ETAT DE MAL EPILEPTIQUE - Dr Sylviane Peudenier, CHU BREST

ETAT DE MAL EPILEPTIQUE

 Dr Sylviane Peudenier, CHU BREST

Définitions
• Crise d'épilepsie:
   – - Décharge brutale, hypersynchrone et rythmée d'un
     groupe de neurones hyperexcitables.
   – - Expression clinique variable: crise partielle ou
     généralisée

• => Crises généralisées:
• => Crises partielles:
   – - Se méfier de toute manifestation clinique, à début et fin
     brusques, de brève durée, se répétant chez un même
     individu

Définitions

• Maladie épileptique:
• Répétition des crises d'épilepsie et/ou des
  perturbations motrices ou cognitives liées à des
  anomalies EEG intercritiques

• Différents types d'épilepsie se distinguent selon
  les caractéristiques critiques et intercritiques,
  l'age de début et l'évolution

Définitions

• Etat de mal épileptique
• Situation épileptique convulsive ou non
  convulsive durable = > supérieure à 30 minutes.
• Crise continue ou crises en série avec persistance
  d'une altération de la conscience entre les crises

• Incidence entre 16 et 60/100.000
• Fréquence 3 fois plus importante dans la
  première année de vie que dans la seconde. La
  fréquence diminue ultérieurement.

Physiopathologie
• L’hyperexcitabilité épileptique résulte de
  perturbations du transport et du métabolisme du
  glutamate et du GABA.
• Le GABA, principal système inhibiteur chez
  l’adulte, a un rôle excitateur au début du
  développement (rat)
• Réduction de l ’effet inhibiteur du GABA lors de
  l’état de mal + Externalisation des récepteurs du
  glutamate de type NMDA.

Physiopathologie

• Hypothèse d ’évolution après un EMC
         – Dépolarisation neuronale intense
         – Libération de glutamate
         – Augmentation du calcium intracellulaire

   Mort cellulaire                  Facteur de transcription
   Des interneurones                Gènes effecteurs
   gabaergiques inhibiteurs         Cytokines protéases
                                    Réorganisation morphologique
                                    et physiologique des circuits

Etiologies
• Infection avec fièvre: 52% des causes d ’EMC
• Syndrome HH: forme particulière d’état de mal du
  nourrisson. Favorisé par les causes suivantes:
   – Malformations cérébrales
   – Syndromes neurocutanés: STB, Sturge-Weber,
     Incontinencia pigmenti, hypomélanose de Ito.
• Décompensation où révélation d’1 épilepsie
• Autres: CR, malformations vasculaires, Tumeurs,
  traumatisme cranien, métaboliques

Etiologies
• Le risque d’aggravation neurologique au décours de
  l’état de mal convulsif existe surtout si celui-ci
  survient avant l’age de 1 an.

• Les Lésions neurologiques sont plus souvent en
  rapport avec la cause qu’à l'état de mal

• Mortalité: 10 à 20 % selon les études

•   TDM crâne
                   Bilan
•   Si fièvre, après TDM: PL
•   Ionogramme sanguin, calcémie, glycémie
•   CPK, acide lactique,ASAT, ALAT, PH,
    sulfitest, ammoniémie, CAA, CAO, cuivre,
    ceruloplasmine (garçon), DNPH,caryotype
•   Sérothèque, Urines et LCR congelés
•   EEG
•   FO
               Dans un second temps
•   IRM

Mesures d’urgence face
        à une crise convulsive
• Protection contre les chocs
• PLS (position latérale de sécurité)
• Evaluer l’état hémodynamique, respiratoire,
  neurologique

• VALIUM en IR : 0,5mg/kg sans dépasser une
  ampoule de 2 ml =10 mg . Si crise de durée
  supérieure à 5 minutes

ETAT DE MAL CONVULSIF
    •   CONVULSIONS > 30 MINUTES
                  +
   • TROUBLES NEURO-VEGETATIFS
              - Tachycardie
          - Troubles vaso-moteurs
           - Troubles thermiques
                  +
• ENCOMBREMENT BRONCHO-PULMONAIRE
               - Hypoxie
             - Hypercapnie

