La fibrose pulmonaire: du diagnostique au traitement - Deborah Assayag, MD MAS FRCPC - Association pulmonaire du ...
←
→
Transcription du contenu de la page
Si votre navigateur ne rend pas la page correctement, lisez s'il vous plaît le contenu de la page ci-dessous
La fibrose pulmonaire: du
diagnostique au traitement
Deborah Assayag, MD MAS FRCPC
5 novembre 2018
Sommaire • Définitions • Types de maladies pulmonaires interstitielles • Investigations à considérer • Traitements potentiels
Maladies pulmonaires interstitielles
(MPI / ILD)
Groupe de maladies
– Affectent le poumons
– Inflammation
– Fibrose (cicatrices)
progressive
– Souvent irreversible
Maladies pulmonaires interstitielles
Classées selon leur cause
Medications /
Occupation/
traitements
Environnement
médicaux
Maladies ILD
Idiopathique
autoimmunes
Conditions
génétiques
Medicaments /
Autoimmune Environnement traitements Idiopathique
medicaux
Occupation
Fibrose
Sclerodermie • Amiantose Chimiotherapie pulmonaire
(asbestosis)
idiopathique
• Silicose
Hobbies et autres
Arthrite • Plumes d'oiseaux Radiotherapie NSIP
rhumatoide • Moisissures
Myosite
Antibiotiques autres
inflammatoire
Facteurs de risque • Vieillissement accéléré des poumons • Âge (>50 ans) • Hommes > femmes • Tabagisme • Histoire familiale de fibrose pulmonaire • Expositions au travail, hobbies, etc
Prédisposition
Dommages
aux poumons
Processus
fibrose
Fibrose pulmonaire
Symptômes Dyspnée / essouflement Toux chronique Souvent à l’effort Sèche ou parfois grasse
Évaluation clinique • Peut-on identifier une cause pour la maladie pulmonaire? – Questionnaire approfondi – Prises de sang – Investigations autre – Tests de fonction respiratoire – Scan des poumons (CT scan / TACO)
Tests fonction respiratoire • Ensemble de 3 tests • Évalue la capacité des poumons • Aide a determiner la sévérité de la maladie • Aide a faire un suivi et évaluer la progression de la maladie
Prises de sang • Chercher causes de MPI • Marqueurs de maladie autoimmune • Tests de santé des reins, du foie, etc • Aide au diagnostique • Aide a planifier traitement
Scan des poumons • Peut-on identifier un scan compatible avec la FPI? – CAT / TACO scan – Permet de visualiser les poumons avec précision – Supérieur à une radiographie • On cherche certaines characteristiques au scan
Reticulations, traction bronchiectasis
Areas of consolidation and ground glass opacities
Multiple fine walled-cysts
Mosaic attenuation and air trapping
Appearance is inconsistent with the UIP pattern
Le patron de la fibrose pulmonaire
idiopathique (UIP)Nid d’abeille
Diagnostique
Cause
MPI au scan Diagnostique
identifiée
Scan Fibrose
Sans cause
typique de pulmonaire
evidente
UIP idiopathiqueLa biopsie des poumons • Parfois nécessaire • Maladie pulmonaire interstitielle sans cause évidente • Scan TACO n’est pas typique • Discussion des risques avec médecin traitant – Décision personnelle au cas par cas
Biopsie pulmonaire • Chirurgie sous anesthésie Générale • Hospitalisation de quelques jours • Risques faibles mais présents
UIP à l’histopathologie
Raghu, AJRCCM 2011Raghu, AJRCCM 2011
Diagnostique multidisciplinaire
Clinicien
MPI
Radiologiste Pathologiste
(scan) (biopsie)Importance du diagnostique • Avoir un diagnostique définitif est important • Impact sur le prognostique • Impact sur le traitement adéquat
Traitement • Pharmacologique (medicaments) • Non-pharmacologique
Traitements non-pharmacologiques
Readaptation
pulmonaire /
Oxygène exercice Traitement des
conditions médicales
associées
Vaccination (ex:
influenza,
pneumococque)
nutrition
Cessation Contrôle du
tabagique poidsTraitements pharmacologiques
Traitement pour autres
Fibrose pulmonaire MPI:
idiopathique:
Anti-inflammatoires
Anti-fibrotique
ImmunosupprimantTraitement de la FPI • Agents anti-fibrotiques – Ralentissent la progression de la maladie • Deux agents approuvés et ayant démontré un bénéfices dans les études cliniques – Nintedanib (OFEV) – Pirfenidone (ESBRIET)
Nintedanib Pirfenidone Richeldi L et al NEJM May 2014 King TE Jr. et al, NEJM May 2014
• How to decide who to treat with which agent?
Effets indésirables / secondaires Nintedanib Pirfenidone • Diarrhée • Nausée • Nausée • Dyspepsie • Enzymes du foie • Perte de poids • Augmentation possible du • Eruption cutanée (rash) temps de saignement • Enzymes du foie • Augmentation théorique du risque cardiaque
Surveillance sous traitement • Fonction hépatique (enzymes du foie) • Prise de sang tous les mois • Tests de fonction respiratoires aux 6 mois
Traitement pour les autres MPI • But: ralentir ou cesser la progression de la maladie • Enlever l’exposition / cause • Anti-inflammatoires – Prednisone / cortisone • Immunosupprimants – Mycophenolate – Azathioprine – Rituximab, etc
Étude clinique randomisée triple thérapie vs placebo en FPI
Prednisone + Azathioprine + NAC
IPFnet, NEJM 2012• Sclerodermie • Stabilisation de la Fonction pulmonaire
Approche multidisciplinaire
Pathologist Researchers
Geneticists
Respirologist
Support groups
Thoracic surgeon
ILD patient
Nurse pivot
Pharmacist
Transplant teams Rheumatologist
Radiologist PhysiotherapistMerci
Vous pouvez aussi lire
