Maturation cérébrale : migration et gyration - Master 1 2018-2019
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Master 1 2018-2019
Maturation cérébrale :
migration et gyration
Jean-Philippe BAULT
CHU Bicêtre
CPDP Poissy Saint-Germain
Cabinet d’Echographie Gynéco-Obstétricales
Janvier 2019
jpbault@gmail.com
Master 1 2018-2019
Remerciements au Dr Pascale SONIGO
pour sa précieuse collaboration en particulier
pour l’apport iconographique IRM
Master 1 2018-2019
Définition
Le développement du cortex cérébral est
réalisée en 3 phases
Prolifération et différenciation des précurseurs
neuronaux
Migration neuronale vers la surface
Maturation corticale : organisation « laminaire »,
connexions synaptiques, mise en place des sillons et
circonvolutions : Gyration
Master 1 2018-2019
Prolifération et migration neuronale
Ces phénomènes se produisent de la 7ème à la 20ème semaine
Prolifération des cellules de la zone ventriculaire par division
Migration de ces neurones vers la surface par couches
successives à travers les couches précédemment formées : les
couches les plus profondes correspondant aux premières vagues
de migration
La migration est à la fois radiaire le long de la glie et tangentielle
Le résultat est un cortex à 6 couches
Master 1 2018-2019
Migration neuronale
Aspects échographiques : lamination cérébrale
Glie radiaire
Master 1 2018-2019
Migration neuronale
Aspects échographiques : lamination cérébrale
zone sous corticale
zone intermédiaire
*
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18sa
cortex
Sonographic assessment of normal and abnormal patterns of fetal cerebral lamination ULTRASOUND IN
OBSTETRICS & GYNECOLOGY Volume 40, Issue 6, December 2012, Pages: 642–651, D. Pugash, G. Hendson,
C. P. Dunham, K. Dewar, D. M. Money and D. Prayer
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Migration neuronale
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Cortex à 6 couches
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• Potentiel mitotique immense du l I
Mb Basale interne Mb Basale externe
neuroépithélium
• Apoptose Glie
radiaire
Migration
• Rôle majeur SHH neurone
Neurone
Corticogenèse
Fig. 14.5. Schéma de Ia corticogenèse'
a ; le manteau cérébral avec les zones germinatives (ZG), intermédiaire (Zl)
et la plaque corticale (PC); b : gros plan sur le mécanisme de la migration
Master 1 2018-2019
Troubles de la migration neuronale :
Lexique
Hérérotopies
« en bande »
Agyrie Hérérotopies
Pachygyrie lepto-
méningées
Polymicrogyrie
Hérérotopies
nodulaires
Master 1 2018-2019
Troubles de la migration neuronale
Les hétérotopies nodulaires peuvent être mises
en évidence en échographie
23 sa
Master 1 2018-2019
Troubles de la migration neuronale
Hétérotopies nodulaires : Aspects IRM
Clichés P.SonigoMaster 1 2018-2019
Troubles de la migration neuronale
Les hétérotopies « en bandes » sont décelables
en IRM
Cliché P.SonigoMaster 1 2018-2019
Giration
Débute vers 20 semaines après la migration et se
poursuit jusque vers le terme
Aboutit à la formation des sillons et des circonvolutions
Peut-être étudiée en échographie dans ses principales
phases et bien sur en IRM
L’échographiste a donc un rôle fondamental dans le
dépistage d’une anomalie de la girationMaster 1 2018-2019
L’étude initiale de la gyration
est échographique
les points forts
Etude précoce
Résolution fine
Voie vaginale
Sonde à hautes fréquencesMaster 1 2018-2019
Les repères échographiques
de la giration
La vallée sylvienne
Fissure calcarine
Sillon occipital-interne
Sillon cingulaire
Sillon frontal supérieur
Sillons olfactifsMaster 1 2018-2019
La vallée sylvienne
Anatomie cérébrale lors de l’examen morphologique
D’après SOBOTAMaster 1 2018-2019
La vallée sylvienne
Facile à identifier
sur le plan du BIP...encore faut il penser à la regarder!Master 1 2018-2019
La vallée sylvienne
Penser aux autres plans
et en particulier le plan coronal
Parasagittal…Master 1 2018-2019
La vallée sylvienne
Sa forme va se modifier au cours de la grossesse :
résultat du phénomène d’operculisation
28sa
32sa
34saMaster 1 2018-2019
La vallée sylvienne
Le degré d’operculisation peut faire l’objet d’un score
permettant d’apprécier la conformité de la giration par rapport au terme
! !
