Ictère chez l'adulte : ce qu'un radiologue doit savoir - W EL BENDADI,M LAHKIM,I EL KACEMI, M MAHI , S CHAOUIR ,T AMIL Service d'Imagerie Médicale ...

Ictère chez l'adulte :
ce qu'un radiologue doit savoir

     W EL BENDADI,M LAHKIM,I EL KACEMI, M MAHI ,
             S CHAOUIR ,T AMIL

             Service d’Imagerie Médicale
Hôpital Militaire d’Instruction Mohammed V, Rabat, Maroc

Introduction
 L’ictère:coloration jaune des téguments et
  des muqueuses avec bilirubinémie totale ≥
  50umol/l.
 Fréquent en pratique quotidienne.
 L’imagerie :rôle dans les différentes étapes de
  prise en charge de l’ictére.

Physiopathologie
-La bilirubine dérive du catabolisme de l’hémoglobine.
-Dans le plasma, elle est transportée, non conjuguée , et liée à
   l’albumine = bilirubine libre.
-Puis captée par l’hépatocyte      conjuguée      bilirubine
   conjuguée         excrétée dans la bile    éliminée dans les
   selles.

                                             CItem 320 – Ictère
                                             DU_Chap36.fm Page 1
                                             Jeudi, 30. avril 2009
                                             5:08 17

Ictére = taux élevé de
                                bilirubine

               libre                   conjuguée

                       Défaut de                         Défaut
 excès de                                               Sans
                    conjugaison :                  d’élimination    :
production :
 hémolyse
                     insuffisance                 cholestase
                                                   obstacle sur la                           Cholestase
                   hépato cellulaire              Atteinte
                                                     voiedu transport
                                                           biliaire
                                                   canaliculaire de la
                                                  bilirubine conjuguée

                                                                            L’ obstacle            Cholestase sans
                                                                         mécanique sur les         obstacle sur les
                                                                          voies biliaires         canaux biliaires =
                                                                                                 anomalie primitive du
                                                                                                transport canaliculaire
                                                                                                      des acides

Ictère Hémolytique :
                                    • Toutes causes d’hyperhémolyse
Exploration d’une hyperhémolyse

                                    •   Nouveau-né :
                                    •   Ictère physiologique
Ictère à bilirubine non conjuguée
        non-hémolytique :           •   S de Crigler-Najjar
                                    •   Autres âges
   Prendre en compte le contexte
                                    •   Syndrome de Gilbert
                                    •   Dysérythropièse
                                    •   Cholédoque :
                                    •   Tumeur du pancréas
                                    •   Pancréatite chronique
                                    •   Tumeur péri-ampullaire
                                    •   canal hépatique commun :
Ictère choléstatique par obstacle   •   Adénopathie tumorale ou inflammatoire
       sur les gros canaux:         •   Ulcère gastrique ou duodénal
   Imagerie ± biopsies dirigées     •   Tumeur gastrique ou duodénale
            appropriées             •   Voie biliaire principale en général :
                                    •   Lithiase biliaire
                                    •   Cancer primitif des voies biliaires
                                    •   Sténose post-opératoire des voies biliaires
                                    •   Parasites (douve, ascaris)
                                    •   Cholangite sclérosante primitive

•Obstacle sur les petits canaux
                                  •Cirrhose biliaire primitive
                                  •Cholangite médicamenteuse
  Ictère choléstatique sans       •Mucoviscidose
obstacle sur les gros canaux      •Mutation de MDR3
                                  •Sans obstacle sur les petits canaux
 Sérologies virales, anticorps    •Hépatites virales, autoimmune, alcoolique
 anti-tissus, biopsie hépatique   •Cirrhose sévère
                                  •Inféctions bactériennes sévères
                                  •Cholestase familiale progressive
                                  •Cholestase récurrente bénigne

Ictère à bilirubine conjuguée
       sans cholestase
                                  • Syndrome de Rotor Syndrome de Dubin Johnson

Imagerie
   L’imagerie n’ est pas d’un apport considérable
    dans l’ictére choléstatique sans obstacle des
    voies biliaires.
   Grand Intérêt dans l’Ictère choléstatique par
    obstacle des vois biliaire +++, elle permet :

       La confirmation de l’obstruction des voies biliaires
       Préciser le siège de l’obstacle
       Le Rattacher à une cause
       le bilan d’extension pré-thérapeutique et le bilan post
        thérapeutique lors des remissions et des récidives.
       Guidage des gestes de radiologie interventionnelle.

