Maladie de Parkinson Cours IFSI Dr DUPONT Gwendoline - IFSI DIJON

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Maladie de Parkinson Cours IFSI Dr DUPONT Gwendoline - IFSI DIJON
Maladie de Parkinson
                       Cours IFSI
            Dr DUPONT Gwendoline
Maladie de Parkinson Cours IFSI Dr DUPONT Gwendoline - IFSI DIJON
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Epidémiologie

   Prévalence
150 pour 100 000 habitants
soit 1,5% de la population après 65 ans

   Age moyen : 60 ans (mais tout âge possible 10% < 40 ans)
   Sex ratio : légère prédominance masculine
   Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé
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D’où ça vient?

   Idiopathique ++
   Multifactoriel : facteurs
    génétiques et environnementaux,
    interaction gène / environnement
   Dégénérescence de la SN (pars
    compacta) et donc de la voie
    dopaminergique nigro striatale
   Dégénération > 50% = déficit en
    dopamine = signes moteurs
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D’où ça vient?
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   Atteinte d’autres structures :
D’où ça vient ?   Locus coeruleus, dorsal raphé, noyau pédonculopontin >
                  symptômes non moteurs
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Clinique
Triade parkinsonienne?
Début progressif , asymétrique et insidieux

                        Bradykinésie

      Tremblement                               Rigidité
      de repos
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Clinique :
 1) Tremblement de repos
   Présent au repos et disparaissant lors du mouvement.
   Lent (4–6 Hz).
   Touchant les membres, les lèvres ou le menton.
   Epargne le chef
   Unilatéral ou asymétrique.
   Aggravé par les émotions et le calcul mental.
   Tremblement d’attitude dans 5 à 10% des cas

Le tremblement de repos est quasi pathognomonique, mais pas
obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients).
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Clinique
2) Bradykinésie

   Lenteur de l’initiation et de l’exécution des mouvements
    alors que la force musculaire est normale.
   marche à petits pas, perte ballant des bras
   Ecriture perturbée : micrographie
   visage moins expressif, rareté du clignement palpébral
   troubles de l’élocution
   réduction de l’expression gestuelle, perte de l’aisance
    naturelle des gestes
   difficultés à réaliser 2 actions simultanément
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Clinique
3) Rigidité plastique

   Hypertonie extrapyramidale : augmentation du tonus musculaire au
    repos
   Diffuse, prédomine sur les fléchisseurs : attitude fléchie, penchée
    en avant
   Plainte du patient = Raideur +- Douleur
   Peut générer des déformations articulaires

A l’examen
Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups,
phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de
Froment.
Clinique
4) Signes non moteur ?
   Précédant la maladie :
        Anosmie
        Trouble du comportement en sommeil paradoxal
        Constipation
   Associé :
        Trouble de l’humeur : dépression, anxiété
        Trouble du sommeil: insomnie, inversion du cycle nycthéméral
        Trouble cognitif : trouble attentionnel et syndrome dysexecutif
        Dysautonomie (hypotension orthostatique, trouble vésico sphinctérien)
        Douleurs , crampes nocturnes
   Stade tardif
        signes axiaux ++ (chute, trouble déglutition, dysarthrie, freezing)
        majoration des troubles cognitifs et hallucinations visuelles
Diagnostic
Syndrome parkinsonien = MPI
Diagnostic de MPI = clinique

   Triade clinique
   Début asymétrique
   Dopa sensibilité
   Absence de drapeaux rouges
   Pas de prise de neuroleptique

          Pas besoin d’examens
    complémentaires si typique et > 40
                   ans
Si doute entre MPI ou origine iatrogène
Si sujet jeune < 40 ans
   Consultation génétique
   Eliminer maladie de Wilson : IRM cérébrale et bilan cuivre
60% des malades après 5
Evolution                     ans d’évolution

      Lune de miel            Stade de fluctuations      Stade de déclin
      vie presque normale,    motrices                   les TT sont de moins
      les TT sont efficaces   akinésies (blocages,
                                                         en moins efficaces et
                              notamment en fin de
                              dose)                      les handicaps se
                              Dyskinésies :              multiplient
                              mouvements
                              involontaires du chef et
                              des MS en pic de dose
Au stade avancé
   Multiplications des symptômes non moteur et peu dopasensbile

   Dysarthrie (et dysphagie), hypersialorrhée en raison de la diminution
    de la déglutition spontanée.
   Troubles de la marche :
     •   enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à
         l’initiation de la marche ;
     •   festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable,
         risque de chute.
   Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc
    en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc).
   Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière.
Stade avancé

   Troubles cognitifs et comportementaux
    •   Syndrome dysexecutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80
        % après 15 à 20 ans d’évolution).
    •   Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un
        véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles
        peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel.

