Cas de l'AIRP 2019-20 - Préparé par Dr Laurent Bilodeau R5 Dr Jean-Sébastien Billiard CHUM
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Cas de l’AIRP 2019-20 Préparé par Dr Laurent Bilodeau R5 Dr Jean-Sébastien Billiard CHUM
Contexte Clinique • Homme de 68 ans 68 ans • Antécédent de maladie vasculaire périphérique • Lésion hépatique fortuite sur angioscan des membres inférieurs • Signes vitaux, examen physique et examens de laboratoire non contributifs.
Angioscan abdominal
Angioscan abdominal
• Volumineuse masse lobulée,
hétérogène, majoritairement
hypodense, implicant
presque tout le lobe gauche
• Pas de calcification ou de
gras macroscopique
• Refoule l’artère hépatique
gauche
IRM hépatique T2 Fat-Sat b1000 ADC T1 Fat-Sat Pré-Gado En phase Hors phase Gado art. Gado portal
IRM hépatique T2 Fat-sat
• Lésion majoritairement
hypointense T2 avec fines
composantes internes
modérément hyperintenses
T2
IRM hépatique en phase/hors phase
Nette chute de signal en opposition de phase, témoignant de la
composante adipeuse microscopique.
IRM hépatique T1 Gado
• Fin rehaussement des
composantes internes
Diagnostic différentiel Masse hépatique à contenu adipeux • Adénome hépatocellulaire • Angiomyolipome • Carcinome hépatocellulaire (CHC) • Lipome/Liposarcome
Chirurgie • Hépatectomie gauche Merci à Dr Franck Vandenbroucke, chirurgien
Pathologie
Pathologie
• Absence de cirrhose
• Transition bien délimitée
• Immunohistochimie sur
protéine LFABP (Liver Fatty
acid binding protein)
o Présent dans tissu sain
o Absent dans la tumeur
Merci à Dr Geneviève Soucy, pathologistePathologie
• Hépatocytes avec
importante stéatose
• Absence d’atypies
• Pas de foyer
• d’hémorragie
• d’ischémie
• de nécroseAdénome
Diagnostic
hépatocellulaire muté
final
en HNF1αAdénome hépatocellulaire • Néoplasie bénigne d'origine hépatocellulaire survenant dans un foie non cirrhotique • La majorité sont solitaires • Définition d’adénomatose lorsque > 10 lésions • Fréquence: 1-1,5/million dans population générale • 3-4/100,000 chez femmes prenant contraceptifs oraux • 85% surviennent chez femmes en âge de procréer • Âge moyen = 40 ans
Adénome hépatocellulaire Facteurs de risque • Contraceptifs oraux • Stéroïdes anabolisants • Grossesse • Tumeurs gynécologiques • Maladies de stockage du glycogène • Galactosémie, tyrosinémie • Obésité • Syndrome métabolique
Adénome hépatocellulaire
Complications
• Hémorragie (dans 10-20%)
• Risque lorsque taille > 5 cm
• Sous-type «SHH» (Sonic HedgeHog)
• Transformation maligne (dans 5 cm
• Sous-type «β-catenin muté»Classification moléculaire HNF1α Inflammatoire β-catenin ex3 β-catenin ex7-8 Sonic hedgehog Autres
Algorithme de traitement
1.J Zucman-Rossi, E Jeannot, J Tran Van Nhieu, JY Scoazec, C
Guettier, S Rebouissou, Y Bacq, E Leteurtre, V Paradis, S Michalak,
Références D Wendum, L Chiche, M Fabre, L Mellottee, C Laurent, C
Partensky, D Castaing, ES Zafrani, P Laurent-Puig, C Balabaud, P
Bioulac-Sage. « Genotype–phenotype correlation in hepatocellular
adenoma: New classification and relationship with HCC ». (2006)
Hepatology. 43 (3): 515.
2.L Grazioli, MP. Federle, G Brancatelli, T Ichikawa, L Olivetti, A
Blachar. « Hepatic Adenomas: Imaging and Pathologic Findings ».
(2001) RadioGraphics. 21 (4): 877-92;
3.VS. Katabathina, CO. Menias, AKP Shanbhogue, J Jagirdar, RM
Paspulati, SR Prasad. « Genetics and Imaging of Hepatocellular
Adenomas: 2011 Update ». (2011) RadioGraphics. 31 (6): 1529-43.
4.Grazioli L, Olivetti L, Mazza G, Bondioni MP. « MR Imaging of
Hepatocellular Adenomas and Differential Diagnosis Dilemma ».
(2013) International Journal of Hepatology.
5.Srinivasa RP, H Wang, H Rosas, CO Menias, VR. Narra, WD.
Middleton, JP Heiken. « Fat-containing Lesions of the Liver:
Radiologic-Pathologic Correlation1 ». (2005) RadioGraphics.
6.Védie AL, Sutter O, Ziol M, Nault JC. » Molecular classification of
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