Hémostase et chirurgie pédiatrique - L.DESJEUX - Reanesth

Hémostase et chirurgie
    pédiatrique

     L.DESJEUX   D.I.U. 2020-2021

Coagulation du nouveau-né
• Les facteurs de coagulation ne franchissent pas
  la barrière placentaire
• Déficit fréquent en Vitamine K
• Les taux de facteurs II, VII, IX, X, vit K
  dépendants et de F XI et XII sont à 50% des
  taux de l’adulte (moins chez le préma)
• F VIII et XIII normaux, V normalisé à J3
• Facteur Willebrand augmenté
• Taux « adulte » atteints vers 6 mois de vie

Coagulation du nouveau-né
Taux minimum nécessaire à une hémostase
 chirurgicale :
  – II, V, X, VIII, IX, XI : 30 à 40%
  – VII : 10 à 20%
  – vWF : > 50%
• Au total : TCA allongé mais excellente
  hémostase
• Plaquettes : taux normal dès 18 SA mais
  hyporéactives

Vit K
• Déficit pendant les premières heures de
  vie=>hypocoagulabilité
• Déficit persiste si diarrhée, malabsorbtion, sténose du
  pylore, obstruction biliaire, alimentation parentérale ou
  au sein exclusive (Hemorragies intracraniennes)

• Prophylaxie : Vitamine K Per Os ou I.V.
• En urgence : Plasma Frais Congelé : 10ml/kgk les
  facteurs de 10%
• PPSB: contre-indiqué chez le nouveau-né.

• Un mois
• Allaitement maternel
  exclusif
• Pas d’apports de
  vitamine K

Fibrinolyse du nouveau-né
• Protéïnes C, S, et Antithrombine sont basses
  jusqu’à un an
• Plasminogène : 50% du taux de l’adulte.

Statut globalement hypofibrinolytique

Risque thrombotique
• Distribution :
   – 18% < 1 an
   – 50% entre 11 et 18 ans (M. Andrews, Blood 1994)
• Mortalité : Adulte 10-15% Enfant : 1-2%
• Fréquence en augmentation
• Favorisé par
   –   Infection
   –   Maladies congénitales
   –   Cancer et Chimiothérapie
   –   Cathéters centraux (>90% des TVP néonat)

Antithrombotic Therapy in Neonates and
Prevention of Thrombosis, 9th Children:
    Antithrombotic Therapy and ed:
 American College of Chest Physicians
   Evidence-Based Clinical Practice
               Guidelines
Paul Monagle,
Chest. 2012;141(2_suppl):e737S-e801S.
doi:10.1378/chest.11-2308
Surtout 2C “we suggest…”

Posologie de l’Enoxaparine en
           préventif :
•  2 mois : 0,5mg/kg/12h

• >45 kg : 40mg/24h

APAGBI 2018

Chest 2012
• TVP sur KT central : retirer le KT après 3 à
  5 jours d’anticoagulation
• Durée du traitement : 6 semaines à 3 mois

APAGBI 2018 : ni la dose ni le niveau d’anti
Xa n’est prédictif de l’efficacité du
traitement. Utiliser les dosages d’antiXa
avec prudence.

Les inhibiteurs directs de la
         thrombine

Hemophilie
• Déficit en FVIII : hémophilie A,
  1/5 000garçons
• Déficit en FIX : hémophilie B,
  1/30 000 garçons
  Sévérité : - majeure :

Hémophilie
• Diagnostic :
  – 15 à 33% : premiers mois de vie : injection IM,
    ponction veineuse, ou hémorragie cérébrale
    (41%)
  kisolée du TCA. Doser FVIII et IX.
       – Forme mineure : TCA parfois normal
       – IX physiologiquement bas à la naissance : retard de
         diagnostic

       Objectif du traitement
       F VIII 30 à 50%, F IX 30 à 60% de la normale

Maladie de von Willebrand
• Rôle dans l’adhésion plaquettaire et le transport
  du F VIII
• Fréquence : 1/8 000 enfants
• TCA normal dans 40% des cas
• Doser FVIII et F von Willebrand
•   (activité cofacteur de la ristocétine)

• 3 types :
     – 1: 80% des cas. Manifestations tardives.
          • Seul amélioré par la desmopressine
     – 2: associé à une thrombopénie
     – 3 : rare. Syndrome hémorragique sévère

Déficits rares
• Déficits en fibrinogène, VII, X, XIII
  – Caractère autosomique récessif (marriages
    consanguins)
  – Hemorragies du cordon, des parties molles et
    intra-cérébrales
• Déficit en XIII (35 patients en France) :
  non détecté par les tests courants.

Déficits rares
• Déficits en fibrinogène, VII, X, XIII
• Caractère autosomique récessif
  (marriages consanguins)
• Hemorragies du cordon, des parties
  molles et intra-cérébrales
• Déficit en XIII (35 patients en France) :
  non détecté par TP et TCA.

