Rachitisme du prématuré - Agnès Linglart Hôpital Bicêtre Paris-Sud Centre de référence des maladies rares du métabolisme
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Rachitisme du prématuré
Agnès Linglart
Hôpital Bicêtre Paris-Sud
Centre de référence des maladies rares du métabolisme
du calcium et du phosphate
Les hormones hypercalcémiantes
H. hypocalcémiante
25OHD Cellules C
1a-hydroxylase
PTH Calcitonine
1,25OH2D
Absorption digestive Résorption osseuse
Résorption osseuse
du calcium
Régulation pendant la grossesse
Mère Foetus
Placenta
25OHD
Calcium
Phosphate
1,25OH2D
PTH, PTHrP
PTHrp fœtale
(parathyroïdes, cartilage,
placenta)
• Augmentation absorption Gradient calcique 1,25OH-vitD : 22 SA
intestinale du Ca 1,4x dans le sang du cordon (rein fœtal)
• Stockage dans le squelette Transport actif PTH fœtale basse (12-13SA)
Régulation chez le fœtus
Mère Foetus
Placenta
25OHD Calcémie foetale
Calcium
Calcémie maternelle
Gradient calcique
1,4x dans le sang du cordon
Transport actif
TRPV6, calbindines
Prématurité problème de stock minéral…
+ 5 cm
+ 800g
+ 5 cm
+ 800g
+ 6 cm
+ 6 cm + 600g
+ 400g
Contenu fœtal en calcium + phosphate au cours de la grossesse
• Prolifération / différenciation des précurseurs
chondrogéniques + ossification progressive
• Sous l’action de plusieurs hormones
– GH, PTH, PTHrp, hormones thyroïdiennes…
• Minéralisation au 3ème trimestre de la
grossesse +++
6
Naissance
1.Chute brutale de la calcémie
2.Apports discontinus en calcium
3.Stocks de Ca et Ph dans le squelette
4.Inertie des parathyroïdes
5.Peu de synthèse de 1,25OH2D
• Stock de 250HD
• Fonction rénale, fonction hépatique
• Terme
7
Naissance
Transport actif et continu de Ca et Pi Apport discontinu/digestif/parenteral
PTHrP par le placenta Inertie des PTH
25OHD maternelle (transfert passif) Reserves de 25OHD
Production endogène de 1,25OH2D
Stocks de Ca et PiNné à terme Prématuré
Peu de 1,25OHD
Inertie de la PTH
Arrêt des apports maternels
3 3
Calcémie mM
Calcémie mM
2.5 2.53
2 2
1.5 1.5
1 1
Naissance H12 H24 J2 J3 J7 M1
Naissance H24 J2 J5 J10 M1
41 SA 31,7 ± 0.5 SA
Salle et al., 2001Rachitisme du prématuré
• Contenu minéral osseux diminué
• Inadéquation entre apports + stocks de calcium et phosphore et
la très grande vitesse de croissance du nouveau-né prématuré
• Intolérance du tube digestif
• Contenu faible en minéral du lait de mère et préparations
Jusqu’à 30% des enfants de très petit poids de naissance
Viswanathan S, JPEN J Parenter Enteral Nutr 2014;
10Facteurs de risque
Carence en vit D maternelle
Faible poids de naissance
Prématurité
Complications de la prématurité
Ventilation prolongée et/ou DBP
Exposition prolongée aux diurétiques, aux corticoids, et aux antibiotiques
Nutrition parenterale prolongée
Viswanathan et al, J Parent Ent Nut 2014
Figueras-Aloy et al, J Ped 2014
11Rachitisme du prématuré
• Contenu minéral osseux diminué
• Inadéquation entre apports + stocks de calcium et phosphore et
la très grande vitesse de croissance du nouveau-né prématuré
• Elévation précoce des taux de PTH
– risque d’hypophosphatémie
– majoré si insuffisance d’apports en calcium et en phosphate
• Hypophosphatémie ± hypocalcémie
résorption osseuse / élévation des PAL
hyperparathyroïdie secondaire
majoration du déficit de minéralisation osseuse 12Rachitisme du prématuré
Une définition non consensuelle
Défaut quantitatif (ostéopénie) ± qualitatif (ostéomalacie) de
minéral
Images de transparence osseuse ± rachitisme
• Clinique ?
• Radiologique ?
• Biologique ?
