RAPPORT GLOBAL DEFINITIF MYELOGRAMME ENQUETE 2021/1 - Sciensano
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EXPERTISE ET PRESTATIONS DE SERVICE QUALITE DES LABORATOIRES COMMISSION DE BIOLOGIE CLINIQUE COMITE DES EXPERTS EVALUATION EXTERNE DE LA QUALITE DES ANALYSES DE BIOLOGIE CLINIQUE RAPPORT GLOBAL DEFINITIF MYELOGRAMME ENQUETE 2021/1 Sciensano/ Myélogramme/132-FR Expertise et prestations de service Qualité des laboratoires Rue J. Wytsman, 14 1050 Bruxelles | Belgique www.sciensano.be
ISSN: 2294-3390 COMITE DES EXPERTS Sciensano Secrétariat PHONE: 02/642.55.21 FAX: 02/642.56.45 PHONE: 02/642.53.83 Dr. Bouacida L. Coordinateur d’enquête e-mail: lobna.bouacida@sciensano.be Remplaçant coordinateur PHONE: 02/642.55.29 Dr. Vernelen K. d’enquête e-mail: kris.vernelen@sciensano.be Experts Institution Dr. Brusselmans C. UZ Leuven Dr. Bulliard G. Grand Hôpital de Charleroi Dr. Chatelain B. UCL Louvain Dr. Defour J-P Clinique CHC MontLégia Dr. Jacquemin M. UZ Leuven Dr. Jochmans K. UZ Brussel Dr. Kornreich A. Grand Hôpital de Charleroi Dr. Lazarova E. CHR de la Haute Senne Dr. Meeus P. OLV Ziekenhuis Aalst Dr. Monfort M. Centre Hospitalier Chrétien Liège Dr. Mullier F. UCL Louvain Dr. Peeters V. Jessa Ziekenhuis Dr. Van Honsebrouck A. Militair Hospitaal Koningin Astrid Une version provisoire de ce rapport a été transmise aux experts hématologie le : 28/01/2022 Ce rapport a été discuté lors de la réunion du comité d’experts hématologie le : 01/02/2022 Autorisation de diffusion de rapport: par L. Bouacida, coordinateur d’enquête, le 08/02/2022. Digitally signed by Lobna Bouacida Lobna Bouacida Tous les rapports sont également consultables sur notre site web: https://www.wiv-isp.be/QML/activities/external_quality/rapports/_fr/rapports_annee.htm Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 2/12
TABLE DES MATIERES INFORMATION SPECIFIQUE À L’ENQUÊTE ............................................................................................ 4 MOELLE H/18128 ........................................................................................................................................ 5 PARTICIPATION .......................................................................................................................................... 5 RESULTATS DES PARTICIPANTS ............................................................................................................ 6 TABLEAUX RECAPITULATIFS DES REPONSES DES LABORATOIRES .............................................. 8 Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 3/12
INFORMATION SPECIFIQUE À L’ENQUÊTE L’enquête myélogramme 2021/1 a été envoyée le 6 décembre 2021. La date limite pour la transmission des résultats était fixée au 3 janvier 2022. Les résultats ont été discutés et validés lors de la réunion du comité d’experts du 1er février 2022. Le rapport global était disponible sur notre site web le 08/02/2022. Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 4/12
MOELLE H/18128 Les laboratoires ont reçu une clé USB contenant des images du frottis sanguin H/18129 et de la moelle H/18128, ainsi que les renseignements cliniques et l’hémogramme suivants: Ce patient de 59 ans est admis à l’hôpital pour mise au point d’une lymphohistiocytose hémophagocytaire réfractaire qui serait attribuable à une infection par le virus d’Epstein–Barr. Il avait été traité par des corticoïdes à fortes doses, de l’étoposide et du rituximab. Au moment de son admission, le patient présente une fièvre persistante, des sueurs abondantes et une splénomégalie. La