Infarctus cérébral artériel de l'enfant avec artériopathie cérébrale focale - SFNP 2018 Dr Frédérique AUDIC

Infarctus cérébral artériel de l’enfant
 avec artériopathie cérébrale focale

              Dr Frédérique AUDIC
                   SFNP 2018

Spécificités de l’AVC de l’enfant

• Epidémiologiques

• Etiologiques

• Diagnostiques

• Evolutives

Spécificités épidémiologiques
AVC enfant
• 750-1000 par an en France
   – soit 0.5 a 1% de l’ensemble
     des AVC
   – 50% hémorragique,
   – 50% Ischémique (vs 85% chez
     l’adulte)

• AVC Périnataux :
      • 20-65 /100 000 naissances

Spécificités Etiologiques
     • Les infarctus                             • Les infarctus
       artériopathiques                            thromboemboliques
             – plus fréquents chez l’enfant        – maladie cardiaque +++.
               53% ⁱ                               (cardiopathie malformative ou
             – vascularites transitoires post-     de troubles du rythme).
               infectieuses, (varicelle +++…)
             – Anomalie de la parois
               congénitale, Moya Moya,
               Drépanocytose
             – Dissection artérielle
ⁱAmlie-Lefond C, Circulation.

ARTERIOPATHIE CÉRÉBRALE FOCALE

Artériopathie cérébrale focale
• FCA : focal cerebral arteriopathy
• TCA : transiant cerebral arteriopathy
• PVA : post varicel arteriopathy

• Grandes similitudes de ces 3 entités
  – Sténose unilatérale de la bifurcation carotidienne
    (M1-A1-C1)
  – Le caractère transitoire ne pourra être confirmé
    que dans le temps

Artériopathie cérébrale focale
                           définition
  • Sténose ou irrégularité artérielle unifocale et
    unilatérale d’un gros vaisseaux de la circulation
    cérébrale antérieure (partie distale de l’artère
    carotide interne et/ou ses branches
    proximales)

Wintermark et al
Arteriopathy diagnosis in childhood arterial ischemic
stroke: results of the vascular effects of infection in
pediatric stroke study.
Stroke 2017

Artériopathie cérébrale focale
• Causes possibles :
   – Infectieuse ( varicelle, entérovirus, Infection VAS…)
   – Spasme ( toxique ou non)
   – Dissection intracrânienne
   – Arteriopathie diffuse débutante : moya moya ; cause
     génétique, syndromique

                                         Freundlich. Emerg Med Clin North Am. 2012.

Artériopathie cérébrale transitoire

• Sténose unilatérale de la bifurcation
  carotidienne (M1-A1-C1)
• Non évolutive à 6 mois : le diagnostic ne donc peut
  être posé qu’à postériori
• Caractéristiques par :
      • Cliniques
      • Radiologiques
      • Evolutives

Artériopathie cérébrale transitoire :
             Cliniquement
• Enfant jeune entre 1 et 4 ans , généralement
  moins de 10 ans.
• Antécédent d’infection récente respiratoire
  dans les jours précédents ou de varicelle dans
  l’année (en moyenne 5 mois)
• Déficit moteur unilatéral
• Parfois précédés d’épisodes résolutifs
• Peu de trouble de la conscience

Artériopathie cérébrale transitoire
           radiologiquement
• Imagerie : Infarctus des noyaux lenticulaire et
  caudé +/- capsule interne = territoire des
  artères lenticulo-striées

Imagerie

• La TDM peut être négative
  dans les 4 premières heures
  et sa lecture peut être
  difficile même en cas de
  lésion constituée
• L’IRM en T2 et FLAIR est
  positive dès la troisième
  heure
• La diffusion commence à
  être positive à 30 minutes

Pourquoi la diffusion est si intéressante?

• La diffusion explore les mouvements des molécules
  d’eau extracellulaires dans un milieu
• Ces mouvements dépendent des obstacles
  rencontrés dans ce milieu
• Une thrombose artérielle aigue s’accompagne d’un
  œdème dans les cellules. L’espace extracellulaire est
  restreint et les mouvements des molécules d’eau y
  sont diminués

Variation du signal en diffusion en cas
        d’œdème cytotoxique
• Diffusion: hypersignal dès 30 minutes, maximum J3-
  J5, diminution à partir de J7, normalisation à J60
• Coefficient de diffusion: chute avec un maximum à
  J3 puis réascension avec normalisation à J10 et
  augmentation jusqu’à un plateau positif vers J20
• Cette variation permet de « dater » en ancien ou
  récent

Ischémie cérébrale de l’adulte
                       Variation de la diffusion
             en fonction du délai écoulé depuis l’occlusion

