : les lésions néonatales sont différentes et disparaissent vitefake news 6 : le saignement est dû à une
lésions structurelle cérébrale
• pathologies vasculaires
• anévrysme
• malformation artério-veineuse
anévrysme (avec HR) thrombophlébite
• thrombophlébite
• cavernomes
• kyste arachnoïdien
conclusions : pas les mêmes enfants, pas le
même saignement, imagerie évocatrice MAV cavernomatosefake news 7 : il faut un bilan médical extensif pour éliminer toutes les causes possibles d'HSD non traumatique • un saignement peut être causé par un grand nombre de maladies rares • le scanner et le fond d'œil bien interprétés sont caractéristiques • les causes d'HSD non traumatique dépistées par le bilan standard et le contexte médical connu antérieurement conclusions : le diagnostic différentiel est le plus souvent facile; une cause sous-jacente est une maladie chronique, pas un événement ponctuel
fake news 8 : si la triade est incomplète, le
diagnostic est invalide
• absence d'œdème cérébral • forme bénigne : fréquente, heureusement
• secouements répétés avant le diagnostic
• pas d'HSD • parce que pas de scanner, ou vu tard, ou
œdème majeur
• pas d'hémorragies rétiniennes • parce que vu tard
conclusions : un HSD avec des HR diffuses est caractéristique de SBSfake news 9 : comme l'enfant va bien, ça ne
peut pas être un SBS devenir neurologique
• données de la littérature : mortalité 22%, séquelles 50% décédé
10%
végétatif
• l'expérience lilloise : 4%
séquelles graves
10%
• exhaustivité diagnostique : nombreux cas non graves
séquelles légères
• secouement répété : premiers épisodes pas graves 6%
vie normale
• or, si diagnostic pas fait, risque de récidive fatale 70%
• biais de recrutement
• quand vus par un neurologue : ont tous des signes neurologiques
• quand autopsiés : tous morts
conclusions : circularité ; si seuls les cas de SBS graves sont diagnostiqués,
alors tous les SBS sont graves.fake news 10 : si pas de caillots, pas d'hématome
• "hydrome", "hygrome" : termes non canoniques
• "hydrocéphalie externe" = arachnoïdomégalie
• cliniquement, radiologiquement différent
• l'HSD du nourrisson est en majeure partie fait de
liquide méningé
• corrélation radiologique univoque
conclusions : spécificité de l'HSD du nourrisson, accidentel ou non ;
doute sur la compétence de l'"expert" ?fake news 11 : les parents sont sincèrement
innocents
• responsabilité écrasante…
• "j'aime trop mon enfant…", "je ne peux pas l'avoir fait donc je ne l'ai pas fait"
• expertise psychiatrique ?
• déni renforcé par
• bonne évolution neurologique :
• "il ne s'est rien passé donc je n'ai rien fait"
• avocats négationnistes, associations de "victimes de déni de justice"
conclusions : puissants mécanismes de déni et d'occultationfake news 12 : les aveux sont invalides • bénéfice des aveux ? • US : polygraphe, "plea bargain" • France : garde à vue • conditions émotionnelles ++ • un conjoint qui se sacrifie ? conclusions : le seul bénéfice est de soulager sa conscience
le niveau de preuve est-il suffisant ?
diagnostic
signalement
autre
• pour le diagnostic ?
• "au delà du doute raisonnable"
• danger de ne pas signaler
• pour le jugement ?
relaxe condamnation
• ne pas condamner si doute
• défendre la loi présomption défendre les
d'innocence victimeset pour la science ? • pas d'études de niveau 1 doute scientifique consensus • rares études de niveau 2 • mais cohérence clinique, radiologique, expérimentale, aveux des secoueurs • consensus large, données éprouvées
le battage médiatique en France
…
… assimile relaxe
… à innocence,
à erreur médicale
le médecin
n'accuse pas, ne Les recommandations de la Haute autorité de santé (HAS) conduisent-elles les
condamne pas médecins, puis la justice, à condamner à tort des parents accusés d’avoir secoué leur
bébé? L’association Adikia, qui réunit quelque 300 familles «victimes de faux
l'avocat accuse le
médecin
diagnostics de maltraitance», en est convaincue et a saisi ce lundi, par la voix de son
avocat Me Grégoire Etrillard, le Conseil d’État pour que ces recommandations soient
abrogées… pour Me Etrillard, ce texte «ne reflète pas l’état actuel de la science sur le
la science n'est pas
sujet»…
matière à légiférer
l'avocat juge de
l'état de la science
médicale ?un rejet massif de l'autorité médicale et
judiciaire
Lundi 2 novembre, l’avocat parisien Grégoire Étrillard et l’association
de familles Adikia ont écrit à la Haute Autorité de santé (HAS) pour
demander l’abrogation des recommandations concernant le syndrome
du bébé secoué. Ils dénoncent un diagnostic posé de manière trop
systématique, qui accuse à tort des familles et des nourrices d’avoir
maltraité leurs bébés. En Alsace, trois familles ont ainsi été faussement
accusées.ignorance ou mauvaise foi ?
