Maladie de Parkinson Cours IFSI Dr DUPONT Gwendoline - IFSI DIJON
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Epidémiologie Prévalence 150 pour 100 000 habitants soit 1,5% de la population après 65 ans Age moyen : 60 ans (mais tout âge possible 10% < 40 ans) Sex ratio : légère prédominance masculine Deuxième cause de handicap moteur chez le sujet âgé
D’où ça vient? Idiopathique ++ Multifactoriel : facteurs génétiques et environnementaux, interaction gène / environnement Dégénérescence de la SN (pars compacta) et donc de la voie dopaminergique nigro striatale Dégénération > 50% = déficit en dopamine = signes moteurs
Atteinte d’autres structures : D’où ça vient ? Locus coeruleus, dorsal raphé, noyau pédonculopontin > symptômes non moteurs
Clinique Triade parkinsonienne? Début progressif , asymétrique et insidieux Bradykinésie Tremblement Rigidité de repos
Clinique : 1) Tremblement de repos Présent au repos et disparaissant lors du mouvement. Lent (4–6 Hz). Touchant les membres, les lèvres ou le menton. Epargne le chef Unilatéral ou asymétrique. Aggravé par les émotions et le calcul mental. Tremblement d’attitude dans 5 à 10% des cas Le tremblement de repos est quasi pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients).
Clinique 2) Bradykinésie Lenteur de l’initiation et de l’exécution des mouvements alors que la force musculaire est normale. marche à petits pas, perte ballant des bras Ecriture perturbée : micrographie visage moins expressif, rareté du clignement palpébral troubles de l’élocution réduction de l’expression gestuelle, perte de l’aisance naturelle des gestes difficultés à réaliser 2 actions simultanément
Clinique 3) Rigidité plastique Hypertonie extrapyramidale : augmentation du tonus musculaire au repos Diffuse, prédomine sur les fléchisseurs : attitude fléchie, penchée en avant Plainte du patient = Raideur +- Douleur Peut générer des déformations articulaires A l’examen Résistance constante à la mobilisation passive, cède par à-coups, phénomène de roue dentée, sensibilisation par la manœuvre de Froment.
Clinique 4) Signes non moteur ? Précédant la maladie : Anosmie Trouble du comportement en sommeil paradoxal Constipation Associé : Trouble de l’humeur : dépression, anxiété Trouble du sommeil: insomnie, inversion du cycle nycthéméral Trouble cognitif : trouble attentionnel et syndrome dysexecutif Dysautonomie (hypotension orthostatique, trouble vésico sphinctérien) Douleurs , crampes nocturnes Stade tardif signes axiaux ++ (chute, trouble déglutition, dysarthrie, freezing) majoration des troubles cognitifs et hallucinations visuelles
Diagnostic Syndrome parkinsonien = MPI
Diagnostic de MPI = clinique Triade clinique Début asymétrique Dopa sensibilité Absence de drapeaux rouges Pas de prise de neuroleptique Pas besoin d’examens complémentaires si typique et > 40 ans
Si doute entre MPI ou origine iatrogène
Si sujet jeune < 40 ans Consultation génétique Eliminer maladie de Wilson : IRM cérébrale et bilan cuivre
60% des malades après 5 Evolution ans d’évolution Lune de miel Stade de fluctuations Stade de déclin vie presque normale, motrices les TT sont de moins les TT sont efficaces akinésies (blocages, en moins efficaces et notamment en fin de dose) les handicaps se Dyskinésies : multiplient mouvements involontaires du chef et des MS en pic de dose
Au stade avancé Multiplications des symptômes non moteur et peu dopasensbile Dysarthrie (et dysphagie), hypersialorrhée en raison de la diminution de la déglutition spontanée. Troubles de la marche : • enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à l’initiation de la marche ; • festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable, risque de chute. Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc). Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière.
Stade avancé Troubles cognitifs et comportementaux • Syndrome dysexecutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80 % après 15 à 20 ans d’évolution). • Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel. Troubles dysautonomiques Ils s’accentuent avec le temps, associant selon les cas : constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens (impériosités mictionnelles).
Traitement de la maladie de Parkinson Purement symptomatique Améliorer les symptômes, la gêne fonctionnelle et la qualité́ de vie des patients. Importance de la kinésithérapie motrice, du maintien d’une activité́ physique et orthophonie si besoin+++.