Fréquence relative :
• Sur 300 syndromes hémorragiques de
  gravité comparable :
  – 8% maladie de Willebrand
  – 34% déficit modéré (30 à 50 UI/ dl) en FvW
  – 16% défaut aspécifique d’agrégation
    plaquettaire
  – 41% tests d’hémostase normaux
  – 1% déficit f VIII ou f IX
    • Sidonio Pediatr. Blood Cancer 2012

Bilan pré-opératoire

Bilan pré opératoire
• Avant l’age de la marche : une numération
  plaquettaire et un temps de
  céphaline+activateur (TCA) qui explore la
  voie intrinsèque, (F XII, XI, IX, VIII, X, V, II,
  fibrinogène), à l’exception du F VII.
Grade 2+ RFE SFAR 2012
• NB : TCA :sensibilité médiocre aux déficits en F
  VIII et X (30 à 50%), sensible aux AC circulants
Très sensible aux déficits en XII (sans risque
hémorragique)

Bilan pré opératoire
• Le Temps de Quick sera souvent normal
  même avec un déficit en II, VII et X

Donc peu informatif chez le nouveau né
Préférer les dosages spécifiques des F II,
VII, X et V

Platelet Function Analyser
                 (PFA 100)
• N = 52        6 mois à 18 ans
• Signes cliniques d’hémorragie
• Thrombopathie Spécificité Sensibilité
                    TS = 88%      37%
                    PFA = 97%     100%
Maladie de Willebrandt        TS = 17%
                              PFA =100%
Carlappa R et al J Pediatr Hematol Oncol 2003; 25:474-9
J. Guay, D. Faraoni, F. Bonhomme, Ped Anesth 2015 25 : 1216-1226

Recommandations formalisées
• Recommandation 1 : Il est recommandé
  d’évaluer le risque hémorragique d’après
  l’anamnèse personnelle et familiale de
  diathèse hémorragique et d’après l’examen
  physique. Grade 1+
• Recommandation 3 : Il est recommandé de ne pas prescrire de
  façon systématique un bilan d’hémostase chez les patients
  dont l’anamnèse et l’examen clinique ne font pas suspecter un
  trouble de l’hémostase, quel que soit le grade ASA, quel que
  soit le type d’intervention, et quel que soit l’âge de ces patients
  à l’exclusion des enfants qui n’ont pas acquis la marche.
• Grade 1-
                          • RFE 2012

Les questions à poser
• 1/ Tendance aux saignements prolongés/inhabituels
  (saignement de nez, petite coupure) ayant nécessité une
  consultation médicale ou un traitement
• 2/ Tendance aux ecchymoses/hématomes importants
  (de plus de 2cm sans choc) ou très importants pour un
  choc mineur
• 3/ Saignement prolongé après une extraction dentaire
• 4/ Saignement important après une chirurgie
  (notamment saignement après circoncision ou
  amygdalectomies)

   – Risque si plus de 2 réponses positives(RFE 2012)

Problèmes techniques
• fréquents : tube insuffisamment rempli, garrot
  trop longtemps serré, aspiration à la
  seringue…activent la coagulation=>
  ininterprétable
• La polyglobulie physiologique allonge le TCA
• TCA allongé : à confronter à l’âge
• Anticoagulant circulant (transitoire : virose…)
collaboration étroite entre le clinicien et
  l’hémobiologiste

ALR
• RFE 2012: Pas de bilan d’hémostase
  avant une ALR même centrale, à partir de
  l’âge de la marche.
• En pratique : le bilan ne modifie que
  rarement la prise en charge.

Place des concentrés de
   fibrinogène dans la PEC des
            hémorragies
1-Pas d‘injection de Fbg en préventif
2-Ne pas utiliser le Fbg seul mais uniquement si
hémorragie sévère, dans une PEC globale
3-Mesurer en urgence la concentration de FBG
4-Pas d’administration de Fbg si concentration
>1,5g/l
5-Dose initiale 25-50mg/kg

Groupe d’Interêt en Hémostase Périopératoire. Anesthésie
et Réanimation 2018, T4 n°6 : 465-478

PLACE DES TESTS
     VISCOELASTIQUES EN
    PEDIATRIE (ROTEM, TEG)
• …Pourraient être intéressants en chirurgie
  cardiaque…algorythmes très différents
  d’un centre à l’autre;
• Dans les autres chirurgies : leur place
  éventuelle reste à préciser

  Groupe d’Interêt en Hémostase Périopératoire.
  Anesthésie et Réanimation 2018, T4 n°6 : 452-464

Bibliographie
• E. A. Chalmers Neonatal coagulation problems Arch Dis Child Fetal
  Neonatal Ed 2004, 89 : F475-478
• C.Lejus L’hemostase chez le nouveau-né ADARPEF 2010
• P. Monagle. Hemostasis in neonates and children : pitfalls and
  dilemmas.; Blood Reviews 24 (2010) 63-68.
• M. Albisetti. Pediatric thrombosis. Pediatrica 2007. (18); 6:18-22.
• G. Lippi Semin Thromb Hemost « the young are not just miniature
  adults » 2007,33 : 816-20
• Philip D. Arnold. Coagulation and the surgical neonate. Pediatric
  Anesthesia 24 (2014) 89-97
• Prevention of perioperative venous thromboembolism in pediatric
  patients : Guidelines from the Association of Paediatric
  Anaesthesists of Great Britain and Ireland (APAGBI). Pediatric
  Anaesthesia 2018.28.382-391
• D. KERN Thromboprophylaxie de 0 à 18 ans E-ADARPEF 2019

annexe
VITAMINE K1 2mg/0,2ml : modifications du schéma thérapeutique dans la
prévention de la prévention de la maladie hémorragique

  •   Attention : volume à prélever faible
  •   Posologie inchangée dans le traitement de la maladie hémorragique du nouveau-né :
      dose initiale 1 mg par voie IM ou IVL

                                 EP enfants – octobre 2014 – C. Viard Toulouse