Maladie de Parkinson Cours IFSI Dr DUPONT Gwendoline - IFSI DIJON
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Epidémiologie Prévalence 150 pour 100 000 habitants soit 1,5% de la population après 65 ans Age moyen : 60 ans (mais tout âge possible 10% < 40 ans) Sex ratio : légère prédominance masculine Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé
D’où ça vient?
Idiopathique ++
Multifactoriel : facteurs
génétiques et environnementaux,
interaction gène / environnement
Dégénérescence de la SN (pars
compacta) et donc de la voie
dopaminergique nigro striatale
Dégénération > 50% = déficit en
dopamine = signes moteurs Atteinte d’autres structures :
D’où ça vient ? Locus coeruleus, dorsal raphé, noyau pédonculopontin >
symptômes non moteursClinique
Triade parkinsonienne?
Début progressif , asymétrique et insidieux
Bradykinésie
Tremblement Rigidité
de reposClinique : 1) Tremblement de repos Présent au repos et disparaissant lors du mouvement. Lent (4–6 Hz). Touchant les membres, les lèvres ou le menton. Epargne le chef Unilatéral ou asymétrique. Aggravé par les émotions et le calcul mental. Tremblement d’attitude dans 5 à 10% des cas Le tremblement de repos est quasi pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients).
Clinique
2) Bradykinésie
Lenteur de l’initiation et de l’exécution des mouvements
alors que la force musculaire est normale.
marche à petits pas, perte ballant des bras
Ecriture perturbée : micrographie
visage moins expressif, rareté du clignement palpébral
troubles de l’élocution
réduction de l’expression gestuelle, perte de l’aisance
naturelle des gestes
difficultés à réaliser 2 actions simultanémentClinique
3) Rigidité plastique
Hypertonie extrapyramidale : augmentation du tonus musculaire au
repos
Diffuse, prédomine sur les fléchisseurs : attitude fléchie, penchée
en avant
Plainte du patient = Raideur +- Douleur
Peut générer des déformations articulaires
A l’examen
Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups,
phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de
Froment.Clinique
4) Signes non moteur ?
Précédant la maladie :
Anosmie
Trouble du comportement en sommeil paradoxal
Constipation
Associé :
Trouble de l’humeur : dépression, anxiété
Trouble du sommeil: insomnie, inversion du cycle nycthéméral
Trouble cognitif : trouble attentionnel et syndrome dysexecutif
Dysautonomie (hypotension orthostatique, trouble vésico sphinctérien)
Douleurs , crampes nocturnes
Stade tardif
signes axiaux ++ (chute, trouble déglutition, dysarthrie, freezing)
majoration des troubles cognitifs et hallucinations visuellesDiagnostic Syndrome parkinsonien = MPI
Diagnostic de MPI = clinique
Triade clinique
Début asymétrique
Dopa sensibilité
Absence de drapeaux rouges
Pas de prise de neuroleptique
Pas besoin d’examens
complémentaires si typique et > 40
ansSi doute entre MPI ou origine iatrogène
Si sujet jeune < 40 ans Consultation génétique Eliminer maladie de Wilson : IRM cérébrale et bilan cuivre
60% des malades après 5
Evolution ans d’évolution
Lune de miel Stade de fluctuations Stade de déclin
vie presque normale, motrices les TT sont de moins
les TT sont efficaces akinésies (blocages,
en moins efficaces et
notamment en fin de
dose) les handicaps se
Dyskinésies : multiplient
mouvements
involontaires du chef et
des MS en pic de doseAu stade avancé
Multiplications des symptômes non moteur et peu dopasensbile
Dysarthrie (et dysphagie), hypersialorrhée en raison de la diminution
de la déglutition spontanée.
Troubles de la marche :
• enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à
l’initiation de la marche ;
• festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable,
risque de chute.
Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc
en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc).
Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière.Stade avancé
Troubles cognitifs et comportementaux
• Syndrome dysexecutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80
% après 15 à 20 ans d’évolution).
• Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un
véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles
peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel.
Troubles dysautonomiques
Ils s’accentuent avec le temps, associant selon les cas : constipation,
hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens
(impériosités mictionnelles).Traitement de la maladie de Parkinson
Purement symptomatique
Améliorer les symptômes, la gêne fonctionnelle et la qualité́ de vie des
patients.
