MALADIES NEUROMUSCULAIRES ET ANESTHÉSIE - Maxim Roy 20 février 2020 MMD 6513
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MALADIES Maxim Roy NEUROMUSCULAIRES 20 février 2020 ET ANESTHÉSIE MMD 6513
§ Jonction neuromusculaire normale § Maladies neuromusculaires § Dystrophies musculaires § Myasthénie grave § Dystrophie myotonique de Steinert § Syndrome myasthénique d’Eaton-Lambert § POST-TEST et cadeau! § Votre tour…
§ Potentiel d’action Ouverture des canaux Calciques Relâche d’Ach Activation des récepteurs Dépolarisation de la membrane musculaire
Zone «mobilisable» Zone «active»
§ Évènements post-jonctionnels
§ Devenir de l’Ach libérée
Acétylcholinestérase
§ Ach Acide acétique + Choline
§ Liaison aux récepteurs PRÉ-synaptiques Mobilisation de l’Ach
§ Liaison aux récepteurs POST-synaptiques CONTRACTION
§ Récepteurs nicotiniques à l’Ach
Récepteurs «immatures» Récepteurs «matures»
§ Récepteurs nicotiniques à l’Ach
Récepteurs «immatures» § Si dénervation, augmentation des récepteurs immatures…
§ DANGER!
§ Plus sensibles à la succinylcholine
§ Ouverts plus longtemps
§ Présents hors des JNM
§ Dégénérescence musculaire progressive et symétrique sans dénervation
§ Mutation du gène de la dystrophine sur le chromosome X
§ Présentation clinique § Jeunes hommes de 2-5 ans § Démarche hésitante, chutes, etc. § Muscles paraissent hypertrophiés (pseudohypertrophique) § Retard mental § Augmentation CK 50-100x normale § Décès 20-25 ans
§ Cardiaque
§ Atteinte du muscle cardiaque ad cardiomyopathie dilatée
§ Régurgitation mitrale
§ Arythmies
§ ECG
§ Grande onde R en V1
§ Ondes Q I, aVL, V5, V6
§ PR court
§ Tachycardie sinusale§ Pulmonaire § Insuffisance respiratoire progressive § Pneumonies à répétition § Cyphoscoliose § SAHS § Sensibilités aux dépresseurs respiratoires
§ Vous allez devoir endormir un jeune patient de 8 ans atteint de DMD pour une biopsie musculaire. Il a un airway rassurant mais pas d’intraveineuse… Il est fou comme un balai… § Quel est votre plan?
§ CONSIDÉRATIONS ANESTHSÉSIQUES § Airway difficile potentiel (macroglossie) § Hypomotilité gastrique Séquence rapide! § CI à la succinylcholine! § Risque de rhabdomyolyse aux halogénés! § Réponse normale ou augmentée aux CND § Risque cardiaque et pulmonaire § Pédiatrie / Retard mental
§ CONSIDÉRATIONS ANESTHSÉSIQUES § Airway difficile potentiel (macroglossie) § Hypomotilité gastrique Séquence rapide! CONFLIT § CI à la succinylcholine! § Risque de rhabdomyolyse aux halogénés! § Réponse normale ou augmentée aux CND § Risque cardiaque et pulmonaire § Pédiatrie / Retard mental
§ CONSIDÉRATIONS ANESTHSÉSIQUES § Airway difficile potentiel (macroglossie) § Hypomotilité gastrique Séquence rapide! § CI à la succinylcholine! § Risque de rhabdomyolyse aux halogénés! CONFLIT § Réponse normale ou augmentée aux CND § Risque cardiaque et pulmonaire § Pédiatrie / Retard mental
§ CONSIDÉRATIONS ANESTHSÉSIQUES
§ Airway difficile potentiel (macroglossie)
§ Hypomotilité gastrique Séquence rapide!
§ CI à la succinylcholine!
§ Risque de rhabdomyolyse aux halogénés!