   Troubles dysautonomiques
       Ils s’accentuent avec le temps, associant selon les cas : constipation,
        hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens
        (impériosités mictionnelles).
Traitement de la maladie de Parkinson

   Purement symptomatique
   Améliorer les symptômes, la gêne fonctionnelle et la qualité́ de vie des
    patients.
   Importance de la kinésithérapie motrice, du maintien d’une activité́ physique
    et orthophonie si besoin+++.
Traitements médicamenteux

   Agonistes dopaminergique
   Levodopa

   Anticholinergique

   Traitement continu : pompe à Apokinon
   Traitement continu : duodopa
   Traitement continu : stimulation cérébrale profonde
Traitements médicamenteux
     Agonistes dopaminergiques

   Agit directement sur les récepteurs dopaminergiques D2
   Retarde l’apparition de dyskinésies
                                                             Piribédil (Trivastal®)
   Chez le sujet jeune, en monothérapie
                                                             Ropinirole (Requip®)
   ES +++
                                                             Pramipexole (Sifrol®)
       Syndrome de Dysrégulation dopaminergique +++
                                                             Rotigotine (Neupro ®)
       Somnolence diurne excessive, attaque de sommeil
       Hallucinations visuelles
       Décompensation psychiatrique
       Aggrave camptocormie
Traitement médicamenteux:
Levodopa
   SINEMET® ou MODOPAR®
   Sous forme dispersible, standard ou à libération prolongée.
   Précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par
    la dopa décarboxylase [DDC])
   Meilleur effet anti parkinsonien
   Moins d’effets indésirables
   Mais apparition de complications motrices à long terme

    Balance efficacité / complications à long terme
dispersible

              standard

                         LP

                              temps
Choix du traitement en première intention

          Patient < 50 ans         Patient entre 50 ans et 70 ans            Patient > 70 ans

    Très dopa sensible            En fonction de l’état clinique      Moins de dyskinésies / jeunes
    Augmentation du risque de                                         Intérêt d’avoir une efficacité
     complications motrices
                                                                        rapide
    Diminution du risque d’Es
                                                                       Troubles cognitifs plus
                                                                        fréquents

    AGONISTES DOPAMINERGIQUES      AGONISTE SEUL ou AGONISTE +
                                                                                  L DOPA
                                      faible dose de L DOPA
Ou abstention thérapeutique : si
         peu de gêne
Cas particulier = forme tremblante
invalidante
   Anticholinergique : Artane ou Parkinane
   ES centraux: troubles cognitifs ++
   et périphérique : glaucome, rétention urinaire, sécheresse buccale

   Si invalidant ++ et/ou résistant au traitement et/ou ES +++ ?
        Stimulation du NST ou si trop âgé : discuter Vim
        Efficace sur tout type de tremblement tant que voie thalamo corticale intègre
Au stade de fluctuations motrices
Fluctuations motrices avec dyskinésies de pic de dose / fin de dose
akinésie fin de dose, akinésie nocturne / matinale,
effet ON / OFF
+- fluctuations psychiques
                        Toutefois les récidives sont fréquentes, pouvant
                        atteindre 28% des patients, souvent en rapport
Majoration progressive des doses
                        avec une nouvelle augmentation de poids.
Fractionnement des prises
Ajout d’un ICOMT : augmente la biodisponibilité de la dopa

                   Si fluctuations persistantes malgré ttt optimal :
                             Indication à traitement continu
Stimulation cérébrale profonde
Pratiquée depuis 1993

Implantation d’électrodes de stimulation
dans les deux noyaux sous thalamiques

Boitier sous cutané́ programmable
réversible et modulable

Indications:

-   MPI au stade de fluctuations motrices
-   Évolution de la maladie > 5 ans
-   Bon état général
-   Âge
Pompe à Apokinon
Pompe à duodopa
Cas particuliers des syndromes
parkinsoniens atypiques
   peu ou pas de réponse au traitement dopaminergique.
   Progression plus rapide et durée de survie diminuée par rapport à la maladie
    de Parkinson.
   Le syndrome parkinsonien s’associe à d’autres symptômes
Traitement non médicamenteux

   Kinésithérapie motrice :
        Maintenir les activités et/ou inciter aux exercices physiques
        Pallier l'atteinte de la motricité automatique
        Solliciter la motricité volontaire
        Rééducation de la posture et de l'équilibre
MSA

         Syndrome parkinsonien asymétrique

         Syndrome cérébelleux.

         Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère)

         Irritation pyramidale.
PSP
         Signes axiaux

         Instabilité posturale

         Paralysie de la verticalité
      du regard
MSA ou PSP?
DCB
   Syndrome parkinsonien asymétrique.
   Myoclonies, dystonie distale des extrémités.
   Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs).
   « Main capricieuse » ou « étrangère ».

DCL
   Syndrome parkinsonien asymétrique.
   Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et
    fluctuations de la vigilance.
   Hypersensibilité aux neuroleptiques.
Drapeaux rouges

   chutes précoces
   troubles sphinctériens
   Dysautonomie
   troubles mémoire, hallucinations
   signes bilatéraux d’emblée
   troubles oculomoteurs
   Syndrome cérébelleux
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