Démarche de la prise en charge

 Reconnaitre l’ictere cholestatique.
 Rattacher à une cause.
 Traiter le symptôme et la cause.

Reconnaitre l’ictére cholestatique
   L’interrogatoire :
    - Age, ATCD, alcool,medicament.
    - SF: Douleur biliaire ou pancréatique.
          AEG, prurit, coloration des selles et urines.

   l’examen clinique:
        vésicule ou masse palpable.

   Biologie:
      ↗ BT (BC), PAL, des Y GT, et cholestérol.
      ↓TP, transaminases.

Démarche de la prise en charge

 Reconnaitre l’ictere cholestatique.
 Rattacher à une cause.
 Traiter le symptôme et la cause.

Echographie abdominale
   Examen clé.
   Sonde profonde: 3,5-5 MHz.
   Confirme la dilatation des voies biliaires intra et
    extrahépatiques dans 100 % des cas sous forme
    de structure canalaire juxtaportale réalisant
    l’aspect classique en « canon de fusil ».
    Précise le niveau de l’obstacle dans 90 à 100 %
    des cas. : hilaire, pédiculaire ou bas cholédoque.
   Met en évidence les métastases hépatiques mais
    sous estime l’envahissement ganglionnaire.

L’echoendoscopie:

   Performante pour les causes intraluminales,
    pariétales et extrinsèques.
 sensibilité
           entre 95 à 100 %.
 une spécificité proche de 100 %
 notamment pour le diagnostic de
 microlithiases.

Scanner
   Réalisé en complément de l’échographie surtout si
    pancréas mal vu .
    Bon pour localiser l’obstacle.
    Bon pour identifier les causes extrinsèques.
    Médiocre pour les cause endoluminales et
    Pariétales.
   Technique :
    acquisition hélicoidale , C- : calcul et hémorragie et
    C+ , (VRT), (MPR) ou (minIP).
   Exploration couplée des voies biliaires et des
    structures environnantes.
   Echo + scanner = 95% des causes identifiées ou
    suspectées.

IRM (cholangio IRM)
   Fournir une cartographie de l’arborisation biliaire et
    pancréatique.
   Sensibilité supérieure à 91% dans la détection d’une
    dilatation des voies biliaires.
   Sensibilité de 73 à 100% et une spécificité de 75 à
    91% dans le diagnostic d’obstacle des voies biliaires.
   Technique : séquences à T1 et T2 longs (single shot
    FSE TE,RARE,HASTE).
   Avantages : Non invasive .
   Limites : cout.

CPRE (cholangio-pancreatographie retrograde
par endoscopie).
CTPH (cholangiographie trans parieto-hépatique).

   Effectuées pour le diagnostic et le drainage dans le
   même temps de voies biliaires.

   La démarche diagnostique: facilitée par l'echographie abdominale qui
    est l’examen initial incontournable qui doit être demandé devant tout ictère,
    en association avec la clinique et la biologie permet d’evoquer plusieurs
    tableaux :

                                         Tableaux
                                        évocateurs :

                       ictère douleureux :
                     obstacle biliaire bénin (           - ictère nu sans signes
                     lithiase de voie biliaire                  associés :
                            principale )

                                        -ictère nu et dilatation des       -ictère nu et dilatation
                                             voies biliaires intra            des voies biliaires
                                          hépatiques et de la voie         intra hépatiques sans
                                         biliaire principale (VBP) :        dilatation de la VBP :
                                        pathologie péri-ampullaire         pathologie périhilaire
                                                                                       .

Lithiase de VBP:

   Cause la plus fréquente d’obstruction de la VBP.

   Souvent par migration de calculs de la Vésicule biliaire.

   Tableau aigu : fièvre , douleur et ictère.

   l’échographie : sensibilité augmente quand les voies biliaires sont
    dilatées ou en cas de calculs multiples ou volumineux, chute
    considérablement si les calculs sont de petite taille .

   Structures arrondies, hyperéchogènes+ cône d’ombre postérieur
    (90%).

    Difficulté d’exploration de la totalité de la voie biliaire en particulier
    dans sa portion rétro-pancréatique et ampullaire.

   TDM :Signe de la « cible » calcul spontanément hyperdenses ±
    enclavé dans le bas cholédoque + prise de contraste
    inflammatoire de la paroi cholédocienne= le signe le plus sensible
    -Calcul choléstérolique : difficile à visualiser

    IRM : technique de choix.
    Image hypointense , endoluminale avec aspect en pince de crabe
     évocateur de lithiase et dilatation de la VBP en amont .