CRP est à 87.5 mg/L et l'hémogramme est le suivant: GR : 3.32 x 1012/l HGB : 93 g/l HCT : 0.298 l/l VCM : 88.4 fl GB : 3.94 x 109/l Thrombocytes : 37 x 109/l Réticulocytes : 3.09% GR Réticulocytose absolue : 104.1 x 109/l Les laboratoires devaient transmettre uniquement les résultats de la moelle H/18128. Cette enquête présente une finalité didactique. Etant donnée la nature des échantillons, les réponses des laboratoires n’entrent pas dans leur évaluation globale. Nous remercions Dr Hugues Jacqmin (CHU UCL Namur) de nous avoir procuré les frottis et de nous avoir communiqué les renseignements cliniques nécessaires à l’enquête et Prof. Bernard Chatelain pour le développement des frottis digitalisés. Ce cas a par ailleurs fait l’objet d’une publication : Pouplard M, Timmery E, Depaus J, Denis O, Jacqmin H, Bain BJ. Unexpected Leishmania in a bone marrow aspirate. Am J Hematol. 2021;96:1176–1177. https://doi.org/10.1002/ajh.26158 Participation Un laboratoire luxembourgeois et 80 laboratoires belges ont participé à cette enquête. Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 5/12
Résultats des participants 80 laboratoires ont donné une interprétation ou une orientation diagnostique. Le tableau suivant donne un aperçu des orientations diagnostiques suggérés par les participants. Orientation diagnostique N % Présence de Leishmanies intracellulaires / Leishmaniose / 74 93% Leishmaniose viscérale Présence massive d'inclusions dans les macrophages, rares dans les 1 1% granulocytes. Infection anaplasmique ? Aspect typique de transformation gélatineuse 1 1% Moelle inflammatoire hyperplasique et toxique avec augmentation de 1 1% l'activité des macrophages, immundéplétion post-infection Cytologie plutôt inflammatoire, présence de corps de Howel Jolly 1 1% (probablement secondaire de la splénectomie) Moelle compatible avec une lymphohistiocytose hémophagocytaire. 1 1% Cytologie médullaire compatible avec un syndrome d'activation 1 1% macrophagique. 93% des participants ont vu les leishmanies ou suggéré le diagnostic des leishmaniose viscérale. Les laboratoires devaient mentionner la présence de leishmanies. Commentaire1 Ce patient a été adressé en raison d’une fièvre persistante, de sueurs abondantes et d’une splénomégalie. Le calcul du H-score2 a donné une probabilité de 99.8 % pour la lymphohistiocytose hémophagocytaire. Celle-ci serait attribuable à une infection par le virus d’Epstein-Barr. La moelle montre une hémophagocytose (figure 1), mais surtout un grand nombre de parasites intra et extracellulaires ayant une morphologie typique d’amastigote de Leishmanie (figure 2). Le frottis sanguin ne montre pas de leishmanies. La PCR était positive pour Leishmania donovani- complexe. Le patient a été traité par des corticoïdes à fortes doses, de l’étoposide et du rituximab. La lymphohistiocytose hémophagocytaire est caractérisée par un syndrome inflammatoire sévère dû à une activation aberrante des macrophages et des lymphocytes T cytotoxiques. La leishmaniose viscérale fait partie des nombreuses infections pouvant causer une lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire. La leishmaniose est endémique dans le sud de l'Europe mais pas dans le nord. Ce patient, qui réside en Belgique, a effectué plusieurs voyages dans le sud de l’Italie. À l’ère où les voyages deviennent de plus en plus courants, cette parasitose doit être gardée à l’esprit. 1. Pouplard M et al. Am J Hematol. 2021;96:1176–1177. 2. https://www.mdcalc.com/hscore-reactive-hemophagocytic-syndrome Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 6/12