§ Réponse normale ou augmentée aux CND
§ Risque cardiaque et pulmonaire CONFLI
T
§ Pédiatrie / Retard mental§ CONSIDÉRATIONS ANESTHSÉSIQUES § Airway difficile potentiel (macroglossie) § Hypomotilité gastrique Séquence rapide! § CI à la succinylcholine! § Risque de rhabdomyolyse aux halogénés! § Réponse normale ou augmentée aux CND § Risque cardiaque et pulmonaire CONFLIT § Pédiatrie / Retard mental
DYSTROPHIE MYOTONIQUE DE STEINERT
§ Quels médicaments n’utiliseriez-vous PAS? § Halogénés § Dexmédétomidine § Succinylcholine § Neostigmine § Procainamide § Rocuronium § Mépéridine
§ Défaut de l’ATPase Ca+ reste disponible § Présentation clinique § Myotonies: Contractures sans relâchement § Faiblesse a/n visage § Atrophie des SCM § Dysarthrie § Dysphagie § Déficit cognitif
§ Atteinte multisystémique
§ Cardiaque
§ Cardiomyopathie
§ Arythmies
§ Blocs (BAV 1er fréquent)
§ MVP
§ Endocrino
§ Diabète
§ HypoT4
§ Infertilité et atrophie testiculaire
§ GI
§ Vidange gastrique ralentie
§ Pseudo-obstructions
§ Cholélithiases§ Atteinte multisystémique
§ Pneumo
§ SAHS central
§ Syndrome restrictif
§ HTAP
§ Ins respi chronique§ Myotonies
§ Contraction sans relâchement
§ Causes
§ Frissons
§ Cautère
§ Rx
§ Néostigmine
§ Succinylcholine
§ Neurostimulateur§ Myotonies
§ Traitements
§ Lidocaïne IM
§ Qüinine
§ Procaïnamide
§ Phénytoïne
§ Halögénés
§ PAS les curares!§ Grossesse
§ Exacerbations fréquentes
§ Risque majoré d’HPP
§ Atonie utérine
§ Rétention placentaire§ CONSIDÉRATIONS ANESTHÉSIQUES
§ Sensibilité cardiaque aux inotropes négatifs
§ Sensibilité accrue aux dépresseurs respiratoires
§ Risque de progression des blocs cardiaques
§ Réponse normale ou augmentée aux CND
§ CI succinylcholine
§ Myotonies
§ Éviter rx responsables
§ NormothermieMYASTHÉNIE GRAVE
§ Maladie auto-immune chronique § Destruction des récepteurs Ach (ou une protéine associé au récepteur) via auto-anticorps
§ 1/7500 § Femmes 20-30 ans, homme >60 ans § Association avec hyperplasie thymique (>60%) ou thymome (10-15%) § Autres pathologies auto-immunes associées § HyperT4, PAR, SLE, Anémie pernicieuse…
§ Présentation clinique
§ Fatigabilité musculaire et faiblesse
§ Faiblesse à l’exercice
§ Sensibilité des muscles innervés par les nerfs craniens
§ Ptose, diplopie, dysphagie…
§ Exacerbations et rémissions
§ Infection, chirurgie, grossesse, stress, anomalies électrolytiques, aminoglycosides.
§ Pas d’atrophie musculaire
§ Insuffisance respiratoire
§ Myocardite§ Classification
§ Traitement
§ Anticholinestérases
§ Pyridostigmine
§ Chirurgie
§ Thymectomie
§ Thérapie immunitaire
§ Corticos
§ Immunosuppresseurs
§ Plasmaphérèse
§ Immunoglobulines§ Crise cholinergique
§ Par excès d’anticholinestérase
§ SLUDGE BBB
§ Salivation, Lacrimation, Urination, Diarrhées, GI, Emesis,
Bradycardie, Bronchorrhée, Bronchospasme
§ Tensilon test: Détérioration!
§ Traitement
§ Atropine pour effet muscariniques
§ Cesser anticholinestérases
§ +/- IET§ Crise myasthénique
§ Exacerbation de la maladie
§ Tensilon test: Amélioration!
§ Traitement
§ Idem à maladie…
§ IET si CV§ CONSIDÉRATIONS ANESTHÉSIQUES § Masse médiastinale? § Cortico-dépendance? Optimisation immunitaire préop? § Atteinte cardiaque? § Besoin de support ventilatoire PO?
§ CONSIDÉRATIONS ANESTHÉSIQUES
§ Masse médiastinale?
§ Cortico-dépendance? Optimisation immunitaire préop? § Maladie > 6ans
§ Atteinte cardiaque?
§ Dose pyridostigmine >750 mg/jr
§ Besoin de support ventilatoire PO?
§ Autre atteinte pulmonaire
§ CV§ CONSIDÉRATIONS ANESTHÉSIQUES § Masse médiastinale? § Cortico-dépendance? Optimisation immunitaire préop? § Atteinte cardiaque? § Besoin de support ventilatoire PO? § Risque d’aspiration § Risque infectieux § Résistance à la succinylcholine (2.6x) § Sensibilité aux CND (1/10) § Risque de détérioration PO
§ Et grossesse…
§ 33% s’améliorent, 33% stagnent, 33% se détériorent
§ Risque augmenté de TPT
§ Contre-indication relative au Magnésium
§ Risque pour bébé!
§ 10-15% présenteront une faiblesse transitoire (2-4 semaines)
§ Via transfert des anticorpsSYNDROME MYASTHÉNIQUE D’EATON-LAMBERT
§ Syndrome auto-immun acquis
§ IgG contre les canaux calciques présynaptiques
Diminution relâche Ach
SYNDROME § Présentation clinique
§ Muscles proximaux
MYASTHÉNIQUE § S’améliore avec l’exercice
§ Paranéoplasique ou acquis
D’EATON- § Néoplasie pulmonaire à petites cellules
LAMBERT
§ Tx
§ Traitement du cancer sous-jacent
§ Immunothérapie
§ Immunoglobulines, plasmaphérèse, immunosuppresseurs
§ 3,4 - Diaminopyridine§ CONSIDÉRATIONS ANESTHÉSIQUES § Considérations du néo sous-jacent § Sensibles aux deux types de curares § Sensibilité respiratoire ad support postop § Dysfonction autonomique (30%) § Optimisation immunitaire préop?
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