Assessment of fetal Sylvian fissure operculization between 22 and 32 weeks: a subjective approach E. QUARELLO*, J. STIRNEMANN*, Y. VILLE* and
L. GUIBAUD† Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32: 44–49 *Department of Obstetrics and Gynecology, Centre Hospitalier Intercommunal de Poissy, Poissy
and †Department of Pediatric and Fetal Imaging, Hopital Femme-Mere-Enfant, Université Claude Bernard Lyon I, Lyon-Bron, FranceMaster 1 2018-2019
La vallée sylvienne
Le degré d’operculisation peut faire l’objet d’un score
permettant d’apprécier la conformité de la giration par rapport au terme
Exemple : Score 3
50ème P de 25sa
!
Assessment of fetal Sylvian fissure operculization between 22 and 32 weeks: a subjective approach E. QUARELLO*, J. STIRNEMANN*, Y. VILLE* and
L. GUIBAUD† Ultrasound Obstet Gynecol 2008; 32: 44–49
*Department of Obstetrics and Gynecology, Centre Hospitalier Intercommunal de Poissy, Poissy and †Department of Pediatric and Fetal Imaging, Hopital
Femme-Mere-Enfant, Université Claude Bernard Lyon I, Lyon-Bron, FranceMaster 1 2018-2019
La vallée sylvienne
Et beaucoup simplement...
T
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22sa 27sa 32saMaster 1 2018-2019
Sillons cingulaires Sillon occipital-interne
Fissures calcarines Sillon olfactifs
Plans
de
coupe
D’après TOIMaster 1 2018-2019
Sillon cingulaire
28sa !
32sa
Visualisation idéale dans
un plan coronal
antérieur
Nettement visible à
partir de 24sa
34sa
!Master 1 2018-2019
Fissure calcarine
Visualisation idéale dans un plan coronal postérieur
Nettement visible à partir de 24sa
24sa 32saMaster 1 2018-2019
Sillon occipital-interne
Plan trans-ventriculaire Nettement visible à partir de 24sa
24sa
22sa
24sa 28saMaster 1 2018-2019
Sillon frontal supérieur
Plan coronal antérieur
Nettement visible à partir de 28sa
28saMaster 1 2018-2019
Sillons olfactifs
Coupe coronale antérieure
Toujours présents au delà de 28saMaster 1 2018-2019
Au total: Il est possible par l’échographie
d’étudier déjà correctement la giration
Grade and symmetry of normal fetal cortical development: a longitudinal two- and three-dimensional ultrasound study
ULTRASOUND IN OBSTETRICS & GYNECOLOGY
Volume 36, Issue 6, December 2010, Pages: 700–708, L. R. Pistorius, P. Stoutenbeek, F. Groenendaal, L. de Vries, G. Manten, E. Mulder and G. VisserMaster 1 2018-2019
IRM et gyration
les points forts
Affranchissement du panicule adipeux
Visualisation de l’ensemble du cortex cérébral
Appréciation de la structure du cortexDPC Décembre 2018
L ’IRM : Lexique
Séquences en T2
les plus utilisées
cc
m s
ci l
Rapides
T
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32 SA
Morphologie
Séquences en T1
moins utilisées
32 SA
plus sensibles
aux artefacts de mouvementsDPC Décembre 2018
Séquence en T2
LIQUIDES BLANCS
morphologie LCR , espaces péricérébraux , LA
S frontal sup
S frontal inf
S collateral
Sc hippocampique
26 SA 26 SA 33 SA
structures liquidiennes en hypersignalDPC Décembre 2018
Séquence en T2
LIQUIDES BLANCS
morphologie LCR , espaces péricérébraux , LA
26 SA 30 SA
en hyposignal
cortex , zone germinative , migration , giration
SUBSTANCE GRISE NOIREDPC Décembre 2018
Séquences en T1
LIQUIDES NOIRS
LCR , espaces péricérébraux , LA
Hypersignal physiologique
Hypophyse
Graisse
MyélineDPC Décembre 2018
L ’IRM : A QUEL TERME ?