               ISCHEMIE AIGUE           ISCHEMIE NON RECENTE
             HYPERSIGNAL EN DIFFUSION     HYPOSIGNAL EN DIFFUSION

 Coeff ADC

                                                ADC AUGMENTE
Occlusion
artérielle          ADC DIMINUE                               t

Diffusion

            ADC

                  Flair

Perfusion
• Exploration de la microcirculation intratissulaire
• Anomalies décelables dès les premières minutes.
• Les paramètres évalués: le volume sanguin cérébral
  (CBV), le flux sanguin cérébral (CBF) – les 2 sont
  abaissés – et le temps de transit moyen (MTT) qui est
  augmenté
• Confrontation (mismatch) entre diffusion et
  perfusion = détection de la pénombre ischémique
  cad d’une zone hypoperfusée non nécrosée

Techniques d’étude de la perfusion
• Injection en bolus de Gadolinium (voie IV)
• ASL (arterial spin labeling): pas d’injection de
  contraste.
• Perfusion en TDM: injection et irradiation

Arteriopathie transitoire : Evolution
• Aggravation possible dans les 3 premiers mois

Arteriopathie transitoire : Evolution
                                Normalisation : 25%

                                Amélioration : 45%

                                 Stabilisation : 30%

• Normalisation de la perfusion
• Même si persistance de la sténose
• Bon pronostic « vasculaire »

Quelle est la nature de cette
             artériopathie ?
• La réversibilité va contre une artériopathie constitutionnelle

• Plutôt inflammatoire
   – fréquemment précédée par un épisode infectieux (varicelle +++)
   – les lésions artérielles ressemblent aux images vues dans les angéites
     de la base
   – LCR peut être inflammatoire
   – Très peu d’observations neuropathologiques
   – Quelques observations directes de VZV dans les c endothéliales

Diagnostic différentiel
• Autres causes d’Avc ischémiques
  – Causes emboliques
  – Autres artériopathies

Angeites cérébrales ( autres)

• Infectieuses :
   – BK,
   – pneumocoque,
   – méningocoque, spirochettes, rickettsie,
     VIH

• Syndrome Hémolytiqque et
  Urémique
• Maladie Auto Immune : Lupus
• Maladie de Takayasu

Moyamoya = Vasculopathie cérebrale
                 •   Sténose progressive de la partie
                     terminale de la carotide interne
                     et de ses branches

                 •   Formation d'une circulation
                     artérielle collatérale

                 •   Atteinte bilatérale ++ ou
                     unilatérale (40% bilatéralisation
                     au cours du suivi)
                      –   Smith ER, Scott RM. Progression of disease in unilateral moyaoya syndrome. J
                          Neurosurg Sci 2001

Vasculopathie cérébrale
             drépanocytaire

• Drépanocytose homozygote (SS, Sb°)
• Atteinte progressive, < âge de 10 ans
• Risque d’infarctus cérébral / infarctus
  silencieux / sténose
• Dépistage par DTC annuel +++

Dissection des artères cérébrales
• Segment extracrânien quand post
  traumatique
• Segment intracrânien si spontanée
  (enfant+++)
• Registre pédiatrique canadien :
   – 7,5% des AVC de l’enfant
   – 50 % traumatisme
   – Signes d’alerte : vomissement, vertiges,
     céphalées, diplopie, confusion, douleur
     cervicale, AIT

• Affection prédisposant :
   – Dysplasie fibro musculaire
   – Syndrome de Marfan, Syndrome d’Ehler
     Danlos IV
   – Coarctation de l’Aorte ou variation
     anatomique, PKR
   – Syndrome de Moya moya

Autres Vasculopathies
  Syndrome de Schimke                    Elastine (ELN 7q11)

-Insuffisance rénale chronique sur un
syndrome néphrotique cortico-résistant
-Nanisme
-Déficit immunitaire cellulaire
-Hypothyroïdie périphérique

Les infarctus thromboemboliques
• maladie cardiaque +++.
  (cardiopathie malformative ou de troubles du
  rythme).
• À l’ARM
  – Pas de sténose
  – Et pas d’irrégularité vasculaire

  Wintermark M et al ajnr 2017

BILAN ETIOLOGIQUE

IRM avec angio-IRM
• Dans tous les cas
     • Diffusion Axiale
     • FLAIR Axial (T2 axial si enfant < 3 ans.)
     • T2* Axial
     • TOF Willis : 1 polygone de Willis, et si possible TOF 1
       cervicale ( ou modalités locales
     • T1 (sagittal)
• Si Possible
     • Séquences de perfusions (ASL, perf gado ) 3D si diffusion
       négative
     • ACQUISITION DISSECTION (3DT1 fat sat avec et sans
       injection )