Traitement de l’état de mal
        convulsif généralisé
• Valium intrarectal (0,5 mg/Kg) : 2ème dose
• Clonazépam:Rivotril® en intraveineux
  – Dose de charge : 0,05 mg/Kg en IVL sur 10
    minutes
  – Puis en perfusion à la dose de 0,10 mg/Kg/j,
    pouvant être augmenter par paliers jusqu ’à
    0,40 mg/Kg/j
• Bilan d ’efficacité

Traitement de l ’état de mal
convulsif généralisé: 2 ème intention
 • Fosphénytoïne: prodilantin®
   – Dose de charge: 15 mg/Kg Equivalent
     phénytoïne (1,5 mg de fosphénytoïne contient 1
     mg de phénytoïne) en IVL sur 15 minutes
   – Puis 5 mg/Kg d ’EP à H8 puis toutes les 8h
   – Concentration cible: 10-20 mg/ml
 • Bilan d ’efficacité

Traitement de l ’état de mal
convulsif généralisé: 3 ème intention
 • Doit se faire en milieu de réanimation
 • Place des barbituriques
   – Gardénal IV: 20 mg/Kg en IVL sur 20 minutes,
     puis 4 à 5 mg/Kg à H24 puis une fois par jour
   – Pentothal: Nesdonal®
      • Action antiépileptique + protecteur cérébral?
      • Nécessite une intubation avec ventilation assistée
      • Bolus jusqu ’au contrôle des crise puis perfusion
        continue dans salé isotonique: 3 à 5 mg/Kg/h
   – Effets secondaires hémodynamiques

Traitement de l ’état de mal
    convulsif généralisé: autres
• Régime cétogène
• Midazolam: Hypnovel: 0.15 mg/kg puis
  0,05 à 0,4 mg/Kg/h
• Xylocaïne: Lidocaïne :
  – Dose de charge à perfuser en 15 minutes à la
    posologie de 2 mg/Kg , puis 6 mg/Kg/H.
• Topiramate:épitomax®
  – Epilepsia 2003: 3 patients avec effets + à H24 à
    la posologie de 5 à 6 mg/Kg/j, initiée à 2 ou 3
    mg/Kg/j

Traitement de l’état de mal partiel

• Démarche similaire initialement
• Le passage en réanimation et l’utilisation de
  Nesdonal sont souvent retardés compte tenu
  de la relativement bonne tolérance des
  crises
• Utilisation des antiépileptiques
  conventionels d ’action rapide, de régime
  cétogène, de corticoïdes… (ex: Rasmussen)

Traitement de l ’état de mal convulsif:
    cas particulier du nouveau-né
  • Chez le nouveau-né et le nourrisson (

Traitement de l ’état de mal
           non convulsif
• Le problème est surtout d ’y penser devant
  des troubles du comportement, de la
  conscience, un coma.
• Faire l ’EEG
• Traitement par clonazépam: Rivotril® IV.
  Place du valproate de sodium : Dépakine®
  IV

Place du valproate de sodium:
           dépakine® IV
• Dépakine IV est plutôt utilisé après une
  crise longue ou en relais d ’un état de mal
  épileptique contrôlé.
  – Dose de charge: 15 mg/Kg en IVL sur 5
    minutes
  – Puis immédiatement en IV continu à la dose de
    1 à 2 mg/kg/h. Bilan hépatique et dépakinémie
    à faire à H6 de la dose de charge .

Traitements associés

• Voie veineuse
• Monitoring cardiaque ± tensionnel =>
  drogues vaso-actives
• Intubation, ventilation assistée
• Traitement de la cause …lorsqu ’elle est
  possible

Conclusions

• L ’état de mal convulsif est une urgence
  neurologique.
• Objectif: contrôle des crises en 90 minutes
• La collaboration entre réanimateurs et
  neuropédiatres est primordiale