      IRM : Image hypointens, endoluminale en rapport avec une
       lithiase de la voie biliaire principale (flèche).

Bili-IRM : aspect en pince de crabe du bas cholédoque ( (flèche)

Lithiase de la voie biliaire principale

 Echoendoscopie:
 -Élimine les autres causes d’obstructions:
  tête du pancréas et l’ampoule de Vater.
 -Diagnostic de lithiase distale et enclavée
  dans la papille.

Ictère nu avec dilatation des voies
                    biliaires intra et extra-hépatiques

    Tumorale :
                             Inflammatoire et
tumeur de la téte du           infectieuse :
     pancréas ,           pancréatite chronique         Extrinsèque :
 amullome waterien          parasitose biliaire     Compression par ADP
                               Tuberculose           ou tumeur régionale
cholangiocarcinome
 de VBP , tumeur de            pancréatique
         D2

-

                   Cancer du pancréas
     60% des tumeurs du pancréas sont situés
      dans la tête.
     Signes directes : masse focale ou diffuse.
     Signes indirects :
       - dilatation bicanalaire :biliaire et wirsung.
       - atrophie parenchymateuse partielle
      d’amont ( 80%).
        - pseudokystes d ‘amont.
        - extension locale.
       - envahissement vasculaire et
      lymphatique.
        - métastases hépatiques.
    Le seul traitement curatif est chirurgical

                  Cancer de la tète du pancréas ( flèche )

Cancer de la tète du pancréas
Qui englobe les vaisseaux

Tumeur du pancréas associée à une dilatation
des voies biliaires avec métastases hépatiques

Ampullome
   Triade classique : ictère , hémorragie digestive et
    amaigrissement est rarement au complet .

   troisième rang des cancers biliaires après le cancer vésiculaire
    et le cancer de la voie biliaire principale.

   âge moyen de 55 à 57 ans

   légère prédominance masculine.

    L’association à une lithiase biliaire est rencontrée dans 8 à 20%
    selon les séries.

    L’association d’une tumeur ampullaire à une polypose
    rectocolique ou à syndrome de Gardner est bien connue.

Imagerie
   Dilatation des voies biliaires intra et
    extrahépatiques dans 95% des cas :

       ○   diamètre de la VBP>16mm en cas de tumeur
           maligne
       ○   >12mm en cas de tumeur bénigne selon
           GASQUET

   Dilatation du canal de wirsung dans 60%
    des cas.

   Interruption brusque au niveau ampullaire

   Epaississement de la paroi de D2 ou
    Masse endoluminale .

   Si absence de masse tumorale :
    endoscopie et biopsie

   ADK : DPC
   BENIN : ampullectomie
                                                      Dilatation bicanalaire sur ampullome

Epaississement tumoral de la paroi interne de D2

Causes inflammatoires et infectieuses

 Pancréatite chronique
 Maladie inflammatoire caractérisée par :
             - destruction progressive et irréversible
             - fibrose parenchymateuse
             - insuffisance exocrine et endocrine

 Diagnostic facile :
       - calcifications parenchymateuses ( scanner+++) et
     intracanalaires ( IRM).
       - atteinte canalaire : dilatation de wirsung et des canaux
     secondaires et de la voie biliaire principale .
        - la fibrose : atrophie et élargissement pancréatique.

 COMPLICATIONS :
     -Pseudokystes.
     -Biliaires : lithiase , dilatation avec sténoses.
     -Vasculaires :thrombose veineuse, pseudoanévrysme
    artériel
     -Fistules , ascite
     -Cancer.

Forme particulière de pancréatite chronique
   : Pc autoimmune
-infiltration lymphoplasmocytaire.
-Signes de pancréatite chronique ou pas +/-ictére .
-Bonne réponse aux corticoïdes
 -2 formes :

   Forme diffuse :
   -Elargissement
   pancréatique.
   - pseudocapsule .                F focale pseudotumorale:
   -VBIH et VBP dilatées.           -Masse pancréatique.
   -Absence de dilatation du        -Dilatation de la VBP.
   canal de Wirsung.                -DC cytoponction.
   -Absence de ca+.
   -Absence d’atrophie
   parenchymateuse.

Pancréatite chronique                     F focale
                                          pseudotumorale:
autoimmune                                -Masse pancréatique.
                                          -Dilatation de la VBP.
                                          -DC cytoponction.

        Echoendoscopie bilio-pancreatique:
      Masse de la tête du pancréas avec dilatation de la VBP, sans
         envahissement vasculaire avec une ADP satellite.