Traitements médicamenteux Agonistes dopaminergique Levodopa Anticholinergique Traitement continu : pompe à Apokinon Traitement continu : duodopa Traitement continu : stimulation cérébrale profonde
Traitements médicamenteux Agonistes dopaminergiques Agit directement sur les récepteurs dopaminergiques D2 Retarde l’apparition de dyskinésies Piribédil (Trivastal®) Chez le sujet jeune, en monothérapie Ropinirole (Requip®) ES +++ Pramipexole (Sifrol®) Syndrome de Dysrégulation dopaminergique +++ Rotigotine (Neupro ®) Somnolence diurne excessive, attaque de sommeil Hallucinations visuelles Décompensation psychiatrique Aggrave camptocormie
Traitement médicamenteux: Levodopa SINEMET® ou MODOPAR® Sous forme dispersible, standard ou à libération prolongée. Précurseur de la dopamine (transformation intracérébrale en dopamine par la dopa décarboxylase [DDC]) Meilleur effet anti parkinsonien Moins d’effets indésirables Mais apparition de complications motrices à long terme Balance efficacité / complications à long terme
dispersible standard LP temps
Choix du traitement en première intention Patient < 50 ans Patient entre 50 ans et 70 ans Patient > 70 ans Très dopa sensible En fonction de l’état clinique Moins de dyskinésies / jeunes Augmentation du risque de Intérêt d’avoir une efficacité complications motrices rapide Diminution du risque d’Es Troubles cognitifs plus fréquents AGONISTES DOPAMINERGIQUES AGONISTE SEUL ou AGONISTE + L DOPA faible dose de L DOPA Ou abstention thérapeutique : si peu de gêne
Cas particulier = forme tremblante invalidante Anticholinergique : Artane ou Parkinane ES centraux: troubles cognitifs ++ et périphérique : glaucome, rétention urinaire, sécheresse buccale Si invalidant ++ et/ou résistant au traitement et/ou ES +++ ? Stimulation du NST ou si trop âgé : discuter Vim Efficace sur tout type de tremblement tant que voie thalamo corticale intègre
Au stade de fluctuations motrices Fluctuations motrices avec dyskinésies de pic de dose / fin de dose akinésie fin de dose, akinésie nocturne / matinale, effet ON / OFF +- fluctuations psychiques Toutefois les récidives sont fréquentes, pouvant atteindre 28% des patients, souvent en rapport Majoration progressive des doses avec une nouvelle augmentation de poids. Fractionnement des prises Ajout d’un ICOMT : augmente la biodisponibilité de la dopa Si fluctuations persistantes malgré ttt optimal : Indication à traitement continu
Stimulation cérébrale profonde Pratiquée depuis 1993 Implantation d’électrodes de stimulation dans les deux noyaux sous thalamiques Boitier sous cutané́ programmable réversible et modulable Indications: - MPI au stade de fluctuations motrices - Évolution de la maladie > 5 ans - Bon état général - Âge
Pompe à Apokinon
Pompe à duodopa
Cas particuliers des syndromes parkinsoniens atypiques peu ou pas de réponse au traitement dopaminergique. Progression plus rapide et durée de survie diminuée par rapport à la maladie de Parkinson. Le syndrome parkinsonien s’associe à d’autres symptômes
Traitement non médicamenteux Kinésithérapie motrice : Maintenir les activités et/ou inciter aux exercices physiques Pallier l'atteinte de la motricité automatique Solliciter la motricité volontaire Rééducation de la posture et de l'équilibre
MSA Syndrome parkinsonien asymétrique Syndrome cérébelleux. Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère) Irritation pyramidale.
PSP Signes axiaux Instabilité posturale Paralysie de la verticalité du regard
MSA ou PSP?
DCB Syndrome parkinsonien asymétrique. Myoclonies, dystonie distale des extrémités. Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs). « Main capricieuse » ou « étrangère ». DCL Syndrome parkinsonien asymétrique. Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et fluctuations de la vigilance. Hypersensibilité aux neuroleptiques.
Drapeaux rouges chutes précoces troubles sphinctériens Dysautonomie troubles mémoire, hallucinations signes bilatéraux d’emblée troubles oculomoteurs Syndrome cérébelleux
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