13Rachitisme du prématuré
Présentation clinique
Les fractures Rachitisme
8-20% de fractures Elargissement des
spontanées des côtes poignets/chevilles
34% de fractures en cas de Craniotabes
MBD
Retard de croissance
14Diagnostic radiologique
• Absorptiométrie DXA (région lombaire)
• Score de minéralisation
• Marqueurs quantitatifs en échographie :
– Metacarpus Bone Transmission Time mcBTT
– Mesures de vélocité
• Pas de normes Rubinacci et al, EJE 2003
Figueras-Aloy, J Ped 2014
• Comparaison aux témoins Betto et al, J Mat Fet Neonat Med 2014
Tong et al, Ped Radiol 2016
Gaio et al, Clin Nut 2018
15Diagnostic biologique
• PAL :
– marqueur le plus souvent utilisé
– à partir de la 3ème semaine de vie
– seuil non consensuel (500 / 700 UI/L)
– taux non corrélé au degré de déminéralisation
Glass et al, Arch Dis Child 1982
Hung et al, J Ped Child Health 2011
Figueras-Aloy et al, J Ped 2014
Lee et al, Pediat Neonat 2017
16Diagnostic biologique
• Phosphatémie :
– Seuil de 1,3 mmol/l = argument de sévérité. Figueras-Aloy et al, J Ped 2014
– Taux de réabsorption du phosphore
• Calculé à partir de creatinine et phosphore sang/urine
• > 95% = signe une carence de réserve / d’apports
• Calcémie :
– rarement informative
– peut être élevée en cas d’hyperparathyroïdie secondaire
• PTH
– Normes similaires à chez l’adulte (10-66 pg/ml)
– > 40 pg/ml prédictif de BMC bas à terme
Czech et al, PlosOne 2016; Matejek et al, J Mat Fet Neonat Med 2018 17Evolution
• Guérison complète du rachitisme clinique et radiologique
• Rattrapage statural variable (taille normale à un an)
• Perte de taille si absence de contrôle du rachitisme :
– 760 prématurés, mesurés à 18 mois, 7-8 ans et 10-12 ans
– -1DS à 12 ans si PAL > 1000 UI/L au moment du terme Fawtrall et al, J Ped 2000
• Ostéopénie à l’âge adulte
– OR 2,4 pour les très petits poids de naissance
– OR 2,0 pour les petits pour l’âge gestationnel. Balasuriya et al, JCEM 2017
18Prise en charge
Optimisation des apports nutritionnels
Correction du rachitisme
19A la phase initiale
Apports recommandés chez le prématuré
• Nutrition parentérale
– Calcium; phosphore
– ratio Ca/P
– protides, vitamine D, calories…
• Recommandations ESPGHAN revues en 2018 :
– NP des premiers jours moins « agressive »
– pour diminuer le risque de syndrome de renutrition (avec hyophosphatémie
notamment)
• Alimentation entérale le plus précoce possible : objectif = NE exclusive
vers J10Apports recommandés chez le prématuré
(nutrition entérale)
Calcium Phosphore Vitamine D
(mg/kg/j) (mg/kg/j) (UI/j)
CPS 1995 160-240 80-120 400-800
LSRO 2002 150-220 100-130 90-320 /kg
Tsang et al,
120-200 70-120 200-1000
2005
Rigo et al 2006 100-160 60-90 800-1000
ESPGHAN 2010 120-140 65-90 300-400 /kg
AAP 2013 150-220 75-140 200-400Apports recommandés chez le prématuré
(nutrition entérale)
Calcium Phosphore Vitamine D
(mg/kg/j) (mg/kg/j) (UI/j)
CPS 1995 160-240 80-120 400-800
LSRO 2002 150-220 100-130 90-320 /kg
Tsang et al, 2005 120-200 70-120 200-1000
Rigo et al 2006 100-160 60-90 800-1000
préma 120-140 65-90 300-400 /kg
ESPGHAN 2010
à terme 30-60 20-40 8000-1000
AAP 2013 150-220 75-140 200-400Métabolisme à la naissance
• Accrétion fœtale :
– calcium : 100-120 mg/kg/j
– phosphore : 50-65 mg/kg/j
• Absorption du calcium :
– lait maternel 60% (avec ou sans fortification)
– lait pré 35-55%
• Absorption du phosphore :
– lait maternel / lait pré 90%
– hydrolysat 70%
23Traitement
• Optimisation des apports entéraux (lait pré / fortification au moins
jusqu’au terme corrigé)
(Réduire l’utilisation des corticoïdes et du furosémide)
• Supplémentation en phosphore per os
– 30-50 mg/kg/j
– Phosphoneuros ou Phocytan
• Phosphoneuros 1 goutte = 8 mg 4-6 gouttes /kg/j
• en 3 prises à distance de l’alimentation
• En cas d’hyperparathyroïdie secondaire :
– calcitriol : Un-alfa 1 goutte = 0,1 µg
– 1-2 gouttes /kg/j
• Kinésithérapie motrice douce Schultze et al, Cochrane 2014
24Scott • Né à 29SA+3j – 510g (
Scott • Né à 29SA+3j – 510g (
Mémo pratique
Nnés à risque Traitement
Très petits poids de naissance Apports en Pi: 30-50 mg/kg/J
Complications de la prématurité -> normalisation PAL, phosphatemie
Carence en vit D maternelle
Calcitriol
Si PTH élevée
Vit D: systématique
Arguments biologiques
PAL >500 IU/L
P bas
PTH >40 pg/ml Suivi
Phosphaturie basse PAL, phosphatémie
Phosphaturie
Bilan toutes les 1-2 semaines ± PTH
28PHOSPHONEUROS: 1 goutte : 8mg
Chez les nouveau-nés (jusqu’à 4 semaines) 30 mg/kg/jour de phosphore-élément,
soit environ 4 gouttes/kg/jour fractionnées en 4 prises
Chez les nourrissons (jusqu’à 1 an) 55 à 70 mg/kg/ jour de phosphore-élément,
soit environ 7 à 9 gouttes/kg/jour fractionnées en 4 prises
1 flacon 120 ml 5€
PHOCYTAN: 20 mg/ml
0,5 ml/kg 4 fois/j chez le nné
1 ampoule 36€
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