Pour Me Grégoire Etrillard, l'avocat …lors du procès, c'est le
même constat. "On a le sentiment que la justice a été rendue. La
vérité a été dite, elle n'a rien fait à son enfant. C'est un
soulagement mais tout ce qu'elle a vécu depuis quatre ans est
difficile à encaisser. On lui a enlevé son enfant, elle a été accusée
de violences, elle a été mise en examen. Tout ça laisse des
séquelles. Alors qu'on aurait pu diagnostiquer l'hydrocéphalie de
son enfant bien avant" estime l'avocat.résultat des courses
• arrêté du conseil d'état le
7/7/21
…
• une stratégie de défense
qui fait long-feu
• peines encourues supérieures
recours auprès de la CEDH ? La requête de M. Etrillard et autres est rejetée.les mécanismes du déni • aveux : 39% des cas • antécédents de l'enfant, des parents : idem • présentation clinique, gravité des lésions : différences ++ • "il va bien donc il ne s'est passé donc je n'ai rien fait"
en résumé : le contexte socio-familial
accidental
no trauma shaken beaten
trauma
anybodyanybody
negligence? impulsivity
abuse (confessedviolence
or denied)le "denialism" dans le monde
• Canada : un pédiatre poignardé dans la rue,
non soutenu pas son hôpital, se suicide
"There is limited scientific evidence that the
‘triad’ of symptoms or its constituent parts may
• Suède : remise en cause de "la triade" occur due to shaking"
"The Council also considers that underdiagnosis is
• USA : des cabinets d'avocats spécialisés ethically problematic"
• la commission en suède
• au Japon : l'HSDA Nakamura type 1
• pré-imagerie, SBS non connupeut-on se tromper tous depuis 50 ans ? le sinistre dr Goebbels Emile, serial killer dans la cité de la peur, le film de les nuls • est-il possible qu'une personne s'accuse à tort dans 39% des cas ?
science médicale et justice : des mondes
parallèles
science justice
critère de vérité p< 0,05 : quantitatif diagnostic médical : binaire
doute progrès de la connaissance si doute juridique, pas de verdict
diagnostic "au delà du doute raisonnable" un des éléments du jugement
éthique obligation légale de signaler ne pas condamner si doute
principe de précaution protéger l'enfant ne pas condamner un innocentindépendance de la science et de la justice
• le médecin fait le diagnostic
• en se basant sur les connaissance scientifiques
• il ne juge pas
• même s'il prend en compte le contexte médico-social
• le juge rend la justice
• en se basant sur les éléments médicaux
• mais aussi les autres éléments du dossier
les tétrarques, Venise
• le verdict ne remet pas en cause le diagnostic ni la sciencewinner!
courant principal denialisme
trauma secouement violent aucun, ou jeu, ou accident
preuve scientifique confessions, modèles animaux, aucune n'est valide
informatiques
saignement veines cortico-durales, autres mécanismes anoxie seule
collection sous-durale HSD du nourrisson pas un hématome : "hydrome, hygrome"
causé par : saignement puis accumulation de LCS hydrocéphalie externe
déni sincère bien que coupable sincère parce qu'innocent
confession sincère par remords extorquée, réduction de peine
diagnostic de SBS le plus souvent sans équivoque erreur médicale
diagnostic différentiel "au delà du doute raisonnable" doit éliminer toutes les causes possibles (voire
inconnues)
triade du SBS incomplète forme mineure ou diagnostic tardif écarte le SBS
incertitude scientifique progrès de la connaissance doute qui implique l'acquittement
relaxe, acquittement diagnostic médical pas remis en question = erreur médicale
éthique protéger l'enfant redresser les tortsconclusions
• les bases scientifiques du SBS et de son diagnostic
sont robustes et consensuelles
• le débat scientifique reste ouvert
• seule la science peut contredire la science
• sa force réside dans son apparence faiblesse
• la pseudo-science occupe le terrain médiatique
mais ne contribue pas à la connaissance la nature se dévoile devant la science
Louis-Ernest Barrias, musée d'Orsaymerci de votre attention
rendez vous sur le site ARNERANCE
https://neurochirurgiepediatrique.com
vidéos en ligne suril est encore temps de s'inscrire !
• Le Syndrome du bébé secoué : les outils de la prévention
• Lille 18 mars 2022
https://lesmauxlesmotspourledire.fr/Vous pouvez aussi lire