Pc autoimmune : F focale pseudotumorale

                              Duodenoscopie:

                                       compression extrinsèque sus papillaire
Papille d’aspect endoscopique normal
                                       (D2)

   Parasitoses biliaires :
    - Kyste hydatique : souvent hépatique rompu dans les VB ou par
    compression
     -Ascaridiose+++

    Tuberculose pancreatique

    cholangites sclérosantes secondaires : VIH+++

Tuberculose pancréatique                    volumineux KH hépatique

pathologie extrinsèque:

- ADP péri pancréatiques.
 -Extension d’une tumeur régionale.

-Ictère nu et dilatation des voies
                   biliaires intra hépatiques sans
                          dilatation de la VBP

 Tumorale :                         Inflammatoire et
     ADK           Lithiasique:                        Extrinséque :
                  syndrome de         infectieuse :
 vésiculaire et                        cholangite      traumatique
cholangiocarci        Mirrizzi
                                    lymphoplasmoc
 nome hilaire                             ytaire

ADK vésiculaire 90%:
 Age > 65ans .
 Fréquence : 4 fois plus fréquents chez les femmes que chez les
  hommes.
 Facteurs favorisants:
                  • Vésicule porcelaine
                  • macrolithiase
                  • >3cm(calculocancer)
 L’association à une lithiase vésiculaire a été retrouvée dans
  70% de la littérature.

En TDM ou IRM+++ :

    Masse centrée sur le lit vésiculaire
    hétérogène +/- volumineuse et infiltrant plus
    ou moins profondément le foie .
   Epaississement pariétal irrégulier.

   Bourgeon pariétal à développement
    endoluminal non mobile.

    L'identification d'une lithiase dans la masse
    peut aider à confirmer que l'origine de la
    masse est vésiculaire plutôt que des autres
    organes voisins.

   L’extension rapide vers le hile et le pédicule
    hépatique explique l’inaccessibilité
    chirurgicale fréquente.

   En pratique le diagnostic est suspecté par
    une échographie réalisée de première
    intension. Puis on réalise une TDM spiralée
    ou une IRM pour établir le bilan de
    résécabilité.                                    Calculo cancer



    cancer vésiculaire

Chlangiocarcinome hilaire : tumeur de
klatskin.

   Adénocarcinome développé à partir de l’épithélium des voies biliaires
    principales ou de leur convergence.

   Adulte entre 50 et 60 ans , mauvais pronostic.
   Affections prédisposantes: ▫Cholangite sclérosante,
                                ▫ Fibrose hépatique congénitale
                                ▫ Tumeurs bénignes (papillomatoses)
   Imagerie: TDM et BILI IRM +++.
   Aspects : exophytique , bourgeonnant endoluminal ou épaississement
    pariétal.

   Dilatation isolée des voies biliaires intra-hépatiques: parfois limitée à un
    seul lobe.

    la non-union des deux canaux hépatiques droit et gauche fait le
    diagnostic.

Cholangiocarcinome

Cholangiocarcinome hilaire avec rehaussement variable à la phase
artérielle et tardive associé à une importante dilatation des voies
biliaires.

cancer de la voie biliaire principale
-

Rare
Échographie
▪Sténose étendue, irrégulière associée à une dilatation des voies biliaires en
amont.
▪Rarement une masse endoluminale échogène sans cône d’ombre..
TDM
▪Épaississement de la VBP se rehaussant après injection avec dilatation en
amont.
Cholangio-IRM
▪Arrêt en culot d’obus avec dilatation des voies biliaires en amont.

Bilipathie portale ou cholangiopathie portale

     Compression de la voie biliaire par une
      dilatation des veines portales.

SYNDROME DE MIRRIZZI
    Obstruction de la convergence biliaire par une inflammation
     autour du canal cystique et collet vésiculaire due à un calcul
     enclavé dans le collet vésiculaire
    TDM-IRM :
    -Dilatation des VBIH , VBP normale .
    -vésicule collabée.
    -Calculs généralement hypodenses.
    -Diagnostic : bili IRM+++.

    Syndrome de Mirizzi avec compression de la convergence biliaire inférieure par
    lithiases infundibulocystiques.

La cholangite lymphoplasmocytaire
(CLP).
    maladie bénigne rare dont L’étiologie est inconnue, il s’agit d’une
     maladie dysimmunitaire qui s’associe souvent à la PSLP.

      Imagerie :
    - Dilatation voies biliaires.
    - Sténose hilaire serrée.
    - épaississement périductal
    - Rehaussement en tardif.