Importance de la kinésithérapie motrice, du maintien d’une activité́ physique
et orthophonie si besoin+++.Traitements médicamenteux Agonistes dopaminergique Levodopa Anticholinergique Traitement continu : pompe à Apokinon Traitement continu : duodopa Traitement continu : stimulation cérébrale profonde
Traitements médicamenteux
Agonistes dopaminergiques
Agit directement sur les récepteurs dopaminergiques D2
Retarde l’apparition de dyskinésies
Piribédil (Trivastal®)
Chez le sujet jeune, en monothérapie
Ropinirole (Requip®)
ES +++
Pramipexole (Sifrol®)
Syndrome de Dysrégulation dopaminergique +++
Rotigotine (Neupro ®)
Somnolence diurne excessive, attaque de sommeil
Hallucinations visuelles
Décompensation psychiatrique
Aggrave camptocormieTraitement médicamenteux:
Levodopa
SINEMET® ou MODOPAR®
Sous forme dispersible, standard ou à libération prolongée.
Précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par
la dopa décarboxylase [DDC])
Meilleur effet anti parkinsonien
Moins d’effets indésirables
Mais apparition de complications motrices à long terme
Balance efficacité / complications à long termedispersible
standard
LP
tempsChoix du traitement en première intention
Patient < 50 ans Patient entre 50 ans et 70 ans Patient > 70 ans
Très dopa sensible En fonction de l’état clinique Moins de dyskinésies / jeunes
Augmentation du risque de Intérêt d’avoir une efficacité
complications motrices
rapide
Diminution du risque d’Es
Troubles cognitifs plus
fréquents
AGONISTES DOPAMINERGIQUES AGONISTE SEUL ou AGONISTE +
L DOPA
faible dose de L DOPA
Ou abstention thérapeutique : si
peu de gêneCas particulier = forme tremblante
invalidante
Anticholinergique : Artane ou Parkinane
ES centraux: troubles cognitifs ++
et périphérique : glaucome, rétention urinaire, sécheresse buccale
Si invalidant ++ et/ou résistant au traitement et/ou ES +++ ?
Stimulation du NST ou si trop âgé : discuter Vim
Efficace sur tout type de tremblement tant que voie thalamo corticale intègreAu stade de fluctuations motrices
Fluctuations motrices avec dyskinésies de pic de dose / fin de dose
akinésie fin de dose, akinésie nocturne / matinale,
effet ON / OFF
+- fluctuations psychiques
Toutefois les récidives sont fréquentes, pouvant
atteindre 28% des patients, souvent en rapport
Majoration progressive des doses
avec une nouvelle augmentation de poids.
Fractionnement des prises
Ajout d’un ICOMT : augmente la biodisponibilité de la dopa
Si fluctuations persistantes malgré ttt optimal :
Indication à traitement continuStimulation cérébrale profonde Pratiquée depuis 1993 Implantation d’électrodes de stimulation dans les deux noyaux sous thalamiques Boitier sous cutané́ programmable réversible et modulable Indications: - MPI au stade de fluctuations motrices - Évolution de la maladie > 5 ans - Bon état général - Âge
Pompe à Apokinon
Pompe à duodopa
Cas particuliers des syndromes
parkinsoniens atypiques
peu ou pas de réponse au traitement dopaminergique.
Progression plus rapide et durée de survie diminuée par rapport à la maladie
de Parkinson.
Le syndrome parkinsonien s’associe à d’autres symptômesTraitement non médicamenteux
Kinésithérapie motrice :
Maintenir les activités et/ou inciter aux exercices physiques
Pallier l'atteinte de la motricité automatique
Solliciter la motricité volontaire
Rééducation de la posture et de l'équilibreMSA
Syndrome parkinsonien asymétrique
Syndrome cérébelleux.
Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)
Irritation pyramidale.PSP
Signes axiaux
Instabilité posturale
Paralysie de la verticalité
du regardMSA ou PSP?
DCB
Syndrome parkinsonien asymétrique.
Myoclonies, dystonie distale des extrémités.
Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).
« Main capricieuse » ou « étrangère ».
DCL
Syndrome parkinsonien asymétrique.
Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et
fluctuations de la vigilance.
Hypersensibilité aux neuroleptiques.Drapeaux rouges chutes précoces troubles sphinctériens Dysautonomie troubles mémoire, hallucinations signes bilatéraux d’emblée troubles oculomoteurs Syndrome cérébelleux
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