Figure 1 Figure 2 Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 7/12
Tableaux récapitulatifs des réponses des laboratoires H/18128Digit CV MYELOGRAMME Médiane DS N (%) LIGNEE GRANULOCYTAIRE TOTAL : % 57.0 3.6 6.4 81 Myéloblastes 1.0 0.4 40.8 47 Myéloblastes à grains 1.0 0.4 37.1 10 Promyélocytes neutrophiles 4.0 2.0 51.0 80 Myélocytes neutrophiles 11.0 3.6 32.3 81 Métamyélocytes neutrophiles 12.0 4.9 40.8 81 Polynucléaires à noyau non segmenté neutrophiles 13.8 5.5 39.8 60 Polynucléaires neutrophiles 15.8 9.2 58.6 80 Granulocytes éosinophiles 1.0 0.7 74.1 66 Granulocytes basophiles 0.5 0.1 29.7 11 LIGNEE ERYTHROBLASTIQUE TOTAL : % 30.8 6.3 20.5 81 Proérytroblastes 1.0 0.9 89.0 69 Erythroblastes basophiles 4.0 2.4 60.2 80 Erythroblastes polychromatophiles 17.0 8.2 48.0 81 Erythroblastes pycnotiques 7.0 6.7 95.3 67 RAPPORT G/E (Lignée granulocytaire + monocytes + promonocytes) / Lignée 1.9 0.5 27.8 60 érythroblastique AUTRES LIGNEES TOTAL : % 12.0 3.9 32.1 81 Promonocytes 4 Monocytes 1.2 0.7 61.8 58 Macrophages 3.0 1.8 60.5 59 Lymphoblastes 4 Lymphocytes 5.8 3.7 64.5 80 Plasmocytes 2.0 1.5 74.1 74 Mastocytes 1 BLASTES TOTAL: % 1 1 Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 8/12
CELLULES ANORMALES TOTAL : % 2 Cellules anormales 1 2 Cellules anormales 2 Cellules anormales 3 Cellules anormales 4 LIGNEE GRANULOCYTAIRE + LIGNEE ERYTHROBLASTIQUE + AUTRES LIGNEES + BLASTES + CELLULES ANORMALES TOTAL : % 100.0 0.0 0.0 81 CELLULARITE N % Normale 44 54.3 Modérée 20 24.7 Riche 14 17.3 Pauvre 2 2.5 Pas de réponse 1 1.2 MEGACARYOCYTES Nombre N % En nombre normal 44 54.3 Peu nombreux 32 39.5 Rares 4 4.9 Nombreux 1 1.2 Aspect N % D'aspect normal 73 90.1 Petite taille 3 3.7 Noyaux séparés 3 3.7 Pas de réponse 3 3.7 Grande taille 1 1.2 Dysplasiques 1 1.2 Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 9/12
LIGNEE GRANULOCYTAIRE Nombre N % En nombre normal 59 72.8 Hyperplasique 14 17.3 Hypoplasique 4 4.9 Pas de réponse 3 3.7 Absente 1 1.2 Aspect N % D'aspect normal 52 64.2 Dysplasie 12 14.8 Gigantisme 11 13.6 Pas de réponse 9 11.1 Métamyélocytes géants 7 8.6 Pelger 4 4.9 Dégranulation 1 1.2 LIGNEE ERYTHROBLASTIQUE Nombre N % En nombre normal 63 77.8 Hyperplasique 7 8.6 Hypoplasique 6 7.4 Absente 3 3.7 Pas de réponse 2 2.5 Aspect N % D'aspect normal 56 69.1 Dysplasie 20 24.7 Pas de réponse 5 6.2 Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 10/12
PERLS Sidérophages N % Augmentés 30 37.0 En nombre normal 27 33.3 Largement augmentés 7 8.6 Absents 6 7.4 Diminués 6 7.4 Pas de réponse 5 6.2 Sidéroblastes pathologiques (ringed-cells) N % Non 75 92.6 Pas de réponse 6 7.4 Si oui > 15 % ? N % Pas de réponse 76 93.8 Non 5 6.2 LIGNEE MONOCYTAIRE Aspect N % Activité macrophagique 56 69.1 Hémophagocytose 23 28.4 D'aspect normal 18 22.2 Excès 6 7.4 Surcharge 5 6.2 Pas de réponse 5 6.2 Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 11/12
LIGNEE LYMPHOCYTAIRE Aspect N % D'aspect normal 74 91.4 Réactionnelle 6 7.4 Pas de réponse 3 3.7 LIGNEE PLASMOCYTAIRE Aspect N % D'aspect normal 68 84.0 Excès 8 9.9 Pas de réponse 6 7.4 FIN © Sciensano, Bruxelles 2022. Ce rapport ne peut pas être reproduit, publié ou distribué sans l’accord de Sciensano. Les résultats individuels des laboratoires sont confidentiels. Ils ne sont transmis par Sciensano ni à des tiers, ni aux membres de la Commission, des comités d’experts ou du groupe de travail EEQ. Myélogramme, rapport global définitif 2021/1. Date de publication: 08-02-2022 FORM 43/124/F V13 12/12
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