    Diagnostic différentiel avec le cholangiocarcinome quasiment
     impossible.

    En pratique la plupart des patients seront traités chirurgicalement.

-Traumatiques :
- Extrinsèques : ADP hilaires
     -ADP péri pancréatiques qui
     compriment la VBP

Absence de dilatation des voies
                        biliaires

                                     Causes médicales
Inflammatoires :
                                  d’ictère : imagerie n’est
cholangites sclérosantes
                                      pas d’un apport
Primitives+++
                                  considérable: Hépatites,
-CBP
                                        hémolyse…..

cholangites sclérosantes Primitives+++ :

   Maladie dysimmunitaire rare, d’étiologie inconnue .

   Révélée entre 30 et 50ans.

   Souvent associée à d’autres pathologies(75%=RCH ++ ).

   Ictère cholestatique d’installation insidieuse.

   Evolue sur plusieurs années + risque de complication :
    atrophie surtout périphérique , cirrhose biliaire II,
    lithiases+++ et cholangiocarcinome .

   Diagnostic se base sur la clinique, l’imagerie et la biopsie
    hépatique.

   Cholangio-IRM : +++

-Sténoses circonférentielles courtes et serrées séparées par
   des segments normaux ou dilatés des VBIH : aspect
   moniliforme.

-Images d’addition : pseudo ectasie

-Irrégularité et épaississement des parois biliaires intra et
    extrahépatiques.

-Image en arbre mort avec raréfaction des voies biliaires
   distales.

Cirrhose biliaire primitive :
   Maladie chronique du foie d’etiologie inconnue.
   femme d’ âge moyen.

        -Destruction diffuse du parenchyme hépatique
        -Fibrose des petits canaux biliaires
        -Nodules de régénération
       - Evolution vers une HTP

Cholangio-IRM +++
 Aspect d’arbre mort avec diminution de l’arborisation biliaire
  et aspect tortueux des voies hilaires.

Démarche de la prise en charge

 Reconnaitre l’ictere cholestatique.
 Rattacher a une cause.
 Traiter le symptôme et la cause.

Conduite thérapeutique
    Drainage en urgence si angiocholite ne répondant pas au traitement
    médical en 24 - 48h :

 - Chirurgie ou sphinctérotomie endoscopique.
 - Traitement radiologique.
 - L’intervalle entre l’apparition de l’ictère et le traitement doit être le plus
    court possible (au maximum 1 mois).

 La chirurgie:
 Cancer des voies biliaires, de la tête du pancréas, ampullome vatérien
 LVBP, KHF
Le traitement endoscopique : Sphinctérotomie endoscopique.
 LVBP, KHF rompu dans les voies biliaires
 ampullome

- Le traitement radiologique :
 Drainage par prothèse percutanée et trans-tumoral .
 les prothèses     traitement palliatif ou préparation à
  l’intervention     affection néoplasique .

Calculo KC

                        prothése biliaire

métastases hépatiques

  Calculo KC avec des métastases hépatiques traité par prothése biliaire

Drainage biliaire d’un Calculo cancer

Conclusion
 Ictère : origine multifactorielle.
 urgence diagnostique et thérapeutique.
 Echographie abdominale = examen clé
 l’imagerie : +++ permet de confirmer
  l’obstruction des voies biliaires ,préciser le
  siège de l’obstacle et chercher la cause.
 L’amelioration du pronostic repose sur le
  diagnostic et prise en charge précoces.

Références :
1- C Valls .L’ictère nu : rôle du radiologue dans la prise en charge
   diagnostique et thérapeutique Journal de Radiologie Vol 87, N° 4-C2 -
   avril 2006.
2-Valls C, Andía E, Sanchez A et al. Dual phase helical CT of pancreatic
   adenocarcinoma : preoperative assessment of resectability. American
   Journal of Roentgenology 2002;178:821-
3- Kawamoto S, Siegelman SS, Hruban R, Fishman EK.
   Lymphoplasmocytic sclerosing pancreatitis with obstructive jaundice:
   CT and pathology features. AJR 2004;183:915-21I
4- rie H, Honda H, Baba S et al. Autoimmune pancreatitis: CT and MR
   characteristics. AJR 1998;170:1323-7
5- Zins M, Petit E, Boulay-Coletta I, Balaton A, Marty O, Berrod JL.
   Imagerie de l’adénocarcinome du pancréas. J Radiol 2005;86:135-7.
6- Khan SA, Thomas HC, Davidson BR, Taylor-Robinson
   SD.Cholangiocarcinoma. Lancet 2005;366:1303-14.