26SA 30SA
37SADPC Décembre 2018
L ’IRM : A QUEL TERME ?
entre 24SA et 28SA
après 28 SA GIRATION 32SA
après 34 SA difficultésMaster 1 2018-2019
Classification des troubles
de la migration neuronale
Lissencéphalies
Hétérotopies
PolymicrogyriesMaster 1 2018-2019
Généralités
Véritable fréquence : mal connue
Suspicion à partir de 22 sa
Circonstances du diagnostic : anomalies des
repères normaux de la giration : vallée sylvienne...
ou cas index familial . Ventriculomégalie ,
anomalie de la ligne médiane
Anomalie chromosomique rare
Risque élévé de syndromes non chromosomiques
ou d’affections acquises
Pronostic le plus souvent sévèreMaster 1 2018-2019
Etiologies
Malformations corticales : génétiques
Maladies métaboliques
Syndromes polymalformatifs
Lésions acquises : infections , ischémies , STT...Master 1 2018-2019
Lissencéphalies
Lissencéphalie de type I :Anomalie primitive de la
migration
Lissencéphalie de type II : anomalie de la barrière
externe du cerveau
Lissencéphalie de type III : anomalie de production et
ou de survie neuronaleMaster 1 2018-2019
Lissencéphalie de type I
LIS 1 XLIS
Miller-Dieker Syndrome X linked lissencephaly
(MDS) Mild dysmorphic features
Dysmorphic features Mapped on Xq22.3-q23
Microdeletion 17p13.3 DCX gene (deletion/
Isolated Lissencephaly (ILS) mutation)
Mild dysmorphic features
LIS-1 mutationMaster 1 2018-2019
LIS I
Echographie
Difficile avant TRI 3
Ventriculomégalie
PC réduit ou normal
Corps calleux épais (LIS1)
Signes directs : anomalies des repères de la giration:
sillons...
IRM
Diagnostic assez facile
Aspect de cerveau en «8»
Agyrie
Inversion du ratio substance grise/substance blanche
Hétérotopie en bande
Gradient antéro-postérieurMaster 1 2018-2019
LIS I : Miller-Dieker Syndrome (MDS)
24 saLIS 1
Master 1 2018-2019
8 34sa
Agyrie 25sa et témoin
Cortex épais et 4 couches
IRM axial T2Master 1 2018-2019
XLIS
XY XX
XY XX porteuses de la mutation
pachygyrie Normal hétérotopies en bandes
microcéphalie agénésie du corps calleux
agénésie du corps calleux fréquente
micropénis aymptomatiques
épilepsie
Convulsions +++
retard de développement
Evolution vers décès psycho-moteurMaster 1 2018-2019
Lissencéphalie de type II
• Plusieurs syndromes : Walker-Warburg,Dystrophie
musculaire congénitale de Fukuyama,Muscle-Eye-
Brain Disease
• Lissencéphalie de type «cobblestone» (pavés)
• Hydrocéphalie rapidement évolutive
• Anomalies du tronc cérébral et du vermis
• Anomalies oculairesMaster 1 2018-2019
Lissencéphalie de type II
Syndrome de Walker-Warburg
Tronc cérébral
en « Z »
24saMaster 1 2018-2019
Lissencéphalie de type II
Syndrome de Walker-WarburgMaster 1 2018-2019
Lissencéphalie de type III
32sa
Akinésie foetale
Hydramnios
RCIU
Microcéphalie
Micrencéphalie : «Walnut»
Dysmorphologie facialeMaster 1 2018-2019
Hétérotopies
Neurones ectopiques
De type subépendymaires : dilatations ventriculaires
avec parois épaisses et festonnées, en IRM: signal
identique au cortex
En «bandes»Master 1 2018-2019
Hétérotopies
De type subépendymairesMaster 1 2018-2019
Hétérotopies
De type subépendymaires
33 SA
33 SA
34 SAMaster 1 2018-2019
Hétérotopies
En «bandes» IRM
Lissencéphalie de type 1: mutation de DCXMaster 1 2018-2019
Polymicrogyries
Anomalies corticales acquises ou génétiques
Multiples petits sillons irréguliers
IRM : souvent difficiles à détecter si localisées et risque
de faux positifs après 34saMaster 1 2018-2019
Polymicrogyries
Exemple : Foetopathie à CMV
26sa
23saMaster 1 2018-2019
Polymicrogyries
Exemple : Foetopathie à CMV
31saPolymicrogyries
Master 1 2018-2019
Exemple : Syndrome de Zellweger
Polymicrogyrie
Kystes de germinolyse
Reins hyperéchogènes microkystiques
Hépatomégalie
34sa
Epiphyses ponctuées
Dysmorphie faciale
1/50000 autosomique récessif
Altération des peroxysomes
Diagnostic par dosage des acides gras à
très longue chaine dans le LAMaster 1 2018-2019
Merci de votre attentionVous pouvez aussi lire