Bilan étiologique
                  en urgence
• NFS, plaquettes, TP, TCA, fibrinogène, facteurs de
  coagulation,
• Proteine C, Proteine S, anti thrombine III, anti
  coagulants circulants
• Ionogramme sanguin, glycémie, bilan hépatique,
  CRP,
• BU, toxiques urinaires
• Discuter la Ponction lombaire
• ECG
• (Radio thoracique si point d’appel)

Dans les 48h
• Echographie cardiaque
• Complément du bilan d’hémostase : facteur II
  et facteur V de leiden. Homocysteine
• anti nucléaires et anti cardiolipines
• Bilan infectieux : sérologie et PCR : CMV, EBV,
  VIH, HSV, VZV, parvovirus B19, mycoplasme,
  Clamydiae, Lyme sur élément clinique ou para
  clinique.

Quelle place pour les thérapeutiques
         de revascularisation ?
• Thrombolyse
• Thrombectomie
• Bridging therapy

• Littérature : Sécurité semble bonne. efficacité?
• Problèmes
   – Pratique délais de diagnostic chez l’enfant
   – Etiologique
deVeber Lancet Neurol 2008   Rafay Stroke 2009        Amlie-Lefond Lancet Neurol 2009
Roach Stroke 2008            Braun Lancet Neurol 2009
Janjua Stroke 2007,          Arnold Stroke 2009

Tabone, Stroke 2017

Etude rétrospective Ile de France
         Evalue traitement de
           reperméabilisation

- Février 2012-juin 2015

• 13 cas entre 3,7 ans et 16,6 ans (6 moins de 12 ans )
(16 à 25% des alertes)
• territoire cérébrale moyenne 11/13
• 11 patients : r-TPA entre (178 et 270 min ( médiane
  240min )
• 4 patients traitement endovasculaire
   – 2 après 4h30 et
   – 2 avec TRT rtPA 1 sauvetage et 1 bridging

Evolution
•   Pas de complication hémorragique
•   6 recanalisassions sur 9 avec occlusions
•   1 décès par AVC malin
•   les 11 autres patients sont rescolarisé à 1 an
    (5 avec adaptation )

Quelle place pour les thérapeutiques
               de revascularisation ?
    • A envisager chez l’adolescent, surtout si
    – Occlusion grosse artère
    – Embole
    – Thrombophilie majeure connue
    – Occlusion Art basilaire avec signes cliniques / radiologiques
    de gravité

    • Chez l’enfant + jeune :
    – Recommandation AHA : pas en dehors d’un essai contrôlé

deVeber Lancet Neurol 2008     Rafay Stroke 2009       Amlie-Lefond Lancet Neurol 2009
Roach Stroke 2008             Braun Lancet Neurol 2009
Janjua Stroke 2007,          Arnold Stroke 2009

Traitement spécifique
• Pour les drépanocytaires, échange transfusionnel en urgence
  avec un objectif d’HBS

SUIVI

Complications précoces
• HTIC : AVC ischémique Malin
 • Craniectomie de décompression
 • Prévenir neurochirurgien notamment quand AVC étendu

Complications Précoces (suite)
• Epilepsie

• Trouble de la déglutition

• Transformation hémorragique

Spécificité à long terme
• Un cerveau en cours de maturation,
• Conséquences à long terme
  – lorsque les fonctions cérébrales seront arrivées à
    maturation
  – Lors de la mise en place des fonctions cognitives
    spécifiques (langage, lecture...) ou même motrice
    chez le nourrisson.
• Pas de récidive de FCA

• Patients de 3 mois à 16 ans
• 2 groupes : AVC Cryptogéniques (28) et AVC
  symptomatiques (35)
• Pas de récidive dans groupe des AVC
  cryptogéniques traités par aspirine de
  manière précoce et pendant plusieurs mois

Suivi à long terme des FCA
• Radiologique
  – A 6 mois puis à 18 mois avant arrêt de l’aspirine
• Arrêt de l ’aspirine entre 18 mois et deux ans
• Clinique
Cerveau en maturation
  – Motrice
  – Cognitive
  – Epileptiques

Conclusion
AVC ischémique de l’enfant :
• Plus souvent du à une vasculopathie
• Souvent focal et transitoire
• Reconnaitre permet de mettre en place
  prévention adéquate (aspirine)
• Suivi adapté ( IRM à 6 et 18 mois)
• Récidive : risque principal de séquelles
  neurologique